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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者受血后葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的表达
【摘要】目的探讨红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏者血液中输入正常红细胞后G-6-PD活性的变化,G-6-PD酶活性升高后患者红细胞抗氧化能力的改善情况。方法(1)G-6-PD酶活性用酶动力学法检测;(2)红细胞与氧化性药物在体外...
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷所致小儿黄疸83例临床分析
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphatedehydrogenase,G-6-PD)是我国南方最为常见的遗传性酶缺陷疾病。临床上表现为在蚕豆、药物、感染的诱因下产生溶血性贫血、核黄疸等一系列病理改变,血清G-6-PD活性显著下降。该病占...
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷所致小儿黄疸83例临床分析
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphatedehydrogenase,G-6-PD)是我国南方最为常见的遗传性酶缺陷疾病。临床上表现为在蚕豆、药物、感染的诱因下产生溶血性贫血、核黄疸等一系列病理改变,血清G-6-PD活性显著下降。该病占...
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
【概述】葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的一种。现已知有400多种G6PD变异,但常见致病者只有少数几种。【诊断】(一)病史及症状⑴病史提问:注意:①有无家族史。②贫血出现的诱因:是否...
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
概述葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的一种。现已知有400多种G6PD变异,但常见致病者只有少数几种。病因病理病机(一)病史及症状⑴病史提问:注意:①有无家族史。②贫血出现的诱因:是否...
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变性高效液相联合测序及酶切检测广西葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的基因型
...液学杂志2005Vol.26No.10P.607-61120(南宁)为了探索广西地区葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症新的基因型。研究者对广西30例G6PD缺乏症的基因型使用变性高效液相(DHPLC)筛选,然后使用直接测序或限制性内切酶进行再检测。结果在我国...
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5.6维生素B1
...甘油醛及6-磷酸果糖,后二者仍进入酵解途径,其过程为葡萄糖磷酸化变为6-磷酸葡萄糖(G-6-P),在G-6-P脱氢酶的催化下,脱氢与水化合成6-磷酸葡糖酸,再经脱氢与脱羧等反应生成5-磷酸核酮酸,又转变为5-磷酸木酮糖及5-磷酸...
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第四节 糖代谢的先天性异常
...床体征分型酶的缺陷受累器官临床表现Ⅰ(von-Gierke病)葡萄糖-6-磷酸酶肝、肾肝明显肿大、发育受阻、严重低血糖、酮症、高尿酸血症伴有痛风性关节炎、高脂血症Ⅱ(Pompe病)1,4-α-D葡萄糖苷酶(溶酶体)肝、心、肌等常常...
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第二节 糖的分解代谢
...行的有氧氧化;(3)生成磷酸戊糖的磷酸戊糖通路;(4)生成葡萄糖醛酸的糖醛酸代谢。 一、糖酵解途径(glycolyticpathway) 糖酵解途径是指细胞在胞浆中分解葡萄糖生成丙酮酸(pyruvate)的过程,此过程中伴有少量ATP的生成。在缺...
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葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症合并自身免疫性溶血性贫血致急性肾衰1例
葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)罕见,现将1例该病导致急性肾功能衰竭患者报告如下。1病历摘要患者,男,38岁,广州人。因酱油色尿、黄疸2天,于2003年12月2日入院。患者于11月28日连续3天...
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为什么葡糖六磷酸脱氢酶缺乏会引起溶血?
...传性缺陷。由于G6PD的活性或稳定性显著减弱,红细胞内葡萄糖通过磷酸己糖旁路(HMP)的代谢减少,影响辅酶还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH)的产生,继而谷胱甘肽(GSSG)的还原减少,致使红细胞抗氧化剂损害作用减弱,影...
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G6PD和G6PD/6PGD在全自动生化分析仪上检测的实验研究
【摘要】目的在全自动生化分析仪上,应用速率法检测葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)的活性和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)/6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(6PGD)比值,并建立相应参考范围。方法在7600全自动生化分析仪上采用速率法...
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生物化学复习题概要
...原因是因为()A.肌肉组织是贮存糖原的器官B.肌肉组织缺乏葡萄糖激酶C.肌肉组织缺乏葡萄糖—6—磷酸酶D.肌肉组织缺乏磷酸化酶,脱枝酶E.肌糖原分解的产物是乳酸8.体内胆固醇是从下列哪种化合物开始合成的()A.丙酮酸B.草酸...
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5.7维生素B2
...为下列类型: ①黄素接受电子后又被氧化形成H2O2如葡萄糖氧化酶。图5-21维生素B2辅酶三种功能形式 D-葡萄糖+O2→D-葡萄糖内酯+H2O2 ②形成底物-酶复合体并继续继续形成中间体,直到与O2作用后,此底物脱氢与复合体...
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第三节 红细胞的代谢
...化,不能利用脂肪酸。血糖是其唯一的能源。红细胞摄取葡萄糖属于易化扩散,不依赖胰岛素。成熟红细胞保留的代谢通路主要是葡萄糖的酵解和磷酸戊糖通路以及2.3一二磷酸甘油酸支路(2,3-biphosphoglycerate,2.3桞PG)。通过这些...
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第二节 酶的分类和命名
...类的酶编号。例如对催化下列反应酶的命名。 ATP+D—葡萄糖→ADP+D—葡萄糖-6-磷酸 该酶的正式系统命名是:ATP:葡萄糖磷酸转移酶,表示该酶催化从ATP中转移一个磷酸到葡萄糖分子上的反应。它的分类数字是:E.C.2.7.1.1,E....
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第四节 肝脏疾病的酶学诊断
...文献报道按每克蛋白质计算,非肝细胞所含的已糖激酶和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活力高于肝细胞。所以在研究肝脏疾病酶变化规律时,不能只看到肝细胞病变而忽视其它细胞特别是枯否细胞的病变。目前对这方面的研究是很不够的...
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海南省新生儿G6PD缺乏症筛查结果分析
...关键词】海南G6PD缺乏症发生率新生儿 遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是我国南方地区常见X连锁不完全显性遗传病,具有多种临床表现,从无症状到新生儿黄疸、蚕豆病、药物诱导性溶血、感染及其它因素诱...
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第七讲生物化学竞赛训练题
...16.能反馈地抑制己糖激酶的代谢物是A6-磷酸果糖B6-磷酸葡萄糖C1-磷酸葡萄糖D1,6-二磷酸果糖E丙酮酸17.糖酵解第一次产生ATP的反应是由下列哪个酶催化的A丙酮酸激酶B磷酸果糖激酶C磷酸甘油酸激酶D3-磷酸甘油醛脱氢酶E烯酸化...
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新生儿红细胞G-6-PD缺陷症20例临床分析
【摘要】目的对新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症进行临床分析。方法用四氮唑蓝(NBT)定量法测定新生儿红细胞G-6-PD活性。结果男女发病率有一定差异,男性明显多于女性;男女患者G-6-PD活性、黄疸程度和血红...
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磷酸己糖旁路中酶缺乏引起的溶血性贫血有哪些?
...。 (1)六磷酸葡糖酸脱氢酶(6PGD)缺乏 6PGD使六磷酸葡萄糖酸氧化成五磷核酮糖,同时使辅酶烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADP+)还原成还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH),NADPH又促使氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原成还原型谷胱甘肽(GSH)...
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清华大学生物化学试题(硕士)1998年-1996年
...生化试题一.写出下列各化学物的结构式(20分)⑴β-D-葡萄糖(β-D-Glucose)⑵乳糖(Lactose)⑶5’-腺苷三磷酸(5’-Adenosinetriphosphate)⑷磷脂酰胆碱(Phosphatidylcholine)⑸4-羟基脯氨酸(4-Hydroxyproline)⑹丹磺酰氯(Dansylchloride)⑺丝氨酸-甘氨酸-酪...
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第二节 无芽胞厌氧菌
...整齐,大多不溶血。生化反应弱,解糖。解酶反应阳性,葡萄糖的终末代谢产物有乙酸和琥珀酸;吲哚不定,耐胆盐,水解七叶灵。不还原硝酸盐。产生苹果酸盐脱氢酶、谷氨酸脱氢酶、葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PDH)、6磷酸葡萄...
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第二节 某些神经疾病的生物化学
...酶活性明显升高,而组织蛋白酶D、酸性磷酸酶、β-乙酰葡萄糖胺苷酶、岩藻糖苷酶和甘露糖苷酶等酶活性在肌病晚期才开始升高。一般认为这是一种非特异性和继发性改变,是肌纤维对某种有害因素的反应。在糖酵解和糖代谢...
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糖直接酵解径路中酶缺乏引起的溶血性贫血有哪些?
...贫血主要有如下九种。 (1)己糖激酶(HK)缺乏 HK催化葡萄糖转变为葡萄糖六磷酸(G6P),其活性在幼红细胞中很高,随着红细胞的衰老而急剧降低。HK缺乏者往往在出生后即有溶血症状,出现黄疸、慢性贫血及肝脾肿大。贫血...
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第三节 菸酸缺乏病
...的脱氢酶NADNADPα-甘油磷酸*乳酸(及在丙酮酸代谢中)葡萄糖-6-磷酸苹果酸D-异-柠檬酸(线粒体中)D-甘醛醛磷酸苹果酸脱羧酶β-羟基丁酸SH-谷胱甘肽葡萄酸NAD-HL-谷氨酸FAD-Hβ-羟基脂酰CoA NADP-H FAD-H ...
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广州地区2400例孕妇夫妇G6PD缺乏症筛查分析
【摘要】 目的探讨广州地区孕妇夫妇葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症发生情况。方法应用G6PD定量比值法,对门诊产检的孕妇及其配偶各1200例进行G6PD缺乏症筛查,检测结果应用χ2检验进行比较。结果1200例孕妇和1200例丈夫中G...
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第七章 氨基酸代谢--第一节 氨基酸的一般代谢
...于排酸。图7-5 氨的来源和去路 (三)氨的转运 1.葡萄糖-丙氨酸循环:肌肉组织中以丙酮酸作为转移的氨基受体,生成丙酸经血液运输到肝脏。在肝脏中,经转氨基作用生成丙酮酸,可经糖异生作用生成葡萄糖,葡萄糖...
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高护专业《生物化学》期未自测题
...原因是因为()A.肌肉组织是贮存糖原的器官B.肌肉组织缺乏葡萄糖激酶C.肌肉组织缺乏葡萄糖—6—磷酸酶D.肌肉组织缺乏磷酸化酶,脱枝酶E.肌糖原分解的产物是乳酸7.氰化物中毒是由于抑制了哪种细胞色素()A.CytaB.CytaC.CytcD.Cytaa...
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糖尿病人为何会出现高血糖?
...患者发生高血糖的机理主要是胰岛素分泌和活性不足,使葡萄糖利用减少和肝糖输出增多所致。 (1)葡萄糖在肝、肌肉及脂肪组织内利用减少 ①葡萄糖进入细胞减少及氧化磷酸化减弱。除肝、脑、红细胞外,葡萄糖进入脂...