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染色体异常
患儿生后数周至数月出现小猫叫样哭声,严重精神发育迟滞、眼间距过远、内眦赘皮折迭(epicanthalfolds)、短头畸形、满月脸、反先天愚型样睑裂歪曲、小颌、肌张力减退和斜视等。45%的患儿可出现癫痫发作。其他辅助检查:孕妇行羊膜囊穿刺可发现羊水细胞染色体异常,可以早期筛查Down综合征患儿及其他染色体发育不全。
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老年人肝性脑病
来自肠道的许多毒性代谢产物,未被肝解毒和清除,经侧支进入体循环,透过血脑屏障而至脑部,引起大脑功能紊乱。减少肠内毒物的生成和吸收:(1)饮食:开始数天内禁食蛋白质。鼻饲液最好用25%的蔗糖或葡萄糖溶液,每毫升产热量4.2J。植物蛋白含蛋氨酸、芳香族氨基酸较少,含支链氨基酸较多,且能增加粪氮排泄。
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老年肝性脑病
来自肠道的许多毒性代谢产物,未被肝解毒和清除,经侧支进入体循环,透过血脑屏障而至脑部,引起大脑功能紊乱。减少肠内毒物的生成和吸收:(1)饮食:开始数天内禁食蛋白质。鼻饲液最好用25%的蔗糖或葡萄糖溶液,每毫升产热量4.2J。植物蛋白含蛋氨酸、芳香族氨基酸较少,含支链氨基酸较多,且能增加粪氮排泄。
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枫糖尿病
疾病别名槭糖尿病,支链酮酸尿症,branched-chainketoaciduria,BCKA疾病代码ICD:E71.0疾病分类营养科疾病概述枫糖尿病是由于分支酮酸脱羧酶缺陷导致亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸3种分支氨基酸的酮衍生物氧化脱羧作用受阻引起的一种临床综合征。患者因呕吐,可造成严重脱水
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CM1家族黑矇性白痴
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。(2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。Ⅱ型除起病较晚外,尚有病程较长,存活年龄较大,临床上无骨骼异常,无Hurler综合征样面容,无肝脾肿大,眼底黄斑部无樱桃红斑点等特征。
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CM1神经节苷脂沉积症
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。(2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。Ⅱ型除起病较晚外,尚有病程较长,存活年龄较大,临床上无骨骼异常,无Hurler综合征样面容,无肝脾肿大,眼底黄斑部无樱桃红斑点等特征。
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CM1 神经节苷脂贮积症
疾病别名CM1神经节苷脂沉积症,CM1黑蒙性白痴,CM1家族黑矇性白痴,CM1AmauroticIdiocy疾病代码ICD:E75.1疾病分类风湿免疫科疾病概述CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。本病多见于婴幼儿及少年。(2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。
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CM1神经节苷脂贮积症
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。(2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。Ⅱ型除起病较晚外,尚有病程较长,存活年龄较大,临床上无骨骼异常,无Hurler综合征样面容,无肝脾肿大,眼底黄斑部无樱桃红斑点等特征。
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CM1黑蒙性白痴
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。(2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。Ⅱ型除起病较晚外,尚有病程较长,存活年龄较大,临床上无骨骼异常,无Hurler综合征样面容,无肝脾肿大,眼底黄斑部无樱桃红斑点等特征。
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缺血缺氧性脑病
至胎龄32-34周后生发层的活跃细胞渐移至大脑皮层,留下的生发层由白质替代,但因属于动脉末梢区,供血量不足,仍可受缺氧缺血的影响。2.颅内出血早产儿出血部位多在室管膜下和脑室内,足月儿多在大脑实质内(IPH)。常见的后遗症有脑性瘫痪、脑积水、智能低下、癫痫等,如脑室周围白质软化可能遗有运动障碍。
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老年肝硬变
呕血与黑便的常见原因是肝硬化门脉高门脉高压,侧支循环形成,致食管胃底静脉曲张,痔静脉曲张,十二指肠静脉曲张及肠系膜上静脉均可引起出血。肝脏触诊:肝脏性质与肝内脂肪浸润、肝细胞再生与结缔组织增生程度有关。存活者的内毒素血症一旦消失,肾功能随之改善。针对肝硬化合并腹水的病人应注意定期输注人血白蛋白。
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老年肝硬化
呕血与黑便的常见原因是肝硬化门脉高门脉高压,侧支循环形成,致食管胃底静脉曲张,痔静脉曲张,十二指肠静脉曲张及肠系膜上静脉均可引起出血。肝脏触诊:肝脏性质与肝内脂肪浸润、肝细胞再生与结缔组织增生程度有关。存活者的内毒素血症一旦消失,肾功能随之改善。针对肝硬化合并腹水的病人应注意定期输注人血白蛋白。
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老年人肝硬变
呕血与黑便的常见原因是肝硬化门脉高门脉高压,侧支循环形成,致食管胃底静脉曲张,痔静脉曲张,十二指肠静脉曲张及肠系膜上静脉均可引起出血。肝脏触诊:肝脏性质与肝内脂肪浸润、肝细胞再生与结缔组织增生程度有关。存活者的内毒素血症一旦消失,肾功能随之改善。针对肝硬化合并腹水的病人应注意定期输注人血白蛋白。
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老年人肝硬化
呕血与黑便的常见原因是肝硬化门脉高门脉高压,侧支循环形成,致食管胃底静脉曲张,痔静脉曲张,十二指肠静脉曲张及肠系膜上静脉均可引起出血。肝脏触诊:肝脏性质与肝内脂肪浸润、肝细胞再生与结缔组织增生程度有关。存活者的内毒素血症一旦消失,肾功能随之改善。针对肝硬化合并腹水的病人应注意定期输注人血白蛋白。
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新生儿访视技术规范
《新生儿访视技术规范》由卫生部于2012年4月20日卫办妇社发〔2012〕49号印发。3)呼吸频率20次/分或60次/分,呼吸困难(鼻翼煽动、呼气性呻吟、胸凹陷),呼吸暂停伴紫绀。11)脐部脓性分泌物多,有肉芽或粘膜样物,脐 周围皮肤发红和肿胀。(2)建议转诊:若新生儿出现下列情况之一,建议转诊至上级医疗保健机构。
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Bobath技术
概述:Bobath技术由英国物理治疗师Bobath夫妇根据英国神经学家Jachson的“运动发育控制理论”,经过多年的康复治疗实践而逐渐形成。禁忌证:非中枢神经系统损伤引起的运动障碍,效果较差。方法:1.控制关键点:治疗师通过在关键点上的手法操作来抑制异常的姿势反射和肌张力,引出或促进正常的肌张力、姿势反射和平衡反应。
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小脑症状群
(二)小脑肿瘤(cerebellartumor)多见于儿童,以小脑半球的肿瘤多见,主要症状为运动性共济失调,早期出现病灶同侧肢体共济失调,意向性震颤,肌张力减低,以后相继出现前庭迷路症状和以头痛、呕吐、视乳头水肿为三主征的颅内压增高症状,并伴有外展神经麻痹、脉搏缓慢、婴儿前囱突出,颅缝分离与头皮静脉怒张。
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脑干症状群
2.脑桥症状(1)颅神经症状:脑桥病变引起的三叉神经症状以病灶侧面部感觉障碍为主,角膜反射减低或丧失,同侧咀嚼肌萎缩且肌力弱,张口下颌偏向患侧,外展神经麻痹,眼球内斜。(5)精神及睡眠障碍:脑桥病变因损伤脑干网状结构可出现精神障碍、智力下降及睡眠障碍,起初淡漠、嗜睡、悲痛易哭、继之则好动,语言讷吃。
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截痪
概述:两下肢的瘫痪称为截痪。病因病理病机:外伤、刃物刺伤呈棒伤等引起脊髓切断,脊髓出血或脊柱骨折使脊髓挫伤以及一般病毒感染引起的急性横贯性脊髓炎、周围神经病变、脊髓血管病变、脊髓压迫性病变、变性疾病等均可出现截瘫。瘫痪轻,步态异常,腱反射亢进,肌张力轻度增高,Babinski征阳性及伴有其它锥体束征。
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Tourette 综合征
概述:Tourette综合征又称发生与多种运动联合抽动障碍或抽动秽语综合征(delaTourette’s综合征,简称TS)。其他共存症状或共病的评估:除了详细的病史采集和精神检查外,也常使用其他相关量表对共存的症状或共患的疾病进行评定,如Achenbach儿童行为量表、SNAP-Ⅳ量表等。该药有效率达76%~7天增加0.5~
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快速眼动睡眠期行为障碍诊疗规范(2020年版)
年轻患者多见于发作性睡病患者和抗抑郁药使用者,而年龄较大发病者预示有神经系统变性疾病可能,如帕金森病和路易体痴呆等。(二)鉴别诊断:快速眼动睡眠期行为障碍需与夜间癫痫发作、阻塞性睡眠呼吸暂停、睡眠周期性肢体运动障碍、睡行症、睡惊症、梦魇、创伤后应激障碍以及脑肿瘤等躯体疾病相鉴别。
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快速眼动睡眠期行为障碍
年轻患者多见于发作性睡病患者和抗抑郁药使用者,而年龄较大发病者预示有神经系统变性疾病可能,如帕金森病和路易体痴呆等。鉴别诊断:快速眼动睡眠期行为障碍需与夜间癫痫发作、阻塞性睡眠呼吸暂停、睡眠周期性肢体运动障碍、睡行症、睡惊症、梦魇、创伤后应激障碍以及脑肿瘤等躯体疾病相鉴别。告知转归,定期随访。
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新生儿缺氧缺血性脑病
目前认为有五种基本类型的病理改变:1.脑水肿:ATP减少所引起的细胞内水肿及血管通透性增加的细胞外水肿(血管源性两者皆可压迫血管加重缺氧缺血)。见于生后12小时或24小时内出现异常神经症状,如意识障碍、肌张力改变及原始反射异常。(四)血清磷酸肌酸激酶脑型同功酶增高,此酶是脑组织损伤程度的特异性酶。
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REM睡眠行为障碍
2、仰卧较侧卧可使呼吸暂停明显,鼓励患者采用侧卧位睡眠,肥胖可使功能残气减少、气道狭窄等,减肥5%-10%以上对改善夜间呼吸暂停及低氧血症有肯定的疗效,通过增加活动,控制饮食,辅以中药适当调理,协助肥胖者减肥,收到明显效果。3、对嗜睡症状明显的患者,为自身及他人的安全,应劝说其不要开汽车,以免发生意外。
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一氧化碳
国标编号:21005CAS号:630-08-0中文名称:一氧化碳英文名称:carbonmonoxide分子式:CO外观与性状:无色无臭气体分子量:28.01蒸气压:309kPa/-180℃闪点:-50℃熔点:-199.1℃沸点:-191.4℃溶解性:微溶于水,溶于乙醇、苯等多种有机溶剂密度:相对密度(水=1)0.79;二氧化碳干扰:500ppmCO2≤±2%满刻度。
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小儿低血糖症
疾病分类:儿科疾病概述:新生儿低血糖症一般指:足月儿出生3天内全血血糖1.67mmol/L(30mg/dl);低血糖症多为暂时的,如反复发作需考虑糖原累积症、先天性垂体功能不全、胰高糖素缺乏和皮质醇缺乏等。⑧怀疑生长激素缺乏和肾上腺皮质功能低下时可测定血浆生长激素及可的松;⑩肝脏活检及糖代谢有关酶活性检查。
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分离性神经症状障碍诊疗规范(2020年版)
1.运动障碍(1)肢体瘫痪:可表现单个肌群、单侧肢体瘫痪、截瘫或偏瘫,伴有肌张力增高或降低。3.迟发性运动障碍可根据既往治疗情况,尤其是抗精神病药物治疗史来鉴别。4.癫痫强直-阵挛发作分离性抽搐需要与癫痫发作鉴别。5.木僵可根据病史与精神分裂症的木僵、器质性木僵、药源性木僵和抑郁性木僵鉴别。
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分离性神经症状障碍
概述:分离性神经症状障碍(dissociativeneurologicalsymptomdisorder)是一组以运动障碍、感觉障碍、抽搐、木僵等为主要临床特征的精神障碍。检查不能发现相应的神经系统损害证据。癫痫强直-阵挛发作:分离性抽搐需要与癫痫发作鉴别。木僵:可根据病史与精神分裂症的木僵、器质性木僵、药源性木僵和抑郁性木僵鉴别。
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苯二氮䓬类
疾病分类:化学、物理因素所致疾病药物中毒苯二氮 类抗焦虑药中毒苯二氮 类中毒的病理病机:神经系统:苯二氮 类制剂能增强γ一氨基丁酸的抑制性神经递质作用,与GABA苯二氮 受体相互作用,在中枢神经各部位引起突触前和突触后的抑制作用。大剂量时可降低脑血流量和氧的吸收。
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苯二氮䓬类中毒
疾病分类:化学、物理因素所致疾病药物中毒苯二氮 类抗焦虑药中毒苯二氮 类中毒的病理病机:神经系统:苯二氮 类制剂能增强γ一氨基丁酸的抑制性神经递质作用,与GABA苯二氮 受体相互作用,在中枢神经各部位引起突触前和突触后的抑制作用。大剂量时可降低脑血流量和氧的吸收。
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迁延性昏迷
概述:所谓迁延性昏迷,顾名思义是长期意识障碍对外界失去反应的状态。与此同时,原有的去大脑强直随之消失,逐渐对痛刺激有缓慢的肢体回缩反应,且肌张力仍较强,并常有强握、吸吮、磨牙和咀嚼等动作出现。2.闭锁综合征(Locked-inSyndrome):系因头颈部损伤累及脑干或椎基底动脉而致,又称假昏迷或桥脑腹侧部综合征。
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齿轮样强直
肌强直是由于锥体外系性肌张力增高,促动肌及拮抗肌的肌张力都有增高。在关节作被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,而感有均匀的阻力,称为“铅管样强直”。如患者合并有震颤,则在伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,如齿 在转动一样,称为“齿 样强直”。