疾病别名：
克里米亚-新疆出血热,新疆出血热,crimean-xinjiang hemorrhagicfever,CXHF,Sinkiang hemorrhagic fever
疾病代码
ICD:A98.0
疾病分类
感染科
疾病概述
克里米亚-刚果出血热(Crimean-Congo hemorrhagic fever)是欧、亚、非三大洲都有分布的蜱媒自然疫源性病毒疾病。人群普遍易感，感染发病以青壮年为多，但也有2.5～3 岁婴幼儿被感染。临床表现与其他型出血热相似，惟肾脏的损伤较为轻微。患者入院时多呈重症，病死率高达50%。本病因在克里米亚和刚果相继发现而得名。在国内首先发现于新疆巴楚，故我国又称新疆出血热。
症状：起病急骤，恶寒战栗，体温上升至39～41℃。头痛剧烈，尤以前额和颞部剧痛难忍，颜面呈痛苦表情。周身肌痛，四肢关节酸痛剧烈，甚至难以行走。
疾病描述
克里米亚-刚果出血热(Crimean-Congo hemorrhagic fever)是欧、亚、非三大洲都有分布的蜱媒自然疫源性病毒疾病。本病以皮肤、黏膜和内脏出血为主要病变特征，临床表现与其他型出血热相似，惟肾脏的损伤较为轻微。患者入院时多呈重症，病死率高达50%。本病因在克里米亚和刚果相继发现而得名。在国内首先发现于新疆巴楚，故我国又称新疆出血热。
症状体征
1.潜伏期 2～12 天。
2.症状和体征 起病急骤，恶寒战栗，体温上升至39～41℃。头痛剧烈，尤以前额和颞部剧痛难忍，颜面呈痛苦表情。周身肌痛，四肢关节酸痛剧烈，甚至难以行走。病程早期颜面和颈项部皮肤潮红，眼结膜、口腔黏膜以及软腭均见明显充血，呈醉酒貌。表面黏膜和皮肤在早期即可见到出血点或瘀血斑。恶心、呕吐持续数天。起病后2～3 天即出现鼻出血，有时持续不止。病程中期见有呕血，严重时连续大量呕血，同时发生血尿和血便，可见黑便。多有肝大，脾大者少见。重症病程短，仅2～3 天即可死亡。死于严重出血、休克及神经系统并发症。有些患者可发生脑膜脑炎而伴有颈项强直、神志不清乃至昏睡。
疾病病因
克里米亚-刚果出血热病毒(Crimean-Congo hemorrhagic fever virus)属于布尼亚(布尼奥罗)病毒科(Bunyaviridae)的内罗病毒属(Nairovirus)。病毒颗粒呈圆形和椭圆形，直径约85～120nm，外被包膜。光学镜下在鼠脑的感染组织中可见到吉姆萨染色呈嗜碱性的有如红细胞大小的胞质包涵体，而在电镜下的超薄切片中可辨认包涵体所集聚的核糖体样致密颗粒，这些可能是抗原或病毒亚单位结构。成熟的病毒颗粒是从核周围的高尔基体囊泡壁上芽生出来的，分子量为 (3.26±0.46)～108，蔗糖浮密度为1.16～1.18g/cm3。该病毒对温度的变化以及酸和乙醚均甚敏感，56℃ 30min 可完全灭活，置于普通冰箱中4℃24h，可使感染滴度显著下降。但在冰盒内50%中性甘油盐水中，则可保存半年以上，利用冷冻真空干燥法能保存病毒长达数年之久。
病理生理
血管内皮损伤较严重，毛细血管扩张，通透性增高。发生皮疹、脱水、凝血功能障碍乃至极度贫血。重要器官出现病变，肺、肝、肾等细胞变性或坏死，发生肺水肿、肝脏大面积坏死、脑实质水肿、脑出血等。可见肺和肾功能障碍。
诊断检查
诊断：患者近期的活动地点、蜱咬史以及可疑的接触史等，有助于临床诊断。根据表面黏膜和皮肤出现的出血点、淤血斑以及大出血的急性发作症状，在疫区和流行季节，本病诊断不难。鼻出血不止及易出血均属早期常见症状，利于早期诊断。
实验室检查：对诊断有一定价值，如用患者血液早期进行乳鼠接种分离病原体，补体结合试验、间接血凝试验或间接荧光抗体试验为阳性者，即可确诊。本病血常规检查白细胞明显减少，有时可减少至1×109/ L，血小板减少。尿常规检查多有蛋白尿和血尿。
其他辅助检查：发病早期可出现轻度的肝功能异常,部分患者血清胆红素升高。
鉴别诊断
根据流行病学，如地区性、季节性、患者活动地点、蜱咬史以及可疑接触史等。根据临床表现，如急性发作、出血等特征与出血性热病及蚊、蜱等虫媒感染相鉴别。
治疗方案
本病目前尚无特效治疗，原则应采取综合治疗措施，而以控制出血和抗休克为主。
1.对症治疗 为防止出血可输入血小板、血浆，并用止血剂。阿司匹林以及有抗血小板或抗凝血的药物均应禁忌。对那些易于引起继发感染的处理措施要加强监控，尽量避免采取静脉内途径、导管及类似的损害性措施。注意保护心、肺，预防并发症，需要时给输氧。对脱水、低血压和休克应采取得力措施。适当的补充液体和电解质，以免因心肌损害和肺血管通透性增高而发生水肿。多巴胺是抗休克有效药物，但应慎重使用。应恰当地使用洋地黄、毒毛花苷K (毒毛旋花子甙)等强心剂。
2.一般治疗 患者应及时就近住院，作好思想工作和妥善处理，以期缓解病情，加快恢复。
预后及预防
本病目前尚无特效治疗，原则应采取综合治疗措施，而以控制出血和抗休克为主。
1.对症治疗 为防止出血可输入血小板、血浆，并用止血剂。阿司匹林以及有抗血小板或抗凝血的药物均应禁忌。对那些易于引起继发感染的处理措施要加强监控，尽量避免采取静脉内途径、导管及类似的损害性措施。注意保护心、肺，预防并发症，需要时给输氧。对脱水、低血压和休克应采取得力措施。适当的补充液体和电解质，以免因心肌损害和肺血管通透性增高而发生水肿。多巴胺是抗休克有效药物，但应慎重使用。应恰当地使用洋地黄、毒毛花苷K (毒毛旋花子甙)等强心剂。
2.一般治疗 患者应及时就近住院，作好思想工作和妥善处理，以期缓解病情，加快恢复。
流行病学
1.传染源 病人和贮存宿主均为传染源。一些蜱类是本病的传播媒介兼贮存宿主，因而也是传染源。例如前苏联的边缘璃眼蜱、亚洲璃眼蜱、小亚璃眼蜱、西亚地区的大犰狳璃眼蜱、亚洲璃眼蜱、中国的亚东璃眼蜱、非洲的长喙璃眼蜱、麻点边缘璃眼蜱、图兰边缘璃眼蜱等。已从亚、非、欧三大洲的29 种蜱中分离出病毒。
2.传播途径 人群的感染通常是被带毒蜱叮咬所致，但与发热期患者血液及其分泌物、排泄物接触也可被感染。由于患者可将病毒直接传播给人，故需特别注意可能发生的家庭、病房以及实验室内的感染问题。
3.人群易感性 人群普遍易感，感染发病以青壮年为多，但也有2.5～3 岁婴幼儿被感染。
4.流行特征 本病分布广泛，横跨欧、亚、非三大洲。古北界、东洋界和埃塞俄比亚界等三大动物地理区域内的草原、热带草原、半荒漠以及前山等多种景观和生境，其广泛的自然疫源。据称早在12 世纪时，中亚的塔吉克斯坦曾发生过本病。1944 年在克里米亚有过暴发流行，后来在高加索和中亚等广大地区也发现本病。非洲于1956 年首先在扎伊尔发现了患者。现知本病存在于下列许多国家：前苏联、保加利亚、希腊、土耳其、匈牙利、前南斯拉夫、法国、埃及、葡萄牙、埃塞俄比亚、坦桑尼亚、乌干达、尼亚、尼日利亚、津巴布韦、塞内加尔、中非、上沃尔特、毛里塔尼亚、南非、伊拉克、阿联酋(迪拜)、伊朗、阿富汗、巴基斯坦、印度、中国。
本病的发生乃与璃眼蜱属的分布模式相一致，而且与该病毒的地理分布区内至少存在一种璃眼蜱的命题相呼应。病毒的散播显然又与其蜱类贮存宿主的扩散状态处于同一轨迹。蜱类的宿主动物，如家畜和野生哺乳动物的活动与迁移，以及鸟类的远距离飞迁等都对病毒散播产生影响。病毒与相关抗体可在多种动物及广泛地区获得证实。近年来，据在南非和津巴布韦对野生哺乳动物在本病毒自然生态中的作用所做的研究，从6 目33 种动物中检测到抗体。其中主要是野兔及草食类大动物，如非洲象、斑马、犀牛、野牛、羚羊、长颈鹿等等。家犬中也发现有抗体。而抗体检出阳性率高得多是璃眼蜱的寄生宿主。
1959 年4～7 月，在我国新疆喀什的伽师总农场垦荒的农工和牧民中，曾发现病死率高而病因不明并有出血症状的急性发热疾病。1965 年5 月上旬至6 月上旬在巴楚县人群中曾发生暴发流行，病死率高达80%。于1966～1968 年间，从患者、死者、绵羊及亚东璃眼蜱中曾多次分离出病毒，并在山羊、牛、马、骆驼及塔里木兔等血清中检测到抗体。亚东璃眼蜱能经卵传递病毒，为本病毒的媒介兼贮存宿主，绵羊等家畜及塔里木兔和子午沙鼠则是病毒的哺乳动物贮存宿主。经调查确认新疆塔里木盆地西缘、叶尔羌河中、下游及塔里木河上、中游流域以及坐落在古尔班通古特沙漠带的准噶尔盆地南缘的广阔荒漠或半荒漠景观的“土盖依”沙丘，以胡杨疏林及红柳等为特征的生境分布有本病的自然疫源。3 月末至6 月间为发病季节，高峰在5 月。本病在我国目前只在新疆境内发现。