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关于致心律失常性右心室发育不全的外科治疗

致心律失常性右心室发育不良是由室性快速心律失常和右心室特异性变化所组成的综合征，又称致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenicrightvertricularcardiomyopathy）。其室性快速心律失常的特征为非持续或持续性左侧束支传导阻滞图形室性心动过速；右心室发育不良的特征为右心室游离壁部分或全部心肌为脂肪和纤维组织所代替。严重者整个右心室肌肉缺如，由心外膜紧贴心内膜组成，壁薄如纸，称为Uhl畸形。此综合征的发生率尚不清楚。Sebaston报道此综合征在未知病因的室性心动过速中占5%～35%。1979年Fontan描述此过去从未见到的右心室心肌病，命名为致心律失常性右心室发育不良。1982年Marcus总结24例成人此综合征的资料。此综合征在心脏基本正常包括正常心电图的健康年轻人发生室性快速心律失常者中占35%，为35岁以下年轻人意外猝死的重要死亡原因之一。1979年 ...

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