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先天性内耳畸形-米歇尔聋
疾病分类:耳鼻喉科疾病概述:米歇尔聋属常染色体显性遗传,是内耳发育畸形的最严重的疾病,内耳可完全未发育(耳蜗缺如),严重的病例颞骨岩部亦发育不全,可伴有其他器官的畸形和智力障碍。治疗方案:治疗上目前无特殊办法,此种病例不适合行人工耳蜗植入术,有报道可试行听觉脑干植入术,但其效果有待进一步证实。
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