-
迟发性皮肤卟啉病
为常染色体显性遗传。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏,红细胞内酶正常。1g/d,投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出,其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物,便于排出。相关药品:磺溴酞钠、胶原、干扰素、巴比妥相关检查:尿卟啉、雌激素、粪卟啉、尿胆原、血清铁、淀粉酶、红细胞生成素、血红蛋白、干扰素
-
土耳其卟啉病
为常染色体显性遗传。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏,红细胞内酶正常。1g/d,投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出,其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物,便于排出。相关药品:磺溴酞钠、胶原、干扰素、巴比妥相关检查:尿卟啉、雌激素、粪卟啉、尿胆原、血清铁、淀粉酶、红细胞生成素、血红蛋白、干扰素
-
症状性卟啉病
为常染色体显性遗传。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏,红细胞内酶正常。1g/d,投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出,其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物,便于排出。相关药品:磺溴酞钠、胶原、干扰素、巴比妥相关检查:尿卟啉、雌激素、粪卟啉、尿胆原、血清铁、淀粉酶、红细胞生成素、血红蛋白、干扰素
-
卟啉检查法
概述:卟啉是体内合成血红蛋白等物质的中间产物,包括卟胆原,Ⅰ、Ⅲ型尿卟啉原和尿卟啉,Ⅰ、Ⅲ型粪卟啉原和粪卟啉。2.肝性卟啉病包括迟发性皮肤卟啉病、急性间歇性卟啉病、混合性卟啉病、遗传性粪卟啉病等。方法:1.尿液尿卟啉检查法:(1)取新鲜尿4ml于试管中,加10滴冰乙酸混合。
-
变异性卟啉症
疾病别名南非遗传性卟啉症混合性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等,它具迟发性皮肤卟啉症类似皮疹,兼有AIP的神经、内脏症状。本病为常染色体显性遗传病。缓解期有手背和面部多毛,手背薄纸样瘢、前发际小珍珠样瘢痕及色素沉着。