心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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黏多糖贮积症Ⅵ型
疾病别名粘多糖增多症Ⅵ型,粘多糖贮积病Ⅵ型,粘多糖病Ⅵ型,马-拉综合征,多发性营养不良性侏儒症,Maroteaux-Lamy综合征疾病代码ICD:E76.2疾病分类风湿免疫科疾病概述黏多糖贮积症Ⅵ型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征、多发性营养不良性侏儒症。疾病病因本病常染色体隐性遗传。实验室检查:尿液中有过多的硫酸皮肤素。
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多中心网状组织细胞增生症
本病的皮损组织学有特征性改变,主要于真皮内可见胞浆呈毛玻璃状改变的巨细胞,单核或多核,伴有程度不同的淋巴细胞、组织细胞及嗜酸粒细胞浸润,这些大的巨细胞PAS染色、酸性磷酸酶、非特异性酯酶及溶菌酶染色阳性,但α1抗胰蛋白酶及S100蛋白染色阴性。关节症状少数改善,多数恶化致关节畸形。少数磷脂和甘油叁酯增高。
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黏多糖贮积症Ⅳ型
Pendrini(1963)证明本病尿中有大量硫酸角质素,并将其分类为黏多糖贮积症Ⅳ型。关节肿大,以腕、膝部为着,呈球形。在脑神经元细胞内由于酸性黏多糖沉积,可引起变性和肿胀。1.脊柱椎体普遍变扁平,横径及前后径均增加,胸椎较腰椎明显。3.手和腕改变与Ⅰ型相似,掌骨近端及指骨远端变尖,尺桡骨远端关节面相对倾斜。