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ALS
中年后起病,多数患者为50~兴奋性氨基酸毒性学说:兴奋性氨基酸包括谷氨酸、天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸(KA)、使君子氨酸(QA)、鹅膏氨酸(IA)和N-甲基d-天冬氨酸(NMDA)。⑥运动皮质磁刺激示中枢运动传导损害。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩,腱反射消失,无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。
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肌萎缩性脊髓侧索硬化
中年后起病,多数患者为50~兴奋性氨基酸毒性学说:兴奋性氨基酸包括谷氨酸、天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸(KA)、使君子氨酸(QA)、鹅膏氨酸(IA)和N-甲基d-天冬氨酸(NMDA)。⑥运动皮质磁刺激示中枢运动传导损害。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩,腱反射消失,无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。
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MND
中年后起病,多数患者为50~兴奋性氨基酸毒性学说:兴奋性氨基酸包括谷氨酸、天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸(KA)、使君子氨酸(QA)、鹅膏氨酸(IA)和N-甲基d-天冬氨酸(NMDA)。⑥运动皮质磁刺激示中枢运动传导损害。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩,腱反射消失,无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。
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MMN
好发年龄为20~在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。与肌萎缩侧索硬化症(ALS或SMA)的鉴别:多灶性运动神经病有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动,腱反射亢进,容易与ALS或SMA混淆。大剂量环磷酰胺冲击治疗,继之以维持量口服,85%的患者临床症状获得改善,血清GM1抗体滴度明显下降。
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多灶性脱髓鞘性运动神经病
好发年龄为20~在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。与肌萎缩侧索硬化症(ALS或SMA)的鉴别:多灶性运动神经病有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动,腱反射亢进,容易与ALS或SMA混淆。大剂量环磷酰胺冲击治疗,继之以维持量口服,85%的患者临床症状获得改善,血清GM1抗体滴度明显下降。
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多灶性运动神经病
好发年龄为20~在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。与肌萎缩侧索硬化症(ALS或SMA)的鉴别:多灶性运动神经病有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动,腱反射亢进,容易与ALS或SMA混淆。大剂量环磷酰胺冲击治疗,继之以维持量口服,85%的患者临床症状获得改善,血清GM1抗体滴度明显下降。
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腓骨肌萎缩症
多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。30岁起病。CMT4型的尸检病理发现周围神经从神经根到神经末梢呈弥漫性结节样肥厚,镜检可见神经轴突变性和脱髓鞘,施万细胞和胶原纤维增生形成洋葱头样结构,施万细胞内可见类晶体样包涵体。
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Charcot-Marie-Tooth病
多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。30岁起病。CMT4型的尸检病理发现周围神经从神经根到神经末梢呈弥漫性结节样肥厚,镜检可见神经轴突变性和脱髓鞘,施万细胞和胶原纤维增生形成洋葱头样结构,施万细胞内可见类晶体样包涵体。
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遗传性运动感觉神经病
多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。30岁起病。CMT4型的尸检病理发现周围神经从神经根到神经末梢呈弥漫性结节样肥厚,镜检可见神经轴突变性和脱髓鞘,施万细胞和胶原纤维增生形成洋葱头样结构,施万细胞内可见类晶体样包涵体。
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遗传性神经性肌萎缩
多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。30岁起病。CMT4型的尸检病理发现周围神经从神经根到神经末梢呈弥漫性结节样肥厚,镜检可见神经轴突变性和脱髓鞘,施万细胞和胶原纤维增生形成洋葱头样结构,施万细胞内可见类晶体样包涵体。
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医用药物中毒所致的精神障碍
疾病别名药物中毒所致的精神障碍疾病代码ICD:T43.9疾病分类精神科症状体征1.肾上腺皮质激素中毒所致的精神障碍肾上腺皮质激素所致的精神障碍临床上并不多见,病人服用肾上腺皮质激素后一般起病较急,病程较短,主要临床表现为:(1)精神症状:①情感障碍,是较突出的症状,如欣快、易激惹、紧张、情绪不稳等。静脉注射。
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内分泌性肌病
肩胛带肌和手部肌肉肌萎缩明显,肌肉收缩时出现震颤和痉挛,无束颤,腱反射中度活跃。除Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维轻度萎缩及偶见变性,肌活检未发现其他异常。大多数甲亢性周期性瘫痪病例在肌无力发作期血钾偏低。肌活检显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性,主要累及Ⅱ型纤维,常有明显的粗肌丝肌凝蛋白丢失。
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工业毒物中毒性周围神经病
8周后的中毒恢复期,出现多发性周围神经病的症状和体征,称为迟发性周围神经病,主要见于多种有机磷农药和三氧化二化二砷中毒。感觉障碍表现为口周、舌和四肢远端麻木。相关药品:苯酚、氧、烟酰胺、甘油、依地酸钙钠、青霉胺、二巯丁二钠、硝普钠、腺苷、辅酶A、肌苷相关检查:一氧化碳、尿砷、血清尿酸、尿铅、尿卟胆原
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异染性脑白质营养不良
疾病别名异染色性白质营养不良,异染色性白质脑病,异染色性白质萎缩,异染性脑白质病疾病代码ICD:E75.5疾病分类神经内科疾病概述异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy,MLD),亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。症状体征根据起病年龄可以区分为晚期婴儿型(1~此期持续数周至数个月。
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多发性神经病
概述:多发性神经病(polyneuropathy)也称末梢神经炎、周围神经炎、多发性神经炎、多发性周围神经病,是由各种原因所致的周围神经病,包括遗传性、感染后、变态反应性、中毒性、营养缺乏性、代谢性等原因。神经传导速度测定可早期诊断亚临床病例,鉴别轴索与脱髓鞘病变。连用10日;应用大剂量B族维生素、神经生长因子等;
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兰伯特-伊顿综合症
部分病人主诉肌痛,以股部肌肉明显,无肌束颤动。3.本病肌活检如重症肌无力(MG)所见,为正常或轻微非特异性变化。兰伯特-伊顿综合征的治疗:治疗原发病:兰伯特-伊顿综合征诊断即意味潜在肿瘤,尤其小细胞肺癌,一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等,缓解肿瘤症状,并可能改善神经系统症状。
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类重症肌无力综合征
部分病人主诉肌痛,以股部肌肉明显,无肌束颤动。3.本病肌活检如重症肌无力(MG)所见,为正常或轻微非特异性变化。兰伯特-伊顿综合征的治疗:治疗原发病:兰伯特-伊顿综合征诊断即意味潜在肿瘤,尤其小细胞肺癌,一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等,缓解肿瘤症状,并可能改善神经系统症状。
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朗-伊二氏综合征
部分病人主诉肌痛,以股部肌肉明显,无肌束颤动。3.本病肌活检如重症肌无力(MG)所见,为正常或轻微非特异性变化。兰伯特-伊顿综合征的治疗:治疗原发病:兰伯特-伊顿综合征诊断即意味潜在肿瘤,尤其小细胞肺癌,一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等,缓解肿瘤症状,并可能改善神经系统症状。
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Lambert-Eaton综合征
部分病人主诉肌痛,以股部肌肉明显,无肌束颤动。3.本病肌活检如重症肌无力(MG)所见,为正常或轻微非特异性变化。兰伯特-伊顿综合征的治疗:治疗原发病:兰伯特-伊顿综合征诊断即意味潜在肿瘤,尤其小细胞肺癌,一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等,缓解肿瘤症状,并可能改善神经系统症状。
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肌无力样综合征
部分病人主诉肌痛,以股部肌肉明显,无肌束颤动。3.本病肌活检如重症肌无力(MG)所见,为正常或轻微非特异性变化。兰伯特-伊顿综合征的治疗:治疗原发病:兰伯特-伊顿综合征诊断即意味潜在肿瘤,尤其小细胞肺癌,一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等,缓解肿瘤症状,并可能改善神经系统症状。
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水、电解质紊乱伴发的精神障碍
疾病代码:ICD:F06.8疾病分类:精神科症状体征:1.脱水症(高渗综合征)正常人体血钠浓度的高低取决于水及溶质之比,血清钠浓度增高即可引起高渗性脱水,因此高血钠症通常是失水的一个表现。6.低血钙时常见的神经精神症状有手足抽搐、癫痫样发作、感觉异常、肌张力增高、腱反射亢进、肌肉压痛、意识障碍等。
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兰伯特-伊顿综合征
部分病人主诉肌痛,以股部肌肉明显,无肌束颤动。3.本病肌活检如重症肌无力(MG)所见,为正常或轻微非特异性变化。兰伯特-伊顿综合征的治疗:治疗原发病:兰伯特-伊顿综合征诊断即意味潜在肿瘤,尤其小细胞肺癌,一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等,缓解肿瘤症状,并可能改善神经系统症状。
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有机磷酸酯类杀虫剂中毒
其他特殊临床表现:迟发性猝死:有机磷中毒经抢救好转、病情恢复时,可突然发生“电击式”死亡。反跳发生前多有食欲不振、精神萎靡、皮肤湿冷、面色苍白、恶心呕吐、胸闷气短、肺部哕音、瞳孔缩小、血压升高、心率缓慢、流涎、肌束震颤等;迟发性死亡:有机磷农药中的杂质三烷基硫代磷脂是造成迟发死亡的重要原因。
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维生素B1 缺乏神经病
疾病别名硫胺素缺乏病,脚气病,beriberi疾病代码ICD:E51疾病分类神经内科疾病概述维生素B1(即硫胺素)缺乏症临床上曾称为“脚气病”,是因食物中维生素B1摄入不足引起的全身性疾病,临床主要累及消化、神经和循环系统。2.尿中克肌酐硫胺素排出量测定全天尿中维生素B1排出量是评价和诊断维生素B1缺乏的较好指标。
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SMON氏综合征
病因病理病机:奎诺仿中毒引起脊髓和周围神经变性,有时侵犯神经,而脊髓后束和侧束的变性最明显。膝腱反射亢进,跟腱反射减退或消失,可有病理反射,有时上肢远端可有感觉和运动障碍,视神经障碍在神经症状出现后1个月发生,两侧同时开始,视盘苍白,两侧中心暗点和视野向心性狭窄。12月内死亡,偶见于少年或成年。
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有机磷酸酯类杀虫剂
工业品为棕黄色油状液体,有蒜臭味。(3)迟发性死亡:有机磷农药中的杂质三烷基硫代磷脂是造成迟发死亡的重要原因。合理使用胆碱酯酶复能剂:用于临床的胆碱酯酶复能剂有碘解磷定、氯解磷定、甲磺磷定、双复磷、双解磷等。迟发性猝死患者重点在预防:对严重中毒患者在恢复期应做好心电图监护,及时治疗心律失常。
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职业健康监护管理办法
(2)明显的呼吸系统慢性疾病。2.在岗期间体检项目:内科常规检查,握力,肌张力,腱反射,血的、尿常规,心电图,胸部X射线摄片,肝功能*,肝脾B超*,肺功能测定*。4.职业禁忌症:(1)骨关节疾病。五十三、致中毒性神经系统疾病的化合物(注7)1.上岗前检查项目:常规项目,握力,肌张力,腱反射,末梢感觉检查。
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末梢神经炎
病因病理病机:病因常见有以下几种:一、中毒:如铅、砷、汞、磷等重金属,呋喃西林类、异烟肼、链霉素、苯妥英钠、卡马西平、长春新碱等药物以及有机磷农药等有机化合物。有时需作肌电图及神经传导速度测定或神经、肌肉活检帮助诊断。二、雷诺病:本病由于肢端小血管间歇性收缩或痉挛致局部缺血引起。
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顶叶症状群
分为中央后回、缘上回、角回和顶上小叶。4.共济失调:顶叶病变,出现深感觉障碍性共济失调,睁眼时共济失调明显,闭眼时加重。6.体象障碍:体象障碍为顶叶病变的特殊症候。(二)脊髓空洞症(syringomyelia)脊髓空洞症可出一侧或两侧上肢远端的肌萎缩,属于一种进行性肌萎缩,腱反射减低或消失,由脊髓后角损害所致。
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包涵体肌炎
疾病分类:神经内科疾病概述:包涵体肌炎是一种慢性炎症性肌病。包涵体肌炎起病隐匿,缓慢进展,首发症状约70%为下肢近端无力,也可为下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。本病可为常染色体显性和隐性遗传方式,绝大多数为散发病例,许多常染色体隐性遗传家族性包涵体肌病是由于染色地9p1-q1缺失,但并非所有的患者皆然。
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周期性瘫痪
除甲状腺、肾上腺等内分泌机能失调可为本病的原因外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。心律不齐或心率减慢及血压降低。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。二、高血钾型周期性瘫痪较少见,有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。
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河豚
5.循环障碍血压下降甚至休克;3.1-半胱胺酸有可能改变河豚毒素的分子结构,帮助解毒,0.2g/次,肌注,2/d;来源:为鲀科动物弓斑东方鲀、虫纹东方鲀、暗色东方鲀的肉。煮食外,亦可腌制成干。50公斤之人皮下注射致死量可能为300微克。急救处理:及时进行洗胃、催吐、导泻、补液、纠正电解质紊乱及酸中毒,必要时输氧。
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甲状腺功能减退症
重症者发生粘液性水肿性心肌病。呆小病:起病于胎儿或新生儿,除成人型表现外,尚有智力低下和特殊面容,血中甲状腺激素低于正常。2.血清TSH值原发性甲减症:亚临床型甲减症血清TT4、TT3值可正常,而血清TSH升高,血清TSH水平在TRH兴奋剂试验后,反应比正常人高。超声心动图示心肌增厚,心包积液。
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腓骨肌萎缩
通常是常染色体显性遗传,少数为隐性遗传。治疗措施:无特效方法,对足下垂可使用支架,使病人保持步行能力。神经活检显示部分脱髓鞘,Schwann细胞增殖。远端肌萎缩无力,袜套样感觉障碍,腱反射抑制与脱髓型类似,但症状轻,无神经粗大。鉴别诊断:腰骶椎神经根病或肿瘤可有肌萎缩、感觉及反射异常,需与本病鉴别。