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免疫缺陷病
免疫缺陷病(immunodeficiencydiseases)由于免疫系统中任何一方缺乏或功能不全导致的免疫应答及免疫功能性障碍,称为免疫缺陷,由此而导致的临床症状称为免疫缺陷病。4月38546.95~患者的淋巴结、脾及扁桃体等淋巴样组织发育不良或萎缩,胸腺依赖区和周围血中淋巴细胞减少,功能下降,迟发性变态反应微弱或缺如。
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X-连锁淋巴组织增生性疾病
疾病别名X-连锁隐性进行性联合变异免疫缺陷病,Duncun病,X-linkedrecessiveprogressivecombinedvariableimmunedeficiency疾病代码ICD:D81.8疾病分类儿科疾病描述X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linkedlymphproliferativedisease,XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病,Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。
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X-连锁严重联合免疫缺陷病
疾病别名X-连锁严重联合免疫缺陷疾病代码ICD:D82.8疾病分类儿科疾病概述严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency,SCID)包括一组遗传性疾病,可伴有B细胞分化异常,也可不伴有B细胞分化异常。病理生理γc属于细胞因子受体,持续表达在T细胞,B细胞,NK细胞,髓样细胞和成红细胞上。
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白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
疾病别名白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型疾病代码ICD:D75.8疾病分类儿科疾病概述LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。病毒感染并不常见。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2mRNA表达,但临床应用未能发现其明显效果。
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小儿免疫缺陷疾病
(3)血清IgG及其亚类值正常,而又高度疑有抗体缺陷者,应测定特异性抗体及抗体反应。7d后作同侧腹股沟淋巴结活检。治疗方案:1.宫内感染的预防和遗传学预测有些原发性免疫缺陷病,可通过预测胎儿的性别或测定羊水中各种酶含量来预测胎儿出生后是否有某些原发性免疫缺陷病,以指导人类的优生。5.免疫功能调节剂如胸腺素,5~
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白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
疾病别名白细胞粘附分子缺陷Ⅱ型疾病代码ICD:D75.8疾病分类儿科疾病概述白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病。LADⅡ为岩藻糖代谢异常,导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷,而致白细胞的滚动功能异常,影响其黏附在血管内皮细胞上,不能穿透血管壁进入炎症区域。
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与皮肤有关的免疫缺陷病
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:由于免疫系统先天发全不全或后天受到损害引起机体免疫功能障碍所致的综合征,称为免疫缺陷病。2.B细胞性原发性免疫缺陷是由于机体缺乏B细胞,或者是B细胞的功能不正常,因此,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞;有些原发性免疫缺陷病具有特定的综合征。
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原发性免疫缺陷病
我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚,其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%,细胞免疫缺陷10%,联合免疫缺陷30%,吞噬细胞功能缺陷6%,补体缺陷4%。部分病例有抗T细胞B细胞的自身抗体;周围血循环中T细胞减少或缺乏,淋巴组织中浆细胞数量正常,但皮质旁胸腺依赖区及脾细动脉鞘周围淋巴细胞明显减少。
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严重联合免疫缺陷病
概述:严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓,以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞,可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率。
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慢性皮肤粘膜念珠菌病
概述:慢性皮肤粘膜念珠菌病(chronicmucocutaneouscandidiasis)是皮肤、粘膜、毛发和指甲持续性念珠菌感染的细菌免疫缺陷病。本病系一些疾病的综合征,可合并各种内分泌器官功能减退、肿瘤和其他慢性衰竭性疾病,也可在应用免疫抑制剂过程中发生。老年发病者一般较轻。T细胞与B细胞计数一般也正常,但单核细胞功能减退。
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胸腺肽
药品说明书:别名:胸腺肽,胸腺素外文名:Thymosin适应症:1.胸腺素已试用于胸腺发育不全综合征、运动失调性毛细血管扩张症、慢性皮肤粘膜真菌病等免疫缺陷病,80%以上病儿均见一种或数种T细胞功能明显改善,临床症状也明显改善。4.对全身性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病有一定疗效。
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坏疽性龟头炎
疾病别名崩溃性龟头炎疾病分类皮肤性病科疾病概述坏疽性龟头炎,又称崩溃性龟头炎,病因有动脉栓塞、糖尿病、免疫缺陷病,年老体弱等,继发感染或偶为硬下疳、软下疳的并发症。附近淋巴结肿大,本病破坏性很大,严重者可引起阴茎坏死脱落。②全身使用抗生素;(二)保持伤面清洁和引流通畅。
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伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病
伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病又称Wiscott-Aidrich综合征,是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病,多见于男孩,临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。各种疾苗接种后,抗体形成反应微弱,T细胞功能欠佳,迟发型变态反应不良,患者中恶性淋巴瘤发病率较高。骨髓移植对有些患有一定疗效。
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免疫球蛋白 IgA
正常值:脐血0~3900mg/L化验结果意义:增高:慢性肝病,亚急性或慢性感染性疾病(如结核、真菌感染等),自身免疫性疾病(如SLE、类风湿性关节炎),囊性纤维化,家族性嗜中性粒细胞减少症,乳腺癌,IgA肾病,IgA骨髓瘤等。抗IgA抗体现象,免疫抑制剂治疗,妊娠后期等。
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双链酶皮内试验
概述:细胞免疫皮肤试验(简称皮试)是测定体内免疫功能的方法。检查名称:双链酶皮内试验分类:免疫学检查细胞免疫测定双链酶皮内试验的原理:链激酶(stroptokinase)和链道酶(streptodornase)简称为SK-SD,均为链球菌分泌的酶类。若反应阴性,可改用第二强度即每0.1ml含SK40u,SD10u进行复试,有时可获阳性结果。
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先天性全丙种球蛋白低下血症
概述:先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。鉴别诊断:1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。
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胸腺多肽
药品说明书:别名:胸腺多肽,胸腺素F5,胸腺素药理作用:促使骨髓产生的干细胞转变为T细胞,从而增强细胞免疫功能。适应症:用于免疫缺陷病、恶性肿瘤及病毒性疾病。对于胸腺发育不全症患者应做替代治疗,每日1mg/kg,病情好转后改为维持量每周1mg/kg。注意事项:有发热、头晕、皮疹等。规格:注射剂:2mg/2ml;
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体癣及股癣
体癣是指发生在平滑皮肤上的浅部真菌感染,而股癣则是发生在腹股沟、会阴部和肛门周围这些特殊部位的体癣。2.皮疹泛发顽固者,可选用系统抗真菌药治疗,目前多用斯皮仁诺或疗酶舒;2.对于顽固泛发、免疫功能缺陷者或真菌检查阴性需与其他皮肤病如玫瑰糠疹、银屑病等鉴别者,检查专案可包括检查框限“B”。
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脐带血造血干细胞治疗技术管理规范(试行)
基本信息:为贯彻落实《医疗技术临床应用管理办法》,做好脐带血造血干细胞治疗技术审核和临床应用管理,保障医疗质量和医疗安全,卫生部组织制定了《脐带血造血干细胞治疗技术管理规范(试行)》,2009年11月13日(卫办医政发〔2009〕189号)印发。本治疗技术管理规范适用于脐带血造血干细胞移植技术。
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胸腺素注射剂
药品说明书:别名:胸腺多肽,胸腺素F5,胸腺素药理作用:促使骨髓产生的干细胞转变为T细胞,从而增强细胞免疫功能。适应症:用于免疫缺陷病、恶性肿瘤及病毒性疾病。对于胸腺发育不全症患者应做替代治疗,每日1mg/kg,病情好转后改为维持量每周1mg/kg。注意事项:有发热、头晕、皮疹等。规格:注射剂:2mg/2ml;
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慢性感染、炎症和肾性贫血
结缔组织病如风湿热、类风湿性关节炎、红斑狼疮和溃疡性结肠炎。2.骨髓代偿能力减弱:正常的骨髓代偿能力很强,若红细胞寿命轻至中度缩短,极易代偿,不至发生贫血。慢性肾功能衰竭而致红细胞生成素生成减低也可造成贫血。血清铁降低,平均在30μg/dl,但总铁结合力不增高,而血清铁蛋白增高,此两点可区别于缺铁性贫血。
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胸腺素F5
药品说明书:药理作用:促使骨髓产生的干细胞转变为T细胞,从而增强细胞免疫功能。适应症:用于免疫缺陷病、恶性肿瘤及病毒性疾病。对于胸腺发育不全症患者应做替代治疗,每日1mg/kg,病情好转后改为维持量每周1mg/kg。注意事项:有发热、头晕、皮疹等。用前需作皮试,过敏者禁用。规格:注射剂:2mg/2ml;
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胸腺肽注射液
药品说明书:别名:胸腺多肽,胸腺素F5,胸腺素,胸腺素注射液、胸腺因子注射液、胸腺因子D注射液。用于治疗各种原发性或继发性T细胞缺陷病,某些自身免疫性疾病,各种细胞免疫功能低下的疾病及肿瘤的辅助治疗.80mg,溶于500ml,0.9%氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液,一日1次或遵医嘱。规格:注射剂:2mg/2ml;
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免疫增生
免疫增生是淋巴细胞分化、发育失控所出现的增生及恶变。免疫增生时,免疫球蛋白异常,主要表现为单克隆的高免疫球蛋白血症及免疫功能不全综合症中各种免疫异常,自身免疫现象及相应的临床症状。此外,免疫系统的不平衡也是造成免疫增生的重要原因,如免疫缺陷病患者淋巴细胞系肿瘤的发病率远远高出正常人。
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EAC玫瑰花结形成试验
概述:B细胞表面有膜免疫球蛋白、Fc受体、补体受体、小鼠红细胞受体和EB病毒受体等。别名:EAC-RFC检查名称:EAC玫瑰花结形成试验分类:免疫学检查细胞免疫测定EAC玫瑰花结形成试验的原理:同T淋巴细胞计数法原理。附注:选择性IgG、IgM、IgA缺乏症、淋巴瘤、肾病综合征、骨髓瘤、放射病,应用免疫抑制剂EAC-RFC可降低。
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EAC-RFC
概述:B细胞表面有膜免疫球蛋白、Fc受体、补体受体、小鼠红细胞受体和EB病毒受体等。别名:EAC-RFC检查名称:EAC玫瑰花结形成试验分类:免疫学检查细胞免疫测定EAC玫瑰花结形成试验的原理:同T淋巴细胞计数法原理。附注:选择性IgG、IgM、IgA缺乏症、淋巴瘤、肾病综合征、骨髓瘤、放射病,应用免疫抑制剂EAC-RFC可降低。
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免疫治疗
免疫治疗是应用免疫制剂调节机体的免疫状态,使机体对疾病产生恰当的免疫应答,从而防治疾病的治疗方法。随着器官移植及肿瘤治疗的需要,发展到应用免疫抑制剂及免疫增强剂以控制机体的免疫状态,免疫抑制剂又被用来治疗各种过敏及自身免疫病。根据免疫的针对性不同,分为特异性免疫治疗和非特异性免疫治疗。
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特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症
疾病别名获得性低丙种球蛋白血症疾病分类皮肤性病科疾病概述特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症多数起病于10~病原体为流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等。6%有干燥性角膜炎;12%有甲状腺病,如Grave病和原发性甲状腺功能过低;19年)观察,结果有12例发生肿瘤,其中有胃癌、结肠癌、直肠淋巴瘤等。
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体癣
疾病描述由致病性真菌寄生在人体的光滑皮肤上(除手、足、毛发、甲板以及阴股部以外的皮肤)所引起的浅表性皮肤真菌感染,统称为体癣。疾病病因体癣在我国主要是由红色毛癣菌、须癣毛癣菌、许兰毛癣菌、紫色毛癣菌、絮状表皮癣菌、铁锈色小孢子菌、石膏样小孢子菌及犬小孢子菌等所引起。
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注射用转移因子
药品说明书:性状:本品为无色或微黄色疏松体,溶解后为无色或微黄色澄明液体。药理作用:本品可增强或抑制体液免疫和细胞免疫功能;临床用于治疗病毒性或霉菌性细胞内感染(如带状疱疹,流行性乙型脑炎,白色念珠菌感染,病毒性心肌炎等);对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂(主要用于肺癌,鼻咽癌,乳腺癌,骨肉瘤等);
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免疫增强剂
按其作用机制可分为提高巨噬细胞吞噬功能的药物,提高细胞免疫功能的药物,提高体液免疫功能的药物等;(3)免疫佐剂,又称非特异性剌激剂(见免设佐剂)。常用的免疫增强剂如:卡介苗、短小棒状杆菌、内毒素、免疫核糖核酸、胸腺素、转移因子、双链聚核苷酸、佐剂等。