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α1-抗胰蛋白酶缺乏症病人的死亡风险比较大
...人员在4月《胸》杂志(Chest2005;127:1196-1204)上报告,α1-抗胰蛋白酶缺乏症病人健康不佳和死亡的风险增大,这特别是因为气流受阻。“本研究提醒临床医生,α1-抗胰蛋白酶缺乏是一个重要的临床问题”,第一作者、美国俄亥俄...
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α-1抗胰蛋白酶缺乏症将进入II期临床实验
FDA已批准应用基因技术公司(AGTC)α-1抗胰蛋白酶缺乏症(AAT)治疗药进入II期临床实验,并为这次实验拨发了100万美元的扶助资金,研究人员在实验中将检测药物的安全性和疗效。这次实验的具体工作主要由AGTC协调,实验点位...
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慢性阻塞性肺疾病的危险因素和社区防治
...外这方面的研究工作很多,除已知的遗传因素为,α1抗胰蛋白酶缺乏外,还没有取得突破性进展。 1.1基因多态性流行病学研究结果提示COPD肯定是一种多基因疾病,其易患性涉及多个基因。徐永健等[3]在吸烟人群中对...
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结节性脂膜炎
...可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎,但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。病理改变脂肪细胞的坏死和变性为特征。病理变化可...
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腋下小切口治疗青少年复发性肺大泡破裂并自发性血气胸43例分析
...、肺气肿等老年性肺大泡有所不同,其病因多因先天性α1抗胰蛋白酶缺乏导致先天性发育异常有关,主要见于青年瘦长体型之男性,女性少见[1]。本组男42例占总数(97.67%)远高于女性,差异具有非常显著性(P<0.01)。其部...
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ATS评出呼吸医学百年百大进展
...疾病中的作用。5.肺泡巨噬细胞和肺的细胞生物学。6.α1-抗胰蛋白酶缺乏的发现和蛋白酶-抗蛋白酶学说。7.一氧化氮(NO)、内皮素及其生理学和病理生理学作用。8.先天免疫及其在人类疾病中的作用。9.对高凝状态、血栓栓塞易感...
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腹主动脉瘤病因研究近况
...与AAA的形成有关,如Hp-2-1(等位常染色体基因1、2)和α1-抗胰蛋白酶缺乏等。Rh阴性血型者不易发生AAA,而MN或Kell(凯尔)阳性者则易患AAA。目前尚未发现单一的基因缺失或多态现象与AAA形成有关,但已知家族性聚集和一种常见...
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第三节 遗传病的治疗
...酶或蛋白质,因而越来越受到重视。例如用肝移植治疗α1抗胰蛋白酶缺乏;用肾移植治疗胱氨酸病;成纤维细胞移植治疗粘多糖病。由于移植物能提供正常酶源,故这种移植又称为酶移植(enzymetransplantation)。 二、内科治疗...
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1995年硕士研究生入学考试西医综合科目试题
...C.出汗D.不感蒸发E.传导32.下述哪种慢性肺疾患与α1抗胰蛋白酶缺乏有关?A.肺出血肾炎综合症B.全小叶性肺气肿C.支气管扩张症D.慢性支气管炎E.肺间质纤维化33.化生是指A.细胞体积增大B.细胞数量增多C.细胞大小...
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阻塞性肺气肿
...清中α1抗胰蛋白酶活性严重减低。易患肝炎和肺气肿。α1抗胰蛋白酶缺乏症所引起的肺气肿有以下特点:发病年龄较早,无吸烟史;病程较短,气急明显;血清蛋白电泳显示α1球蛋白减少,血清α1抗胰蛋白酶活性降低。病理上多...
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不同糖代谢状态与非酒精性脂肪肝相关性探讨
...病急性并发症。(4)遗传性疾病:包括肝豆状核变性、α-1抗胰蛋白酶缺乏、血色病。(5)药物:可导致脂肪肝形成者。病程:1~15年,其中超重33例;肥胖75例;向心性肥胖68例(男39例,女29例)。对照组中超重19例,肥胖30例,向心...
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第五节 肺疾病
...、弹性蛋白酶、胶原酶等多种水解酶的活性。遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏是引起原发性肺气肿的原因,α1-抗胰蛋白酶缺乏的家族,肺气肿的发病率比一般人高15倍,主要是全腺泡型肺气肿。但是,在我国因遗传性α1-抗胰蛋白酶缺...
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第三节 脏器移植
...性胆道闭锁、某些先天性肝代谢障碍(肝豆状核变性、α1抗胰蛋白酶缺乏,高酪氨酸血症);在成人则末期非酒精性肝硬变、胆汁性肝硬变、慢性侵袭性肝炎、累及两侧的原发性肝癌等。长期以来认为肝移植属于择期性手术,急...
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基因组工程学里的三大利器——ZFN、TALEN和CRISPR/Cas
...病(hemophiliaB)、镰刀状细胞贫血(sickle-celldisease)和ɑ1抗胰蛋白酶缺乏综合症(ɑ1-antitrypsindeficiency)等疾病。此外,ZFN也被用于修复帕金森氏病患者自身来源的iPS细胞里与帕金森氏病相关的SNCA基因突变。用ZFN及NHEJ机制实...
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第十一节 肝硬化
...60%;肝细胞癌20%;胆管癌<10%;代谢病,主要是α-抗胰蛋白酶缺乏60%;硬化性胆管炎25%;Brdd-Chiari综合症47%。鉴于对晚期肝病患者,大多别无满意疗法,而肝移植后的生存率将继续提高。预计今后会有越来越多的各种...
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第二章 蛋白质与临床诊断--第一节 健康与疾病时的血浆蛋白质
...质基因发生遗传上的突变或缺失。举例如下: 1.α1抗胰蛋白酶缺乏病,患者血浆中α1AT可仅为正常的10%,是一种常染色体的隐性遗传。杂合子患者血清中αAT含量也低于正常。由于α1AT占α1区带中蛋白质的大部分,这种异常在...
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肥大细胞类胰蛋白酶在其相关疾病中作用的研究
...摘要】作为近年来备受关注的一种炎症介质,肥大细胞类胰蛋白酶有着多重生物活性效应,本文主要综述了肥大细胞类胰蛋白酶在其相关疾病发病机制中所起的重要作用;而对类胰蛋白酶的分泌和活性进行调控将有望成为此类相...
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第五节 蛋白质的分类
第五节 蛋白质的分类 蛋白质的种类繁多,结构复杂,迄今为止没有一个理想的分类方法。着眼的测面不同,分类也就各异,例如从蛋白质形状上,可将它们分为球状蛋白质及纤维状蛋白质;从组成上可分为单纯蛋白质(分...
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胰蛋白酶抑制剂药用功能与展望
【摘要】胰蛋白酶抑制剂是具有抑制胰蛋白酶作用的一类物质,可以调控生物体内多种生理反应,具有许多临床应用功能。本文以近几年国内外相关文献为资料,对其各方面的应用价值进行综述。对其作用机制与多种临床应用功...
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第十章 血浆蛋白与凝血--第一节 血浆蛋白质
...又称乳清类粘蛋白、感染初期活性物质,抑制黄体酮α1抗胰蛋白酶α1AT210-500抗胰蛋白酶和糜蛋白酶运钴胺素蛋白Ⅰ 与维生素B12结合运皮质醇蛋白TSC5-7运输皮质醇甲胎蛋白AFP0.5-2.0×10-3?α2球蛋白: α2神经氨酸糖蛋白C1sI2...
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尿胰蛋白酶原-2测定对急性胰腺炎早期筛查的价值
【摘要】目的探讨试纸法尿胰蛋白酶原-2快速测定在急腹症中筛选急性胰腺炎的意义。方法对135例就诊的急腹症患者同时检测尿胰蛋白酶原-2及血、尿淀粉酶,并比较其特异性和敏感性。结果29例急性胰腺炎中有27例尿胰蛋白酶原-...
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第五节 急性期反应蛋白
...,可分为五类,即参与抑制蛋白酶作用的AP蛋白(如α1抗胰蛋白酶等);参与血凝和纤溶的AP蛋白(如凝血因子Ⅷ,纤维蛋白原、纤溶酶原等);属于补体成分的AP蛋白;参与转运的AP蛋白(如血浆铜蓝蛋白等);其他多种AP蛋白...
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靶向蛋白酶:成功、失败与前景(一)
蛋白酶目前被看作是极为重要的信号分子,涉及许多关键的生理过程。蛋白酶信号途径受到严格的调控,蛋白酶活性的失调可以导致诸如心血管和炎症疾病、癌症、骨质疏松症和神经系统障碍等病理变化。一些靶向蛋白酶的小分...
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疾病蛋白质组学
...刷时间:2006/01/01版次:1内容提要:本书是一部详细论述蛋白质组学在人类疾病研究领域中应用的专著。书中紧密围绕蛋白质组结构、功能等与人类疾病的关系这一主题,从介绍蛋白质组学研究的基本理论与方法、蛋白质样品制...
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蛋白尿的出现在临床上的诊断思路
尿液中出现蛋白,对泌尿系统疾病的诊疗有重要意义。分析蛋白尿出现的原因,掌握几个病理性蛋白尿的概念,鉴别蛋白尿的真假,明确蛋白尿的来源,为分析蛋白尿对临床诊疗疾病提供极其重要的线索。 1蛋白尿出现的原...
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血清蛋白电泳分析及实验诊断分型
【摘要】目的了解不同疾病患者的血清蛋白电泳图谱的特征。方法采用SH-2020全自动琼脂糖电泳系统对肾病型、肝病型、多发性骨髓瘤及临产妇女等新鲜血清标本进行血清蛋白电泳分析。结果不同疾病在不同病程及不同生理条件...
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尿胰蛋白酶原-2及Uamy/Ucr比值在急性胰腺炎诊断中的意义
...摘要】 目的探讨尿淀粉酶/尿肌酐(Uamy/Ucr)比值及尿胰蛋白酶原-2(urinetrypsinogen-2)的测定对急性胰腺炎的临床诊断价值。方法对70例急性胰腺炎患者、50例非急性胰腺炎急腹症患者和50例健康对照人员进行血清淀粉酶(Samy)...
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靶向蛋白酶:成功、失败与前景(二)
■鉴别和确认蛋白酶靶标 了解健康与病变中蛋白酶信号的一个关键是鉴别蛋白酶的内生底物,目前已经应用许多方法来达到这一目的,计算生物学、遗传学和蛋白质组学的进展也为其提供了有力手段。例如,通过采用噬菌体...
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2.7食物蛋白质
...大。某些食物中含有阻碍酶作用的抑制剂。如大豆中的抗胰蛋白酶、血球凝集素,蛋清中的卵粘蛋白等受热后因变性而失去活性。解除了对酶的抑制作用,从而提高了食物的营养价值。大部分食品除蛋白质外,还含有具还原性的...
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第四节 蛋白质的理化性质
第四节 蛋白质的理化性质 蛋白质是由氨基酸组成的大分子化合物,其理化性质一部分与氨基酸相似,如两性电离、等电点、呈色反应、成盐反应等,也有一部分又不同于氨基酸,如高分子量、胶体性、变性等。 一、蛋...