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长QT综合征的临床和分子生物学研究进展
...临床表现心电图表现临床表现QTC480ms3460-470ms2450ms1TDP(非继发性)2T波电交替1T波切迹(3个导联)1静止心率低于正常20个百分位数(儿童)0.5晕厥紧张引起2非紧张引起1先天性耳聋0.5家族史家族成员中有肯定的LQTS1有30岁的心源性猝...
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先天性长QT综合征的治疗进展:左心交感神经切除术
...的HarveyRAS1基因有关。自此又有另外4对LQTS有关的基因被相继发现。目前,根据基因的类型及有关染色体的位置可将LQTS分为5个亚型:LQTS1-第11染色体;LQTS2-第7染色体;LQTS3-第3染色体;LQTS4-染色体定位不明;LQTS5-第21染色体。染色...
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离子通道疾病
...或心房不应期明显缩短为特征。按有无明确原因,可分为继发性短QT综合征和原发性短QT综合征。前者指短QT有明确的原因,如发热、低氧血症、高血钾、高血钙、交感神经兴奋等,后者指通过详尽的检查未能发现短QT综合征的原因者[...
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恶性心律失常的处理
...的多形性室速QT间期正常伴极短联律间期的多形性室速特发性室颤Brugada综合征1998年蒋文平提出如下情况为恶性室性心律失常频率在230次/分以上的单形室速心率逐渐加速,有发展成室扑或室颤趋势的室速室速伴血液动力学紊乱,...
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长Q-T综合征合并尖端扭转性室速1例
...1岁时有过抽搐史,7岁时曾诊断“心肌炎”。外祖母有阵发性晕厥史及高血压史。临床检查:BP:90/50mmHg,营养中等,神志清楚,甲状腺不肿大,心率80bpm,律齐,未闻及病理性杂音。脑电图、经颅多普勒、E4A报告均正常。常规12导...
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先天性长QT综合征的康复治疗及预防
...键词】先天性长QT综合征康复治疗预防先天性长QT综合征(LQTS)是一种先天性疾病,经常伴有家族遗传倾向,心电图表现为QT间期延长,临床上易因情绪激动和体力劳动而诱发尖端扭转性室速(Tdp)、心室颤动,导致晕厥和猝死。有症...
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Q-T间期延长综合征及其并发扭转型室速的诊断与急诊处理(附6例报告)
...Q-T间期延长综合征系指Q-Tc>0.44s而言,可分为为原发性与继发性两大类。Q-Tc间期延长综合征系简称LQTS(HelongQ-Tsndrme)、1957年又Jervell和Lange-Nielsen首先报道。初发年龄以幼童期最常见,亦有迟至10~30岁或更年长者。其主要特征为...
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治疗先天性长QT综合征的新途径
我们强调把长QT综合征(LQTS)作为一个范例的重要原因,一方面是它使我们懂得多种机制可导致几乎相同的心电图和临床终点,因此,即使在较为相同的疾病中,确定其分子机制可解释不同的治疗反应;另一方面是可能具有广泛...
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长QT综合征和尖端扭转型室速的诊断与治疗
...京人民医院李翠兰胡大一许玉韵长QT综合征(LongQTSyndrome,LQTS)是一种心室复极延迟的疾病,表现为心电图(ECG)上QT间期延长、晕厥、恶性心律失常甚至猝死。其特征性的心律失常是一种多形性室性心动过速,称做尖端扭转型室...
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预警心脏性猝死的心电图特征
...TU延长,室性心律失常,室颤。 7.2 获得性LQTS 为继发性通道疾病,可因药物作用、电解质平衡失调、心力衰竭等诱发,通过对细胞膜离子通道的影响而引起净内向/外向电流失衡促进早期后除极产生,引起触发或折返,...
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KCNJ2在心脏离子通道病中的一因多效性
...电图QT间期异常缩短(QTC≤300ms),可伴晕厥、心悸、阵发性AF和心脏猝死史;⑵心脏结构正常;⑶心房和心室ERP明显缩短,易于诱发AF和室颤;⑷呈常染色体显性遗传,家族中多代成员具有较高的猝死发生率。2004年在两个SQTS的...
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长QT综合征-尖端扭转室速的病理生理机制与治疗进展
长QT综合征一尖端扭转室速(简称LQTS-Tdp)为CCU病房时常碰见的心律失常。对其病理生理机制与治疗进展的深一步的认识有助于临床医师提高对该病的诊治水平。本文复习近年来国外文献,对LQTS-Tdp的病理生理机制与治疗进展...
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硫酸镁治疗尖端扭转性室速分析
...扩张性心肌病心衰伴低血钾2例,先天性长QT间期综合征(LQTS)1例(长间歇依赖性,数次于睡眠中发作抽搐伴短暂意识丧失),病态窦房结综合征1例,糖尿病并胃肠功能紊乱伴低血钾1例。患者均出现反复晕厥或阿斯综合征发作3...
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齐拉西酮对心脏QTc,QTd的影响
...合征,前者是一种先天性疾病,可家族形式或散在发生。继发性的通常由某些药物引起,同时和年龄过大,不适当的合并用药等因素有关。Levy等人的研究发现齐拉西酮的治疗剂量和超治疗剂量都有一定的安全阈。Creco在检测正常...
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长QT综合征致尖端扭转型室速1例
...者仅发作1次,且仅持续1min,自行好转。2讨论长QT综合征(LQTS)的特征是心室肌复极时间异常延长及恶性室性心律失常的发生率增加,是一类相对少见的先天性或家族性综合征,多见于儿童及青年人,女性居多。QT间期值经过BazeWs...
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长QT综合征
...P)、室颤和心源性猝死的综合征。流行病学:发病率2/万LQTS基因突变率:美国:1/5000-7000,全国约5万病人我国:约20万人有LQTS基因缺陷死亡率:非治疗情况下,第一次晕厥后第一年死亡率21%,10年内50~80%分类先天性:JLNS(Jervell-...
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Brugada综合征
...其中大约5%~12%的病例无器质性心脏病[3,4],称做特发性室颤(IVF)。目前有人认为IVF是由于功能性异常导致的非器质性心室激动异常,即多形室性心动过速(室速)或室颤。其中包括特发性长QT综合征(LQTS),儿茶酚胺介导的多形...
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预激综合征、Q-T间期延长并发尖端扭转型室速1例
...后多次查电解质均正常,因此考虑其Q-T间期延长可能为原发性。原发性Q-T间期延长综合征是因编码心肌离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜通道功能障碍而引起的一组临床综合征[1]。临床上以Q-T间期延长,ST-T易变,多形...
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HERG错义突变V630A和N633S引起QT延长综合征的分子机制
...为了HERG基因突变可引起遗传性QT延长综合征(longQTsyndroms,LQTS)。研究探讨HERG通道孔区的错义突变导致LQTS的分子机制。研究者采用Megaprimer方法制备HERGV630A、N633S突变体,并亚克隆到pSP64和pcDNA3.1表达载体。用T7RNA聚合酶体外合成cRNA...
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长QT间期综合征和短QT间期综合征遗传研究新进展
...SQTs)是遗传特性的心电失调临床综合征,以短QT间期、阵发性房颤和/或室性心动过速及心源性猝死为特征的离子通道疾病。会上专家提出不同的基因型和表现型的重要性。长QT综合征有10个、短QT综合征有5个不同的基因型。虽然病...
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ActivatorsofCationChannels:PotentialinTreatmentofChannelopathies
...sodicataxiatype1[KCNA1orKv1.1,(Adelmanetal.,1995)].InheritedlongQTsyndrome(LQTS)isadisorderthatcanoccurbymutationsinthecodingregionofthecardiacNa+-channel(SCN5A,LQTsyndrome3)(Wangetal.,1995)orAnkyrin-B(LQTS4)(Mohleretal.,2003).However,inmostcasesofLQTS,thepotassiumchannel-subunitsKCNQ1(LQTS1)andHERG...
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遗传缺陷可预测心脏性猝死
...现为室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征,根据有无继发因素将其分为先天遗传性和后天获得性两大类)的患者猝死或其他心脏事故的风险。当Q-T间期延长时,心脏更易受到心律失常的影响。心律失常会导致心脏跳动过快或...
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心律失常的药物治疗
...无效电复律;②QT延长诱发尖端担转型室速(Tdp):先天性(特发性LQTS):β受体阻滞剂,以心得安和Nadolol最有效,如β受体阻滞剂不能控制,进行左心脏交感神经切除或进行起搏治疗及植入ICD。后天性:消除病因,积极治疗原发...
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科学家搭建离子通道活性化合物筛选平台
...极大的缩短动作电位时程。而且HCP还能恢复长QT综合征(LQTs)突变的功能。由此研究人员认为HCP是一种新型KCNQ1/KCNE1活化剂,未来也许能用于治疗LQTs等方面的疾病。长QT综合征在人群中的发病率为1/2500,是遗传缺陷的离子通道功...
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心脏起搏技术的临床应用进展
...[12]。 3.2长QT综合征 长QT综合征(longQTsyndrome,LQTS)为一种离子通道疾病,是由于编码心脏离子通道的基因突变所致的相应的离子通道功能异常。心电图通常表现为QT间期延长,容易出现尖端扭转型室性心动过速、晕厥...
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Thechannelopathies:novelinsightsintomolecularandgeneticmechanismsofhumandisease
...echannelaregain-of-functionmutationsandarecommontodiversediseases,includingLQTS,certainformsofepilepsy,andmuscledisorderssuchashyperkalemicparalysis.Table1SelectedchannelopathiesreviewedinthisseriesInthisissueoftheJCI,wehaveassembledaseriesofreviewarticlestoprovidethemostup-to-dateinformationonchann...
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我国药学专家研究发现——M3R/IKM3为心律失常药物干预新调控点
...变异或功能异常,就会导致心律失常,产生长QT综合征(LQTS),这是导致心源性猝死的重要因素。据此,课题组应用分子克隆等生物学技术,结合膜片钳实验方法,对HERG通道的特性进行了全面研究,同时观察了在缺血及高糖、...
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缓慢激活延迟整流钾通道(IKs)的研究进展*
...生理学中所扮演的角色渐渐引起了人们的关注。直到发现LQTs与IKs通道上两个亚单位上突变之间的联系,这个通道蛋白复合物对于维持正常心脏功能的重要性变得越来越清晰。定位突变及电压钳制技术与分子基因技术相结合,使...
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SIDS:geneticandenvironmentalinfluencesmaycausearrhythmiainthissilentkiller
...n,thehereditarydisorderoftheheart’selectricalrhythmknownaslongQTsyndrome(LQTS),andSIDS(1),andMaronetal.providedevidenceforaroleofLQTSinSIDS(2).Inthe1990s,mutationsincardiacionchannelgeneswerefoundtounderliemanycasesofinheritedarrhythmiasyndromes,includingLQTS(3).Amutationinthecardiacvoltage-gateds...
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LongQTsyndrome:fromchannelstocardiacarrhythmias
...criticalperiodofelectricalactivity.BackgroundThecommonformoflongQTsyndrome(LQTS),Romano-Wardsyndrome(RWS),isaheterogeneous,autosomaldominant,geneticdiseasecausedbymutationsofionchannelgenesinvolvingthecellmembranesofthecardiacmyocytes.Thesechannelopathiesareassociatedwithdelayedventricularrepolariza...