与红细胞生成性原卟啉症相关的文献报道

相关文献

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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关于红细胞生成性原卟啉症

皮肤性病科红细胞生成性原卟啉症为常染色体显性遗传,过量原卟啉产生光敏性皮肤损害。1953年Kosenew等首先报道1例“不典型的夏令水疱症”,其红细胞和粪中原卟啉水平增高,1961年Magnus等确定它为独立的卟啉症,并命名为本病(简称EPP)。大多在3~5岁内起病,也有迟至青春期发病者,男多于女,其特征是光晒5~30分钟后,局部有强烈烧灼感、针刺感和痒感,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿,严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱,类似种痘样水疱病,风团少见,继而形成糜烂、黑色厚痂或奇特的线状结痂。随光晒久暂,皮损可持续数天至几周。常累及鼻、唇红缘和耳翼等处。反复发作可呈湿疹样或苔藓样变,消退后留有虫蛀状浅萎缩瘢痕,瘢痕处色素沉着或减退。口周有放射状萎缩性纹理,称假性皲裂。反复光晒部位如手背、关节骨突处皮纹加深,呈蜡样增厚。可有白甲、甲剥离或脱落。一般无全身症状,少数有畏寒、发热和恶心。当原卟啉形成过 ...

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