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第四节 免疫缺陷病
...发病率较高。骨髓移植对有些患有一定疗效。 (3)伴共济失调和毛细血管扩张症的免疫缺陷病:本病是常染色体隐性遗传性疾病,常累及幼儿,兼有T、B细胞免疫缺陷。一般2岁开始起病,临床特点包括小脑性共济失调,眼...
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第十七章 免疫缺陷
...的T细胞缺陷3.B和T细胞缺陷10%~25%严重联合免疫缺陷、共济失调毛细胞血管扩张、Wiskott-Aldrich综合症非特异性免疫1.吞噬细胞缺陷1%~2%慢性肉芽肿病、白细胞粘附缺陷、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷、髓过氧化物酶缺陷2.补体缺陷...
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第二十七章 免疫缺陷病的检验--第一节 免疫缺陷病的发病机制
...间叶细胞系发育障碍(图27-1F)骨髓血管系异常,可出现共济失调性毛细血管扩张症等。 7.胸腺功能障碍(图27-1G)T细胞异常,可导致共济失调性毛细血管扩张症等。 8.类囊组织的障碍(图27-1H)影响B细胞形成,可出...
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第二节 免疫缺陷病的分类和临床表现
...性遗传反复感染,胸腺和淋巴组织发育不良,淋巴细胞少②共济失调性毛细血管扩张症<1岁男,女常染色体 隐性遗传胸腺发育不良,小脑共济失调,毛细血管扩张,选择性IgA缺乏,性发育异常③Wiskott-Aldrich综合征<1岁男性联隐性胸腺发...
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儿科免疫研究揭中国重症联合免疫缺陷病特征
...海交通大学医学院今日披露,该医学院附属儿童医学中心免疫专家领衔的课题组论文首次阐明中国重症联合免疫缺陷病临床特征,并发现了11种国际上从未报道过的新型突变基因。 这篇题为“44例重症联合免疫缺陷病(SCID)患...
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研究证实沙利度胺可用于治疗出血性血管疾病
...篇研究显示,沙利度胺可以缓解遗传性疾病遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagictelangiectasia)的症状。这一发现给研究者寻找治疗遗传性出血性毛细血管扩张症和其他出血性血管疾病指明了方向。在20世纪50年代末到60年...
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三、毛细血管
三、毛细血管 毛细血管(capillary)是管径最细,分布最广的血管。它们分支并互相吻合成网(图8-8)。各器官和组织内毛细血管网的疏密程度差别很大,代谢旺盛的组织和器官如骨骼肌、心肌、肺、肾和许多腺体,毛细血...
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儿科免疫研究首揭中国重症联合免疫缺陷病临床特征
...海交通大学医学院今日披露,该医学院附属儿童医学中心免疫专家领衔的课题组论文首次阐明中国重症联合免疫缺陷病临床特征,并发现了11种国际上从未报道过的新型突变基因。 这篇题为“44例重症联合免疫缺陷病(SCID)患...
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临床免疫药理学
...间:2003/09/01版次:1内容提要:本书是临床药理学和临床免疫学的基础上编写的供研究生教学和医药工伤作者参考用书。内容涉及临床各专业多种疾病,对每个系统中的免疫性疾病的免疫学发病机制、药物通过调整或影响免疫而...
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免疫学发展简史及其展望复习题
...体内突变细胞和病毒感染细胞的一种生理功能。若该功能失调,可导致肿瘤的发生,或因病毒不能清除而出现病毒持续性感染。4.免疫自稳(immunologichomeostasis):是机体免疫系统维持内环境稳定的一种生理功能。正常情况下,免疫...
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关于免疫耐受的重新思考
关于免疫耐受的重新思考免疫学杂志2000年第1期第16卷综述与讲座作者:郑晓宾单位:郑晓宾(北京医科大学免疫学系,北京100850)关键词:免疫学;免疫耐受;免疫应答摘 要:传统免疫学认为机体免疫系统对“自身”及“异...
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肾小球毛细血管与身体其他部位毛细血管相比,有何特点?
肾小球是一团球形的毛细血管网。入球小动脉自血管极进入肾小囊,分为5~8支,继而分成许多袢状毛细血管。这些毛细血管盘绕成5~8个毛细血管小叶或节段(Segment),小叶内的毛细血管之间有系膜组织相连接,毛细血管之间的...
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遗传性出血性毛细血管扩张症肝脏超声表现1例
【关键词】遗传性出血性毛细血管扩张症;肝脏超声 1病历摘要 患者,男,71岁,因“反复鼻出血十余年,加重伴头晕乏力一月入院。曾多次予鼻腔填塞及电凝血治疗,鼻出血症状未有明显好转。否认家族中存在肝炎、结...
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共济失调毛细血管扩张症对小儿智力有影响吗?
共济失调毛细血管扩张症是以进行性小脑共济失调,眼、皮肤毛细血管扩张及反复的上呼吸道感染为特点的神经皮肤综合征。女孩发病较男孩多。 本病最明显的改变是球结膜血管扩张,以后出现眼睑皮肤毛细血管扩张,其次...
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扩张程度和皮肤血运关系的实验研究
...肤在不同程度超量扩张下的皮肤激光多普勒血流值(LDF)和血管造影。结果超量扩张下LDF呈下降的趋势,而血管密度却是增加的,主要以小静脉和微小静脉的增生扩张为主。结论超量扩张下虽然皮肤血管密度增加,但皮肤血运却逐...
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遗传性出血性毛细血管扩张症
【概述】遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。【诊断】阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反...
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遗传性出血性毛细血管扩张症
概述遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。病因病理病机本病病变部位在血管壁,表现为毛细血管...
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第三节 共济失调
第三节共济失调dysiaxia 在肌力没有减退的情况下,肢体运动的协调动作失调,不平稳与不协调,称为共济失调。 【病因和机理】 机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能...
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原发性免疫缺陷病临床发病情况回顾
...中华儿科杂志2006Vol.44No.6P.403-4069(上海)为了了解原发性免疫缺陷病的临床发病情况,加强临床医师对该类疾病的认识,促进今后防治工作的开展。研究者回顾性分析1974年1月至2003年12月我院93例原发性免疫缺陷病患儿的临床资...
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遗传性补体缺陷病
...相近,因而与它们具有相似的调节机制也有关。在遗传性血管神经性水肿(HAE)中,C4和C2的水平降低。I因子和H因子缺陷时B因子和C3水平降低分别是由于经典和旁路途径过度激活所致。由于缺乏补体成分使经典和(或)旁路激活...
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三、免疫学的分支学科
三、免疫学的分支学科 免疫学的发展日新月异,涉及的领域越来越广,学科分支也越来越细,主要可分为基础免疫学和临床免疫学两大类。 (一)基础免疫学 基础免疫学(basicimmunology)是研究免疫系统组织结构、生...
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胎盘的血管生成及其调控
...与子面的血流灌注情况,胎盘血管形成的障碍,胎盘绒毛毛细血管数目的减少,血管网发育的畸形,血管生成因子表达的异常,均可造成妊娠疾病,如早期流产、妊高征、胎儿发育受限、妊娠糖尿病等,而良好的胎盘血管网则可...
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遗传性补体缺陷病
...相近,因而与它们具有相似的调节机制也有关。在遗传性血管神经性水肿(HAE)中,C4和C2的水平降低。I因子和H因子缺陷时B因子和C3水平降低分别是由于经典和旁路途径过度激活所致。由于缺乏补体成分使经典和(或)旁路激活...
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第二十一章 免疫治疗学--第一节 免疫增强药物及免疫增强疗法
第二十一章 免疫治疗学 免疫治疗(immunotherapy)至少已有百多年的历史。近十多年来,由于单克隆抗体技术的发展以及基因治疗和重组细胞因子疗法的兴起,免疫治疗已逐渐发展成为一门崭新的学科-免疫治疗学。免疫治疗...
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异种移植免疫学
...官移植已成为治疗终末期疾病患者的有效方法。异种移植免疫学的研究是当今生命科学和临床医学的热门课题之一。本书分两篇,上篇为移植免疫学基础,简要叙述与移植免疫有关的基础免疫学理论和最新成果,下篇为异种移植...
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血管瘤及血管畸形增殖机制及治疗进展
...的进展。 1 分类 传统形态学分类将血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合型血管瘤,其中毛细血管瘤又进一步分为葡萄酒色斑和草莓状血管瘤。这种分类方式将临床表现作为分类依据,没有根椐细...
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第二节 免疫缺陷病的一般特征
第二节 免疫缺陷病的一般特征 一、感染 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果,感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小,感染频率越高,病性也越重。感染可表现为反复的或...
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口腔颌面部血管瘤中血管密度的研究
...找血管瘤内皮细胞增殖区域,然后用高倍镜(×400)计数毛细血管,视野内每个毛细血管均被计数,增生成团的血管内皮细胞团也计数为毛细血管。每张切片计数10个视野,求其平均值。3结果各组血管瘤数量见表1,进行t检验,...
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不同浓度平阳霉素治疗血管瘤及血管畸形的疗效评价
...的配制 因为平阳霉素只对海绵状血管畸形有作用,对毛细血管畸形和动静脉血管畸形无效,所以配制的注射液仅限于海绵状血管畸形。平阳霉素8mg,2%利多卡因1.5ml,生理盐水1.5ml,溶成3ml混合注射液。 严密消毒后,从瘤...
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第三节 常见的原发性免疫缺陷病
...和胸腺因子治疗可达到完全或部分免疫重建。 (三)共济失调毛细血管扩张症 共济失调毛细血管扩张(ataxia-telangiectasia)为多系统异常病,神经、血管、内分泌和免疫系统均被累及。现为共济失调、毛细血管扩张、鼻窦...