-
Wilson病和非Wilson病肝脏铜中毒患者酒精小体的免疫组化分析
(HEPATOLOGY2004;39;963-969)Wilson病(WD)、印第安儿童肝硬化(ICC)、特发性铜中毒(ICT)患者出现重度肝损伤,其形态学特点为肝细胞气球样变、炎症、细胞骨架改变、酒精小体(MB)形成,最终大多发生小结节性肝硬化。但目前...
-
肝豆状核变性
...Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。【诊断】对于儿童和青年的慢活肝、暴发性肝炎或肝硬化患者,须考虑除外本病。K-F环、血铜蓝蛋白、尿铜测定是必要的诊断步骤。肝组织活检一是观察组织变化...
-
Wilson病肾纤维化水平研究进展
肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD病)又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。由于铜沉积于肝、脑、肾等部位,引起相应的器官脏器损伤,如肝硬化、脑损害、肾病等。Wilson病临床上多以肝病和神经精...
-
Wilson病1例报告
...值0.21~0.53g/L)。据上述检查诊断为肝豆状核变性,又称Wilson病。则给予D-青霉胺(D-penicillamine),甘草锌胶囊口服,并给保肝、对症、支持等治疗。半月后好转,复查铜蓝蛋白0.02g/L,未再见K-F环。患者好转出院后,继续服用D-...
-
Wilson病脑CT表现(附7例报告)
【摘要】目的探讨Wilson病脑CT诊断价值。方法回顾分析7例临床资料完整,并经实验室检查证实的Wilson病的脑CT表现。结果本组7例中患者,脑CT均有豆状核密度减低,6例伴尾状核低密度,4例双侧丘脑同时受累,5例有脑萎缩。结论W...
-
南疆地区53例肝豆状核变性分析
【摘要】目的研究南疆地区肝豆状核变性(Wilson病)的特点。方法对53例Wilson病患者的发病年龄、临床特点进行统计分析。结果维吾尔族Wilson病患者具有发病年龄早、肝硬化发生率高的特点。结论维吾尔族Wilson病患者具有发病年...
-
肝豆状核变性并发肝硬化腹水死亡1例报告
...部CT报告:肝硬化、腹水、脾大。拟诊为肝豆状核变性(Wilson氏病),肝硬化(失代偿期)并腹水,脾大。入院后,查铜蓝蛋白0.18g/L,角膜K-F环阳性,头颅MRI扫描未见异常,确诊肝豆状核变性(Wilson氏病),肝功能衰竭。给予低...
-
以肌肉疼痛为表现的肝豆状核变性病1例
...院。 2讨论 肝豆状核变性病是1912年英国神经学家Wilson发现,后又称Wilson病(WD),发病率约1/5000~1/30000,是常染色体隐性遗传病,基因定位于13号染色体q14.3。致病因子造成铜蓝蛋白的合成障碍,并影响铜在胆道中的排泄...
-
肝豆状核变性1例报告
肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD),又称Wilson病(Wilson’sdisease,WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,好发于儿童和青少年,临床特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性以及角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴...
-
74例肝豆状核变性患者中ATP7B基因七种新突变的发现
...6Vol.39No.10P.673-67710(北京)为了分析中国人肝豆状核变性(Wilsondisease,WD)患者ATP7B基因突变的分布特征,建立利用变性高效液相色谱(DHPLC)技术对Wilson病进行基因诊断的方法,并评价其在临床的应用价值。研究者对临床确诊为Wilson...
-
儿童肝豆状核变性8例临床分析
...4年,能继续上学。 2讨论 肝型肝豆状核变性也称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传、铜代谢障碍所引起的遗传性疾病,可引起肝、脑、肾、眼、骨骼等病变,并出现相应症状,好发于儿童和青少年[1]。肝型肝豆状核变...
-
败血症合并Wilson-Mikity综合征1例
【关键词】败血症Wison-Mikity综合症 Wilson-Mikity综合征是早产儿肺成熟所致慢性肺部疾病,病因未完全明确,临床罕见报告。现将我院收治的败血症合并Wilson-Mikity综合征1例报告如下。 1病例资料 1.1临床资料患儿,男,1...
-
生物可降解的微球体
...结核,抗体疫苗的效果并不佳,”此项研究的主持人JennyWilson-Welder介绍说。 Wilson-Welder和她的同事此项研究的出发点是想探索出一种可以无需追加注射的疗法,即通过开发一种可以长期释放(****)疫苗的运输系统。她们选择...
-
基因疗法与接种疫苗结合鼻腔注射有望打败流感
...特性——可以保护小鼠免受一系列流感病毒的感染。JamesWilson是美国宾夕法尼亚大学的一位居领导地位的基因疗法研究员,他将这个想法归功于2010年4月他与比尔·盖茨的一次会谈。Wilson那时一直在研究一种无害的基因治疗工具—...
-
TSRI揭示HIV脆弱表位
...主任、结构生物学教授、Skaggs化学生物学研究所成员IanA.Wilson说。这一研究发现是由IAVI和NIH资助的一个大型研究工作的组成部分,该项目旨在开发出一种有效的抗HIV疫苗。这种疫苗是通过对HIV病毒上的保守脆弱位点引发强有力且...
-
Nature:揭开环境致病之谜
...DNA聚合酶插入了受到损伤、携带着额外氧原子的核苷酸。Wilson说:“当这样的氧化核苷酸被置于DNA链中时,其无法像平常一样与对应的核苷酸配对,因此在DNA中留下一个缺口。在这篇论文之前,没有任何人真正地看到了DNA聚合酶...
-
Science:识破癌症的把戏
...学》(Science)杂志上。在加州理工大学化学教授LindaHsieh-Wilson的领导下,研究小组发现肿瘤细胞通过改变糖基化,添加碳水化合物(在这种情况下是GlcNAc)到蛋白质上,来对它们的环境做出反应。这最终将帮助癌细胞生存。当科...
-
Cell:不同寻常的抗体
...TSRI整合结构与计算机生物学系主任、结构生物学教授IanA.Wilson,和合作者们分离出了一种带有长CDRH3区域的抗HIV抗体(是正常长度的2倍),这种抗体能够抓住病毒的一个重要结构,由此中和大多数HIV病毒株的感染力。这篇Cell论...
-
原位肝移植手术并发症的预防和治疗
...脾功能亢进8例,其中有上消化道出血史5例,Caroli’s病、Wilson’s病、原发性胆汁性肝硬化、硬化性胆管炎致肝硬化各1例。男16例,女7例,年龄为3~49岁,平均年龄40.8岁。出现各类近期并发症者25例次,6例为较大量腹腔出血,4...
-
Science:“万能”流感疫苗研究获进展
...中和抗体,”斯克里普斯研究所结构生物学Hansen教授IanA.Wilson说。新发现的其中一个抗体将会获得流感研究人员的特别兴趣,因为它似乎基本上抵御了所有的甲型和乙型流感病毒株。“这是我们所知道的世界中唯一被发现能做到...
-
肝豆状核变性39例早期临床表现及治疗分析
...遗传 肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)又称为Wilson’s病(Wilson’sdisease,WD),是由于铜代谢异常而引起的神经系统变性疾病,本文就近10年来我们收治的被确诊为该病的病例进行回顾性分析,报告如下。 1临床资料...
-
Science:乳腺癌治疗新风向——“铜”
...在和TM都在瑞典生物科技公司手上。他们开发药物,针对Wilson病——铜积累的罕见遗传疾病。这家公司WilsonTherapeutics,暂时没有在癌症患者进行TM测试的计划。其CEO也承认,从现在开始不会在下放药物许可。在实验室中容易合成...
-
心理疾病会增加认知功能损害的危险
...度认知功能损害的可能高40%。根据Rush大学医学中心RobertWilson博士的两项研究衰老和大脑的前瞻性研究资料的分析,随访12年,检测慢性应激每增加一个点则发生轻度认知功能损害增加大约2%。另一方面,抑郁症--虽然已知能预测...
-
Cell:癌症全基因组测序
...。论文的资深作者、华盛顿大学基因组研究所主任RichardK.Wilson说:“吸烟者基因组具有比不吸烟的肺癌患者基因组更多的突变,我们中没有人对此感到惊讶。但令人吃惊的是看到10倍以上的突变,它强化了旧的讯息——不要抽烟...
-
肝豆状核变性的肝脏病理及超微结构研究进展
肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)又称WilsonDisease(WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,也是少数几种可以治疗的神经系统遗传性疾病之一。目前世界各地患病率不一,据报道约为0.3~3/10万。在我国的发病...
-
肝豆状核变性的研究进展
肝豆状核变性又称Wilson’s病(Wilsondisease,WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病。近年来,随着WD基因的鉴定及其基因产物铜转运P型ATP酶(ATP7B)的发现,人们对WD的发病机制有了更深入的理解,治疗有了进一步的发...
-
探索新路径——利用基因组学研究证候实质
...省立儿童医院神经内科科研人员应用PCR技术分别扩增90例Wilson病(肝豆状核变性)患者和30名健康人ATP7B基因的第8外显子,其PCR产物行限制性内切酶MspⅠ酶切分析。结果发现90例Wilson病患者有34例Arg778Leu/Gln点突变,Wilson病患者中医...
-
血吸虫使用糖分子欺骗免疫系统
...果发现了很多人体不具有的糖分子。 约克大学的AlanWilson参与了这项研究,他告诉本网站说,这些糖分子会导致人体强烈的免疫应答。Wilson说,这是很不寻常的,因为通常寄生虫要躲避宿主的免疫系统。现在这种情况看上去...
-
生物学家尝试测量野生动物存活所需能量
...东西,那么就是能量。英国斯望西大学水生生物学家RoryWilson表示。活动的代价特别昂贵,即便是睡觉也是如此,身体需要燃烧卡路里维持消化、呼吸和循环。但金钱和能量之间有关键的不同:动物不能出现赤字。“如果身体...
-
Cell新文章:治疗免疫疾病,从神经细胞入手
...大学伯克利分校的神经科学家DianaM.Bautista和研究生SarahR.Wilson及LydiaThé,发现是皮肤中的感觉神经首先对这些化学物质做出反应,阻断皮肤的瘙痒受体不仅可以止住瘙痒,或许还能够阻止湿疹最严重的后果。Bautista说:“大多数的...