与原发性免疫缺陷病相关的文献报道

原发性免疫缺陷病临床发病情况回顾

...9月19日中华儿科杂志2006Vol.44No.6P.403-4069（上海）为了了解原发性免疫缺陷病的临床发病情况，加强临床医师对该类疾病的认识，促进今后防治工作的开展。研究者回顾性分析1974年1月至2003年12月我院93例原发性免疫缺陷病患儿的...

第十七章　免疫缺陷

...病的分类　　多数学者倾向于将免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。　　一、原发性免疫缺陷病　　该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可...

儿科免疫研究揭中国重症联合免疫缺陷病特征

...据介绍，重症联合免疫缺陷病是一组严重威胁儿童健康的原发性免疫缺陷病，是以T淋巴细胞缺乏或功能异常、伴或不伴B淋巴细胞和自然杀伤细胞数量减少或功能缺陷为特点的一组疾病。该病发病年龄早，临床表现重，预后较差...

儿科免疫研究首揭中国重症联合免疫缺陷病临床特征

...据介绍，重症联合免疫缺陷病是一组严重威胁儿童健康的原发性免疫缺陷病，是以T淋巴细胞缺乏或功能异常、伴或不伴B淋巴细胞和自然杀伤细胞数量减少或功能缺陷为特点的一组疾病。该病发病年龄早，临床表现重，预后较差...

第三节　常见的原发性免疫缺陷病

第三节　常见的原发性免疫缺陷病　　一、B细胞缺陷性疾病　　由于血清Ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。　　（一）性联低丙种球蛋白血症　　首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白...

第二节　免疫缺陷病的分类和临床表现

...其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。　　一、原发性免疫缺陷病　　原发性免疫缺陷病的种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。　　（一）原发性B细胞缺陷病　...

原发性严重联合免疫缺陷病1例

...病无特效治疗措施，预后差，应家属要求自动出院。讨论原发性免疫缺陷病是免疫系统的遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞噬细胞）和免疫活性分子（可溶性因子如白细胞介素、补体蛋...

第四节　免疫缺陷病

...受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直...

新角度看待古老疾病：常见变异型免疫缺陷病

...发展，人们对常见变异型免疫缺陷病有了新的认识途径。原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency,PID)包括遗传缺陷所造成的许多疾病，主要影响免疫系统功能。这些疾病约有150种，其中120种确定与遗传缺陷相关。虽然从发病率而言P...

陈同辛小组儿童免疫缺陷病研究获突破

...同辛介绍，X-连锁高IgM综合征是一组严重威胁儿童健康的原发性免疫缺陷病，该病容易合并机会性感染，若不及时治疗，病死率较高。目前研究表明，造血干细胞移植是治愈该病的最好方法。《中国科学报》(2014-10-08第4版综合)作...

诊断艾滋病需与哪些疾病鉴别？

...原因引起的免疫缺陷　除艾滋病外，还有其他免疫缺陷如原发性免疫缺陷病，继发性免疫缺陷病如皮质激素、化疗、放疗或原先已经存在的严重的蛋白热能性营养不良引起的继发性免疫缺陷病。　　(2)血液病　由于艾滋病患者...

FDA批准国际首个皮下给药免疫球蛋白制剂

...了国际第一个皮下注射给药的免疫球蛋白Vivaglobin，用于原发性免疫缺陷病（PIDD）病人预防重症感染。Vivaglobin由德国ZLBBehringGmbHofMarburg公司制造，血浆采集于美国持证血站。该产品向PIDD患者提供了一种新用药方法选择，患者可以...

第七节　鉴别诊断

第七节　鉴别诊断　　需与下列疾病进行鉴别：　　一、原发性免疫缺陷病。　　二、继发性免疫缺陷病，皮质激素，化疗，放疗后引起或恶性肿瘤等继发免疫疾病。　　三、特发性CD4+T淋巴细胞减少症，酷似AIDS，但无HIV感染。...

重庆市“hMPV感染发病机制及疫苗研究”取得重大进展

...立了目前国内最为完善、高效的诊断平台，可诊断90%以上原发性免疫缺陷病（PID）病例；开展了造血干细胞移植治疗Wiskott-Aldrich综合征、高IgM综合征和严重联合免疫缺陷病等20例PID，成功率在75%以上，达到国际先进水平。【重庆...

重庆确诊国内首例新型基因突变患者

...绍，新型白细胞介素十二受体b一基因突变是一种罕见的原发性免疫缺陷病，接触结核菌和接种卡介苗都会有致死性感染。患者病状表现为颈部、腋下、腹股沟、肝、脾、腹腔长包块，并发生溃烂、流脓。　　被确诊的患者为四...

FDA将13种药物添加到观察名单

...不应对其停止服用。　　但也有一些例外。其中用于治疗原发性免疫缺陷病的静脉注射用免疫球蛋白G（人）5％液体制剂（Octagam，美国Octapharma公司），应FDA要求，去年九月厂家将所有生物制品退出市场，尽管其对血凝块和栓塞...

低丙球血症的临床分析及病因探讨

...蛋白重链基因缺失、CVID以及一过性婴儿低丙球血症等。原发性免疫缺陷病虽较少见，但据国外发病率（1/5000）的统计，估算我国3亿小儿的年发病数仍应在0.3～0.6万左右。但由于广大医务人员对该类疾病的了解不够，认识不足以...

Louis-Bar氏综合征

概述又称共济失调—毛细血管扩张症，为一种特殊类型的原发性免疫缺陷病，是一独立疾病。病因病理病机病因未明。属常染色体隐性遗传。由于DNA修复缺陷，第14对染色体易位所引起，具有体液免疫和细胞免疫异常，突出的表...

斯奇康治疗小儿反复呼吸道感染疗效观察

...全国小儿呼吸道疾病学术会议RRTI的诊断标准［1］，除外原发性免疫缺陷病、严重器质性疾病，且未接受其他免疫治疗。　　1.2治疗方法治疗组给予斯奇康针（每安瓿1ml含卡介菌多糖0.35mg，核酸不低于30μg，由湖南斯奇康生物制...

三维鱼肝油乳治疗小儿反复呼吸道感染的临床观察

...病成都会议制定的小儿反复呼吸道感染的诊断标准，除外原发性免疫缺陷病、严重器质性疾病，未接受免疫治疗。入选病例均经征求家长意见同意按本文治疗和观察方法执行。随机分为两组，其中观察组28例，对照组25例，两组...

新型高纯度免疫球蛋白在欧洲和美国进入三期试验

...赡耆巳褐械姆⒉⌒问礁现亍４笤济砍錾500人就有1人患有原发性免疫缺陷病(1)。OctapharmaAG简介成立于1983年的Octapharma是一家生物制药公司。Octapharma的核心业务是开发出安全和具有最佳疗效的人类蛋白质疗法。Octapharma的产品是治疗...

X-连锁无丙种球蛋白血症的研究进展

...，XLA），又称Bruton无丙种球蛋白血症，是最早发现的人类原发性免疫缺陷病（primaryimmunodeficiencydisease，PID）之一，Bruton（1952年）首次报道。患者临床上以反复细菌感染为特征，血清中各类免疫球蛋白明显降低或缺乏，对抗原刺...

维生素A防治反复呼吸道感染的效果评价

...标准;（2）服用VitA制剂满1个疗程，随访期≥1年;（3）无原发性免疫缺陷病及先天性呼吸道畸形或与VitA代谢有关的疾病;（4）近1个月内未服用过VitA制剂和接受过免疫增强剂或抑制剂治疗。　　1.2方法（1）记录给药前患儿的病程...

喋喋不休的蛋白质与癌症

...是累及神经、血管、皮肤、单核巨噬细胞系统、内分泌的原发性免疫缺陷病。其主要临床表现是婴幼儿期发病的进行性小脑性共济失调，眼球结膜和面部皮肤的毛细血管扩张，反复发作的副鼻窦炎和肺部感染，对射线的杀伤作用...

风湿病分为哪几类？

...机能低下、甲状腺炎　　　5其他　　D免疫缺陷病：包括原发性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)。　　E其他遗传病　　　1遗传性骨关节病　　　　(1)软骨发育不全　　　　(2)软骨发育低下　　　　(3)扭曲性骨发育不良...

2001年硕士研究生入学考试西医综合科目试题

...传有关　B．Di　George综合征患者外周血中B细胞减少　C．原发性免疫缺陷病较继发性免疫缺陷病多见D．获得性免疫缺陷常引起单一性机会性感染　E．慢性肉芽肿病是一种常染色体隐性遗传病37．炎症时，内皮细胞与白细胞粘着主...

中国干细胞集团在重庆设立干细胞移植救助机构

...带血造血干细胞送到了重庆，患有罕见的名为高IgM血症的原发性免疫缺陷病的小嘉嘉在儿童医院接受了脐带血移植。时隔4年，小佳佳已经和同龄的孩子一起在幼儿园里快乐地玩耍、学习。据介绍，白血病是造血系统的恶性肿瘤...

小儿急性上呼吸道感染

...发生上呼吸道感染，特别在消化不良、佝偻病等，以及有原发性免疫缺陷病或后天获得性免疫功能低下的患儿，并发这类感染时，往往出现严重症状，在气候改变较多的冬春季节，更易造成流行。必须着重指出，上呼吸道感染的...

第二节　神经病综合征（三）

...　　又称共济失调—毛细血管扩张症，为一种特殊类型的原发性免疫缺陷病，是一独立疾病。　　【病因和机理】　病因未明。属常染色体隐性遗传。由于DNA修复缺陷，第14对染色体易位所引起，具有体液免疫和细胞免疫异常，...

艾滋病

...统的淋巴瘤。【鉴别诊断】需与下列疾病进行鉴别：一、原发性免疫缺陷病。二、继发性免疫缺陷病，皮质激素，化疗，放疗后引起或恶性肿瘤等继发免疫疾病。三、特发性CD4+T淋巴细胞减少症，酷似AIDS，但无HIV感染。四、自身...