与血色病相关的文献报道

法国专家建议血色病宜及早治疗

法国血色病协会专家近日指出，常见遗传疾病血色病（又称血色素沉着症）难于早期诊断，如不及时加以治疗，将导致患者出现更为严重的症状。　　血色病是肠组织吸收过量铁元素所致。随着铁元素在心脏、肝脏、胰腺等器官...

继发性血色病1例分析

...消化道大出血死亡。死亡诊断:再生障碍性贫血，继发性血色病，糖尿病并发上消化道出血。肝尸检:肝细胞内大量含铁血黄素沉着，纤维结缔组织增生。　　2讨论　　血色病指器官组织中铁沉积过多，引起受累器官功能损害的疾...

什么是血色病？

血色病是因组织中铁的沉积过多而发生的全身性疾病。血色病分原发性和继发性两类。原发性血色病是一种隐性遗传性疾病，男性多见。继发性血色病主要由于严重的慢性贫血(重型β海洋性贫血和再生障碍性贫血)长期大量输血(...

测定铁蛋白筛查血色病更有效

...分子和实验医学系报道，测定人群血清铁蛋白水平来筛查血色病，可能是更有效的方法。血色病(hemochromatosis)是一组铁代谢紊乱所致的罕见疾病,主要表现为铁沉积于体内,引起脏器不同程度的组织结构破坏及功能障碍.HFE相关的遗...

甲状腺机能减退合并血色病1例

...较常见，诊断也不难，补充甲状腺素后症状较易控制。而血色病为一罕见的铁代谢紊乱疾病（分原发和继发两型，此例为继发型），是由于过多的铁质沉着在肝、胰、心、肾、脾、皮肤等组织，引起不同程度的实质细胞破坏，脏...

血色病

【概述】血色病为一种罕见的先天性代谢缺陷病，由于过多的铁质沉着在脏器组织所致，引起不同程度的基质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能障碍，临床表现有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着、内分泌紊乱、心脏和关节病变...

血液中的铁同位素能反应遗传性血色病

...现不同，可能反映不同个体间铁代谢的不同。假设遗传性血色病的患者由于小肠吸收铁元素的持续性上调，其血液中能显示不同的铁同位素成分。我们使用一项应用多集电极感应耦合等离子体的质谱分析技术(MC-ICP-MS)来分析了30...

原发性血色病1例报告

...合病人无长期输血史，无长期大量饮酒史，诊断为原发性血色病，继发性糖尿病、肝硬化。因病人拒绝放血，给得斯芬（去铁胺磺酸盐）2g/d降铁，胰岛素降糖及保肝治疗，维生素C0.1g，每日3次口服，用药后尿液呈棕红色。1周后...

孩子补铁过多有害处

...用或长期过多地吃补铁药和食物，也会引起一种疾病——血色病。血色病是人体铁质代谢紊乱所引起的一种疾病。造成体内铁质吸收过多的原因很多，如遗传、肝硬化、地中海贫血、过多地接受输血等。还有一种医学上称之为饮...

海洋性贫血应如何防治？

...症治疗目的是使有症状患者能尽量接近正常的生活，延迟血色病的发生，防治感染等。对贫血轻或无症状的杂合子β海洋性贫血，病情稳定的血红蛋白H病及静止型、标准型α海洋性贫血，均不需要治疗。　　①输血　　提倡“高...

英科学家发现内脏如何将铁从肉类吸收到血液

...物将更易吸收。”这一突破还有可能令研究人员找到治疗血色病的新方法。血色病是一种遗传性疾病，会造成患者从饮食中吸收过多的铁。多余的铁会储存在各种器官（主要是肝脏）中，从而对组织造成严重损伤。麦基博士说：...

“生物黑客”：因陋就简“玩”基因

...卧室壁橱里，建成一个迷你实验室。　　父亲被诊断出患血色病后，奥尔决定用基因检测方法看自己是否会遗传这种身体无法排出多余铁元素的病。一般来说，女性50岁以前不会出现血色病症状，奥尔自我检测时22岁。　　商业...

输血不当可能发生哪些并发症？

...输血不当可能发生一些并发症，常见者有：传染性肝炎、血色病、同族免疫反应。每1克血红蛋白含铁3.4毫克，如每次输入400毫升，按每100毫升含血红蛋白12克计算，则每次输入铁163.2毫克。而人体内的铁很难排出，每日从尿和粪...

“铁泵”蛋白帮助回收铁元素

...自身95%的需求。“如果这种蛋白缺失，就会引起一种名为血色病的疾病。”论文第一作者、中科院上海生科院营养科学研究所博士生张竹珍介绍，通过基因敲除的小鼠实验，他们发现，如果离开了“铁泵”蛋白，巨噬细胞“回收...

如何诊治原发性铁粒细胞贫血？

...程度轻重不一。约有40％病人可有肝脾肿大。晚期可出现血色病的表现。血象和骨髓象与遗传性病例相似，但骨髓内有铁粒环的铁粒幼细胞可达43%～95％，铁粒环在早期幼红细胞中亦常出现，铁粒细胞较多见。游离原卟啉大多中...

探索微观小世界捍卫生命大健康

...着千丝万缕的联系，王福俤和他的团队开展了“中国人群血色病的流行病学及基础研究”以及“天然产物防治代谢性疾病的基础与应用研究”等项目。　　“铁过载和缺铁性贫血是威胁我们国人健康的隐形杀手，以往多被忽视，...

遗传性铁粒幼细胞贫血的病因病理是怎样的？

...啉氧化酶系统。此型病人常因肠道吸收铁过多，最后导致血色病，其危害比贫血更严重。　　患者几乎都是男性。贫血大多出现于青少年时期。少数出现于出生时或婴儿期。早期主要的症状为面色苍白，疲乏无力。由于铁负荷过...

二水焦磷酸钙结晶沉积症

...病相关性甲状旁腺肌能亢进，家族性低尿钙性高血钙症，血色病，含铁血黄素沉积症，甲状腺机能减退，痛风，低血铁症，低血磷症，淀粉样变性。4.与关节外伤、手术相关发病机理CPPD结晶沉积的机制不详。多数认为与局部无损...

输血治疗贫血有哪些适应证？

...征不出现，并延长患者生命，不过最后仍不免死于继发性血色病。亦有人采用“新生红细胞”输血的方法，以延长输血的效果、减少输血次数，从而延迟血色病的出现。输血也用以抑制骨髓产生易溶血的PNH细胞，以减轻溶血。　...

贫血患者输血适应证的小结

...征不出现，并延长患者生命，不过最后仍不免死于继发性血色病。亦有人采用“新生红细胞”输血的方法，以延长输血的效果、减少输血次数，从而延迟血色病的出现。输血也用以抑制骨髓产生易溶血的PNH细胞，以减轻溶血。　...

7．3　铁

...　铁的吸收也受体内铁的需要程度的影响，如缺铁时，患血色病时，妊娠的后半期和红细胞生成作用受刺激时，铁的吸收增加；而铁负荷过量和红细胞生成抑制时则吸收减少。　　关于小肠粘膜如何根据体内铁的需要来调节其吸...

记中科院上海生命科学研究院营养科学研究所王福俤博士

...例如，针对中国人群膳食结构与疾病谱开展了“中国人群血色病的流行病学及基础研究”专项研究。原发性血色病是一种遍及全球的人类遗传病，患者因组织器官中铁离子过度沉积而导致肝脏、胰腺、心脏等多器官功能障碍，并...

如何治疗先天性纯红细胞再生障碍？

...持生命，但成年累月多次输血可并发含铁血黄素沉着症或血色病，其后果往往很严重；采用脾切除术不仅无明显疗效，反而容易导致感染。　　主要的合并症为发育障碍和继发感染，经过治疗后约有1/3患儿的病情得到改善。作者...

再障患者在哪些情况下可以输血？

...病(特别是病毒性肝炎)的机会；长期大量输血最后可导致血色病；输血本身对骨髓造血功能有抑制作用，故不利于患者骨髓功能的恢复。　　因此，再障患者严重贫血时应当输血，但要掌握适应症：①血红蛋白过低，通常低于5g/d...

输血不当会发生哪些不良反应？

...等；　　(7)长期输血后发生的含铁血黄素沉着症和继发性血色病；　　(8)空气栓塞等。　　由此可见，输血并非是没有危险的。在作出输血的决定之前须慎重考虑有无明确的适应证，权衡其利弊。如果认为确需输血，在技术上要...

人肝脏细胞对铁负荷的反应分析

...tLiverPhysiol290:G1059-G1066,2006.21在铁负荷过重的疾病即遗传性血色病中，与铁相关的器官常常会受到损伤。重要脏器，特别是肝脏，过度的铁的沉积会引起脏器的功能衰竭、纤维化、硬化，甚至会引起肝细胞癌。为进一步了解细胞对...

如何诊断先天性纯红细胞再生障碍？

...及肾盂积水等，但很少见。晚期如果因为输血过多可发生血色病，出现肝脾肿大、皮肤色素沉着、心力衰竭等体征。　　实验室检查发现，贫血起初为中等度的，但如不治疗可以很严重，血红蛋白低至2g/dl。血象显示正常细胞、...

阿狄森氏病如何诊断？

...与慢性肝病(包括肝硬化)、糙皮病、硬皮病、黑棘皮病、血色病、慢性金属中毒(铋、铅、砷、汞)等所致的皮肤色素沉着症区别。有慢性腹痛、腹胀、腹泻、低热等症状者又须与肠结核、腹腔结核等区别。值得注意的是，病人可...

什么是先天性转铁蛋白缺乏症？

...细胞，以防含铁血黄素在骨髓外的组织中贮积过多而发生血色病。作者：不明

如何诊治遗传性铁粒幼细胞贫血？

...叶酸治疗。　　严重者，需多次施用静脉放血疗法，防止血色病的发生。如同时继续用吡哆醇治疗，血清铁降低能促使部分病人的血红素合成，而致血红蛋白上升。铁螯合剂如去铁草酰胺等亦可应用，以促进铁的排泄。　　本病...