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关于纤维肌隔和副腔部分肥厚心肌切除术

双腔左心室是一种罕见的先天性心脏畸形，主要指解剖左心室被肥厚的肌束或纤维性肌肉隔分成主、副两个腔，主腔通常位于基底部，二尖瓣及主动脉瓣口一般均于主腔侧。1981年Gerlis将双腔左心室归纳为3种类型，把先天性的左心室室壁瘤和左心室憩室也包括在内。1983年Kay报道1例经手术证实副腔位于主腔外侧双腔左心室。1994年，Albertucci报道1例在二尖瓣腱索和乳头肌间形成一个环形纤维肌隔，将左室分为上下两个腔，并造成左室流入道和流出道梗阻。该病可发病于任何年龄。若同时合并严重的二尖瓣、主动脉瓣病变或其他严重的先天性复杂畸形，则多在生下不久即夭折。确切病因尚不确定，可能为胚胎期心室肌小梁增生或退化不全所致。主要病理变化为左室主、副两腔大小不一，形态各异，副腔多位于心尖或左室壁侧壁，副腔与主腔之间有单一孔道或多个孔道相交通，副腔壁由肌性或纤维肌性组织构成，也有报道由薄壁纤维组织组成的，心内膜 ...

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