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第四节 糖原的合成与分解
第四节 糖原的合成与分解 糖原是由多个葡萄糖组成的带分枝的大分子多糖(图4-14),分子量一般在106-107道尔顿,可高达108道尔顿,是体内糖的贮存形式,分子中葡萄糖主要以α-1,4-糖苷键相连形成直链,其中部分以α-1,6-...
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糖原贮积病Ⅰ型1例
【关键词】糖原贮积病Ⅰ型;诊断 1病历摘要 患儿男,于2005年12月13日足月顺产,出生体重3800g,身长51cm。心肺无异常,无先天性畸形。父母非近亲结婚。3个月体检,为母乳和奶粉喂养,体重8000g,身高65cm,心肺无异常,肝...
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糖原累积症
【概述】糖原累积症是指组织中糖原过多的一组疾病,有多种类型,由遗传性酶的缺陷或糖原结构异常所致。【诊断】糖原累积症Ⅲ型 诊断靠酶学分析,并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。【治疗措施】1.糖原累积症...
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血脑屏障或可对溶酶体贮积病提供非侵润性疗法
...子的传输系统。研究人员对患致命性神经疾病——溶酶体贮积病(lysosomalstoragediseases)的老鼠模型进行研究,发现该疾病使血脑屏障的血管发生特异性改变。研究人员利用这种改变对脑部进行基因治疗,使得该疾病引起的神经损伤...
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肝糖原累积病1例
【关键词】糖原累积病分析1病历摘要患儿,男,6岁,因“腹胀、走路不稳2+个月入院。患儿于入院前2+个月不明原因出现腹胀,无腹痛、腹泻,无恶心、呕吐,无发热、咳嗽,上楼梯走路不稳,跌倒后不能自行站立,在当地...
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中国研究者研究分析了以肝肿大为主要表现的Ⅰa型糖原累积病家系
《中华消化杂志》2007年第27卷第8期中国研究者对一个以肝肿大为主要表现的Ⅰa型糖原累积病(GSD1a)家系进行了基因突变研究和分析。研究者收集GSDⅠa患者家系资料和亲属外周血标本,PCR法扩增葡萄糖-6-磷酸酶(G-6-作者:
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糖原累积病
【概述】糖原代谢病是酶缺陷所致先天性糖代谢紊乱性疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。【治疗措施】治疗用高蛋白、高葡萄糖饮食,多次喂养,以维持血糖正常水平,尤应于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖...
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中国研究者研究分析了以肝肿大为主要表现的Ⅰa型糖原累积病家系
...27卷第8期中国研究者对一个以肝肿大为主要表现的Ⅰa型糖原累积病(GSD1a)家系进行了基因突变研究和分析。研究者收集GSDⅠa患者家系资料和亲属外周血标本,PCR法扩增葡萄糖-6-磷酸酶(G-6-Pase)基因的5个外显子,并测序比对...
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第四节 糖代谢的先天性异常
...代谢酶的先天性、遗传性缺损所致糖代谢异常。 一、糖原代谢先天性异常 最常见的是糖原贮积病(glycogenstoragediseases),这是由于糖原生成和分解的酶系统先天性缺陷所引起的一组糖原合成或分解异常、使糖原在细胞中...
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糖原代谢病对小儿智力有影响吗?
糖原代谢病是一种酶缺乏所引起的先天性糖原代谢紊乱性疾病,具有遗传性。多数病儿是由于缺乏糖原分解酶以致组织中的糖原累积而造成本病。 糖原代谢病有13型。以O型表现最重,空腹出现低血糖伴抽搐是典型症状,并可...
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中国研究者探讨以痛风肌炎为临床表现的糖原累积症
...中华风湿病学杂志》2007年第11卷第9期中国研究者探讨了糖原累积症的临床特征、诊断和鉴别诊断。研究者分析了3例糖原累积症患者的临床表现、实验室检查、影像学以及病理活检结果并进行相关文献复习。结果发现3例患者中男...
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脑内糖原减少是疲劳原因之一
...动导致疲劳的一个新因素,即运动时脑内储存能量的物质糖原减少。 日本筑波大学教授征矢英昭领导的研究小组通过动物实验得出了上述结论。他们让大白鼠以每分钟20米的速度在跑步机上连续运动2个小时,然后测试大白鼠...
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半胱胺如何缓解胱氨酸贮积症症状
有超过50种的被称作溶酶体贮积病的人类疾病是在溶酶体——它们是细胞的垃圾处理器——无法用氨基酸转运器来清除废物时发生的疾病。如今,研究人员在线虫中识别了一种叫做LAAT-1的特别的溶酶体转运器,该转运器可平衡氨...
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应用胰腺移植完全逆转糖原性肝病
2007年04月02日Transplantation.2007Jan15;83(1):84-6.20糖原性肝病是指肝细胞呈糖原病理性过负荷,与糖尿病控制不良有关。在临床上,该病表现为腹部不适,肝肿大、有触痛以及转氨酶升高。美国印第安纳大学医学院的FridellJA及其同事日...
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成都生物所发明糖原酸酯的制备方法
...日,从中科院成都生物研究所科技处获悉,该所发明的“糖原酸酯的制备方法”获得中国发明专利证书。糖原酸酯是有机合成工业中的重要中间原料,为解决目前糖原酸酯制备方法中对环境污染大和成本高等问题,该所研究人员...
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肝糖原累积症的护理体会
【摘要】目的通过对4例肝糖原累积症的病情观察,总结护理经验。方法对2001-2009年我科收治的4例肝糖原累积症的患儿进行回顾和总结。结果4例患儿均在病情稳定后出院,在院期间未出现并发症。结论遵循医嘱治疗,加强临床观...
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英研究发现大豆提取物可治儿童粘多糖贮积症
...大豆中提取的名为染料木黄酮的物质,可帮助治疗粘多糖贮积症,这种疾病会导致儿童痴呆和夭折。粘多糖贮积症是一种遗传疾病,新生儿由于基因存在缺陷而缺少相应的酶,导致糖分无法分解而在大脑中堆积,最终使神经功能...
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糖原磷酸化酶BB型同功酶在急性心肌梗死早期诊断中的应用
摘要糖原磷酸化酶BB型同功酶(GPBB)是心肌细胞中特异的含量较高的一种酶,在心肌缺血损伤早期(2~3小时)即可释放入血,检测方便,极有希望应用于AMI早期诊断本文就GPBB的生化特性、生理病理及检测方法、诊断价值作一综...
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第二节 激素对物质代谢的调节
...验中发现,肝细胞组织切片若加入肾上腺素,可以加速肝糖原分解为葡萄糖;测定磷酸化酶(分解肝糖元的酶),发现其活性增加。因此他认为,磷酸化酶是肝糖元分解的限速酶,肾上腺素能激活此酶。但是,若用纯化的磷酸化酶与...
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粘多糖沉积病
...,但遗传类型和临床表现各不相同。临床表现1、粘多糖贮积症I型(mucopolysaccharidosis)又称Hurler综合征、承雷病。AR。为溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏,发病率1/10万新生儿。主征;进行性发育迟缓,体矮,智力低下,舟状头,颈短...
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陈雁小组发现酒精导致脂肪肝的新机制
...海生命科学研究院营养所陈雁研究组在一项研究中揭示了糖原在酒精性肝脏损害方面的作用。相关成果已在线发表于国际脂代谢研究领域期刊《脂质研究杂志》。酒精作为一种肝脏毒素,能导致脂肪肝及多种肝脏损害。酒精本身...
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军事五项队运动员运动饮料的实验研究
...的,差异没有出现显著性。 运动前补糖是增加体内肌糖原、肝糖原的储备和血糖的来源。运动中补糖可提高血糖水平、节约肌糖原、减少肌糖原耗损以延长耐力时间。运动后补糖是为了加速肌糖原的恢复。运动前肌糖原含量...
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中科院上海生科院发现酒精导致脂肪肝的新机制
...海生命科学研究院营养所陈雁研究组在一项研究中揭示了糖原在酒精性肝脏损害方面的作用。相关成果已在线发表于国际脂代谢研究领域期刊《脂质研究杂志》。 酒精作为一种肝脏毒素,能导致脂肪肝及多种肝脏损害。酒精...
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科学家开发新技术治疗代谢性疾病
...细胞吸收这种治疗庞贝氏症的酶的效率要高17倍。溶酶体贮积病每5000名新生儿中就有一名罹患溶酶体贮积病,它可以在生命后期引起症状。在我们身体的所有细胞中你都可以找到溶酶体。它们负责分解细胞成分供细胞再利用。在...
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第三章 糖代谢紊乱--第一节 概述
...糖类(主要是淀粉)是食物的主要成分。食物中的淀粉、糖原、蔗糖和乳糖等,在肠道经消化成为单糖后再被吸收,然后由血液运送到全身各组器官,供细胞利用或合成糖原贮存。糖的生理作用主要体现在两方面: 1.氧化...
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基因疗法治疗小鼠肌肉营养不良症
...症状。患有一种称为庞培氏症(Pompedisease,也叫做第二型糖原贮藏疾病,生物通网站注)的遗传性肌肉疾病的婴儿常常不到两岁就会死亡。这种新的将校正的基因靶向肌肉的方法还可能用于治疗其他类型的肌肉营养不良疾病。庞...
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37.2创伤后内分泌变化及其代谢影响
...信使的环腺苷酸(cAMP)含量增高,激活蛋白激酶进而使糖原磷酶化酶发挥作用,使肝糖原及肌糖原(体内约75%糖原储于骨胳肌,25%储于肝脏)分解为葡萄糖进入血液,抑制脂肪组织、皮肤、结缔组织、淋巴组织和骨胳肌摄取和...
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第三节 多糖
...由相同的单糖组成的多糖称为均多糖,如淀粉、纤维素和糖原;以没的单糖组成的多糖称为杂多糖,如阿拉伯胶是由戊糖和半乳糖等组成。多糖不是一种纯粹的化学物质,而昌聚合程度不同的物质的混合物。 多糖在自然界分...
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积病有治有不治
卷三痞结积癖王汉东曰。小儿积病。可医者九。面上虚肿是积。积者。脾之所系。脾主身之肌肉。故应于面。故知是脾积。其脾系土。土无正形。故早晚浮肿不定。多则早浮。其睡则脾不磨。上面作肿。若病后此症。则是虚中积...
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黏多糖贮积症Ⅱ型的诊断与产前诊断
...艾杜糖-2-硫酸酯酶(IDS)活性的方法,应用该方法对黏多糖贮积症Ⅱ型(MPSⅡ)病例进行临床鉴别诊断,对高危妊娠的孕妇进行产前诊断。研究者采用人工合成的荧光底物4-甲基伞形酮-α-艾杜糖苷-2-硫酸,测定MPSⅡ疑似患儿血浆中IDS...