与肾上腺肿瘤所致肾上腺性腺综合征的肿瘤切除术相关的文献报道

相关文献

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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关于肾上腺肿瘤所致肾上腺性腺综合征的肿瘤切除术

肾上腺性征综合征也称肾上腺性征异常症,可由先天性肾上腺功能缺陷或后天性肿瘤所引起,性征及外生殖器异常为突出的临床表现,部分可显示不典型的Cushing综合征。作为一种独立性疾病,对其手术治疗应加以阐明。本症可在胚胎期发病,形成外生殖器的畸形,系由于各种羟基酶的先天性缺乏。包括C21羟基酶、C11羟基酶、3-β羟类固醇脱氢酶及C17羟基酶。根据缺乏酶的特殊功能,致使皮质醇或醛固酮的合成在不同阶段被阻滞,进而刺激垂体前叶分泌过量的ACTH,并促使肾上腺皮质的网状带增生肥大。在未被羟基酶作用而积聚的皮质素前驱物中间产物中,以雄性激素为主,导致胎儿及婴幼儿的生殖器畸形发育及性征异常。此种病人约占肾上腺性征综合征的90%,其中尤以单纯性C21羟基酶缺乏为主致成的女性假两性畸形即占60%。当在女性幼儿期发生肾上腺皮质癌或腺瘤时,肿瘤所分泌的皮质素前驱物——雄性激素过量,抑制女性激素而表现为男性化。当男 ...

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