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脾功能亢进症
【概述】脾功能亢进症(hypersplenism)简称脾亢,是一种综合征,临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后血象恢复,症状缓解。【诊断】诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标:(一)...
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脾功能亢进症
概述脾功能亢进症(hypersplenism)简称脾亢,是一种综合征,临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后血象恢复,症状缓解。病因病理病机脾亢可分为原发性和继发性两大类:(一)原...
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流式细胞仪血小板分析
...自身免疫和同种免疫造成的血小板减少症流式细胞仪检测全血中血小板功能状态全血中血小板更接近生理状态操作简便,减少由于操作造成的血小板状态改变(如血小板活化试验)同时检测血小板的多个标志物,结合FSC和SSC,评估...
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小儿再生障碍性贫血
...对于骨髓增生较好、有脾脏肿大的,应排除恶性淋巴瘤和脾功能亢进,这两类痢疾网织红细胞常增高,多次骨髓穿刺皆呈增生性骨髓。阵发性睡眠性血红蛋白尿症可出现全血减少,反复检尿可出现血红蛋白尿,网织红细胞虽可明...
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获得性血小板功能障碍
...兔疫反应。此类因素大多使骨髓弥漫性损伤,患者表现为全血减少。但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感,因某些病入可只表现为血小板减少,巨核细胞减少。3、选择性抑制巨核细胞的因素:氯噻嗪类药及其协同剂可以引...
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全血细胞减少疾病138例病因分析
...性。②发生于髓外的血细胞破坏。常见的如肝硬化引起的脾功能亢进、系统性红斑狼疮、Evans综合征等。很多非血液系统疾病所致的全血细胞减少,如急慢性肝病、感染、结缔组织病、肿瘤、内分泌疾病等尽管种类繁多、临床症...
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Leflunomide相关的全血细胞减少症
...harmacotherapy上报道了18例在澳大利亚与使用Leflunomide有关的全血细胞减少症。18例中有17例是因为类风关,1例是因系统性红斑狼疮而服用Leflunomide,患者平均年龄为65.5岁,15例为女性,14例未同时服用甲氨喋呤。全血细胞减少症的发...
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儿童感染相关性噬血细胞综合征37例临床分析
...活跃的吞噬血细胞,该病病死率高,特异性检查少。HLH分原发性(遗传性)和继发性(反应性)两种[1]。感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)是继发性HLH中的一种类型。其临床表现复杂,起病急骤,容易误诊,病死率高。如能早期及时诊...
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甲状腺功能亢进罕见的表现——Basedow截瘫和全血细胞减少
...报道了一种甲状腺功能亢进罕见的表现——Basedow截瘫和全血细胞减少。甲状腺功能亢进症典型的表现是心悸、紧张、震颤、倦怠、体重减轻。甲状腺功能亢进症几乎影响到机体的每一个系统,一些患者可能表现出神经系统或血...
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小儿病毒感染时血液学改变
...感染了造血祖细胞而致严重或持续性的中性粒细胞减少和全血细胞减少。(另外,立克次体、巴贝虫属由于感染内皮细胞也可致中性粒细胞减少)。一般认为,病毒感染时中性粒细胞增多提示并发症的发生。在水痘、脊髓灰质炎...
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基层医院血液病脾切除的体会
...6个月以上无效的ITP和停药后复发的AIHA病例;(3)原发性脾功能亢进和脾淋巴瘤患者。3.2预防术中出血术前针对不同疾病,输入必要的血液成分,改善凝血功能障碍和机体对失血的代偿能力。术中结扎脾动脉、搬脾时适度挤压、...
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威廉姆斯血液学(第6版)(精)
...新生儿同种免疫溶血性疾病第59章急性失血性贫血第60章脾功能亢进和脾功能减退第61章红细胞增多症第62章卟啉病血液学方面的表现第63章遗传性和获得性铁粒幼细胞贫血第六篇中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和肥大...
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噬血细胞综合征12例临床分析
...及积分正常或增高。临床上本病可分为两种类型:一种是原发性(遗传性及原因不明)噬血细胞综合征,或称家族性噬血细胞综合征,本病罕见,主要见于早期婴幼儿,中位数发病年龄2.9个月,被认为可能是一种常染色体隐性遗...
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单纯红细胞再障性贫血
...上可分为先天性和获得性两大类,获得性又可按病因分为原发性和继发性,按病程分为急性和慢性两型。临床表现本症共同的临床表现是有进行性严重贫血,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显著减少或缺如...
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尿毒症患者输注脐血的体会
...验,以及抽样行细菌培养,经检查合格后进行同血型脐血全血输注,每周1~2次,每次1~2U,平均每人输血约600ml。 2结果 共输血86次,病人输注2U脐血后Hb平均为74.32g/L,较输血前平均上升18.32g/L,病人缺氧症状明显减轻或...
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单纯红细胞再障性贫血
...上可分为先天性和获得性两大类,获得性又可按病因分为原发性和继发性,按病程分为急性和慢性两型。【诊断】慢性型者均应详细检查有无胸腺瘤,必须进行X线胸部后前位、侧位和20度斜位摄片,可检出85%~90%的胸腺瘤,CT扫...
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对再生障碍性贫血怎样进行鉴别诊断?
...。 ①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):部分PNH病人虽有全血细胞减少,有时在某一时期亦可发生骨髓增生低下,容易与再障相混淆。但PNH常有轻度黄疸,网织红细胞常有轻度增多,酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、尿含...
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非造血系统疾病所致全血细胞减少29例分析
...胞;(2)骨髓营养不良或毒素抑制了血细胞的合成;(3)脾功能亢进;(4)免疫因素的参与,即血细胞的减少除与病毒、细菌的感染及肿瘤的浸润有关外,还可能是机体产生了针对血细胞的或骨髓造血细胞的自身抗体,这些抗体结...
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再生障碍性贫血
...炎的再障,血清中存在有对造血干细胞的自身抗体。部分原发性再障患者的T淋巴细胞可抑制正常造血祖细胞的生长,去除T淋巴细胞可使粒系和红系集落生长恢复正常。部分患者骨髓移植虽未成功,由于应用了大量免疫抑制剂,...
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遗传性血色沉着症
...干血滴样本筛查新生儿镰状形红细胞疾病,苯丙酮尿症,原发性甲状腺机能减退,半乳糖血症和先天性肾上腺增生。所有这些紊乱都没有HH更常见。 HH需要进一步研究的最重要的目标是基因型和表型之间相互关系,筛查的最...
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什么是先天性再生障碍性贫血?
...在一个家族中有三个兄弟均患再生障碍性贫血,自幼即有全血细胞减少,骨髓造血组织减少、功能低下,同时伴有多发性先天畸形,这种特殊类型的贫血叫做先天性再生障碍性贫血,亦称先天性全血细胞减少症、Fanconi贫血或Fanco...
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恶性肿瘤所致全血细胞减少的病因探讨
...浸润,肿瘤毒素有关;(2)肿瘤浸润脾脏,脾脏肿大,脾功能亢进,全血细胞减少;(3)免疫功能紊乱。 恶性组织细胞病的临床表现复杂多样,寻找典型恶性组织细胞病困难,侵犯骨髓时分布不均,呈灶性分布,有时多次...
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输血治疗贫血有哪些适应证?
...烦躁等症状。在输血尚未准备就绪时,应先予以补液。以全血输血最为适宜,但也可用浓集红细胞加晶体溶液及血浆或白蛋白溶液。 (6)烧伤病人在最初几天之内皮肤烧伤面丧失大量血浆。这时最需要补充血浆和晶体溶液,以...
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骨髓单个核细胞Coombs分型试验在血细胞减少症中的临床意义
【摘要】目的观察骨髓单个核细胞Coombs分型试验对全血细胞减少症的临床意义。方法对51例全血细胞减少症患者进行骨髓单个核细胞Coombs分型试验检测,骨髓单个核细胞Coombs分型试验阳性患者给予泼尼松或加用环孢素A治疗。结果...
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第二节 输血
...血小板的最适当保存温度为22摄氏度(室温)。 三、全血输注 全血是指血液的全部成分,包括各种血细胞及血浆中各种成分,还有抗凝剂及保存液。全血有保存全血及新鲜全血之分,常用的是保存4±2摄氏度的全血。新鲜...
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新生儿低血糖症与高血糖症
...。3.诊断标准(1)低血糖症:按照传统低血糖的诊断值(为全血标准)。而OgataES提出血浆葡萄糖<40mg/dl为低血糖定义,血浆葡萄糖值应较全血高出10%~15%(AveryGB.Neonatology4ed.1994∶572)。国内目前比较一致,全血血糖<2.22mmol/L(40mg/d...
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小儿噬血细胞综合征临床误诊分析(附5例报告并文献复习)
...颗粒管型。 1.2实验室检查 1.2.15病例外周血均表现全血细胞减少并随病情进展加重。其中Hb75~105g/L,BPC33~70×109/L,WBC2.1~4.3×109/L,分类:以淋巴细胞为主(55%~85%),并可见少量异淋及组织细胞。 1.2.2骨髓象有核细...
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贫血患者输血适应证的小结
...烦躁等症状。在输血尚未准备就绪时,应先予以补液。以全血输血最为适宜,但也可用浓集红细胞加晶体溶液及血浆或白蛋白溶液。 (6)烧伤病人在最初几天之内,皮肤烧伤面丧失大量血浆,这时最需要补充血浆和晶体溶液,...
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成分输血———现代输血新观念
...,我们要积极推广和普及成分输血。1输血观念要转变1.1全血并不“全”血液采出后,随着贮存时间的延长,各种成分都在发生变化,特别是一些不稳定成分很快失去作用。比如红细胞膜上的脂质和脂蛋白丧失,脆性增加,容易...
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骨髓活组织病理检查在防止血液病误诊中的临床意义
...前在院内外分别经骨髓穿刺诊断为再生障碍性贫血4例,脾功能亢进2例,缺铁性贫血1例,血小板减少性紫癜1例,慢性粒细胞白血病1例。经骨髓活检后确诊为骨髓纤维化5例,再生障碍性贫血2例,骨髓增生异常综合征1例,骨髓恶...