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急性间歇性血卟啉病腹痛型合并蛔虫症1例报告
...性疾患,因尿卟啉原Ⅲ减少,致血红素合成障碍,引起δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)合成酶的代偿性增多,使ALA及卟胆原的合成增多,从尿液排泄亦增多所致;亦有学者认为AIP是由于卟啉胆色素原(PBG)及脱氨酶缺乏所致。国外学者发...
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职业性慢性铅中毒肾脏损害
...酶类增高,因此,它可作为肾脏损害时的生物标志物。δ-氨基-γ-酮戊酸脱水酶(ALAD)是参与血红素生物合成很关键的酶,可催化两分子的δ-氨基-γ-酮戊酸聚合成卟胆原。ALAD是低浓度接触铅时反应最灵敏的指标,也是晚期肾损...
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儿童铅中毒研究进展
...铅抑制。另外,铅也能抑制兔肝中黄嘌呤氧化酶和鸟嘌岭氨基水解酶的。铂与钙比较相似,在某些条件下,铅能置换钙。体内实验表明,铅可与钙一起进入突触体,铅能激活蛋白激酶C。铅也可抑制或激活不同的受体激活和电压...
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30.2遗传病的营养治疗
...的遗传病。本章前文已经提到的一般不再重复。 30.2.1氨基酸代谢遗传性疾病 (1)苯丙酮尿症与其他苯丙氨酸血症苯丙酮悄症(phenylketonuria,PKU)是遗传性氨基酸代谢异常中研究最多的疾病。属于常染色体隐性遗传病。病...
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什么是铅中毒贫血?
...成,表现在红细胞中游离原卟啉增多,尿中粪卟啉及δ-氨基γ酮戊酸(ALA)的排泄增多。血红蛋白的合成减少,因此游离铁积聚在核周围的线粒体中。珠蛋白的合成也受到抑制,表现在血红蛋白中HbA2及HbF的比例增高。血片中嗜碱...
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第三节 氨基酸
第三节 氨基酸 氨基酸是一类具有特殊重要意义的化合物。因为它们中许多是与生命活动密切相关的蛋白质的基本组成单位,是人体必不可少的物质,有些则直接用作药物。 α-氨基酸是蛋白质的基本组成单位。蛋白质在...
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染发致骨髓增生异常综合征1例
...抗原性的变性蛋白,导致血细胞破坏。苯也可以抑制δ-氨基-γ-酮戊酸合成酶,干扰细胞生成素对细胞增殖的刺激作用。此二者都影响DNA合成,导致染色体畸变。造血系统异常表现是慢性苯中毒的主要特征,以白细胞及血小...
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5-氨基酮戊酸乳膏光动力疗法治疗皮肤癌前病变和皮肤原位癌
...日中华皮肤科杂志2006Vol.39No.3P.137-13930(上海)为了探讨5-氨基酮戊酸光动力疗法(ALA-PDT)治疗皮肤癌前病变和皮肤原位癌的疗效。研究者对15例光线性角化病、3例Queyrat增生性红斑和8例Bowen病患者进行ALA-PDT治疗。结果15例光线性角...
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外用盐酸氨基酮戊酸光动力疗法治疗尖锐湿疣
...后1周进行实验室检查,并观察不良反应。观察外用盐酸氨基酮戊酸光动力疗法(ALA-PDT)治疗尖锐湿疣的安全性与疗效。北京大学第一医院皮肤科涂平等研究人员研究显示,5个中心共入组尖锐湿疣患者453例,其中442例完成全部随访(...
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第三节 氨基酸的生物合成
第三节 氨基酸的生物合成 组成人体蛋白质的氨基酸中,有些氨基酸只能在植物及微生物体内合成,人体必须从食物中摄取,这些氨基酸即必需氨基酸(escentialaminoacids),其余的氨基酸可利用代谢中间产物合成,称为非必需氨...
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凋亡调节剂治疗系统性红斑狼疮的研究进展
...[10],其实这种手段是T细胞疫苗的一种形式。 5δ-氨基酮戊酸光动力疗法(δ-ALA-PDT) δ-ALA-PDT作为一种有效的细胞凋亡调节手段,首先在皮肤、泌尿系统肿瘤的治疗方面有广泛应用获得良好的疗效。最近的研究显...
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第二节 白细胞分化抗原的应用
...于免疫球蛋白超家族成员。TCRα、β链的V区约含102到109个氨基酸,在V区部分由两个半胱氨酸形成链内二硫键,组成约含50~60氨基酸残基的环肽,这与IgV区结构和功能相似,是特异性识别外来抗原的结构域。TCRα、β链的C区约含138...
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第三节 T细胞受体基因
...通过重排连接在一起。V基因片段编码信号序列和可变区氨基端95~100个氨基酸残基;J基因片段编码可变区羧基端13~23个氨基酸残基。TCRβ、δ链V区基因除V、J基因片段外,还有1~2个D基因片段,编码V与J之间数个氨基酸残基。TCR...
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二、CD3γ、δ和ε链
...列分析表明,它们都属于I型跨膜蛋白,都含有一个约有50氨基酸残基组成的类似免疫球蛋白胞外功能域,编码这些肽链的基因密切连锁,可能起源于同一祖先基因。在复合体中,CD3γ、δ和ε以二种非共价键形式γε和δε异源二聚...
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三、CD3ζ和η链
...个亚单位不同,ζ和η链只有一个短的细胞外功能域(9个氨基酸残基)。ζ和η链在氨基酸水平的主要差异存在胞浆内,η链比ζ链多42个氨基酸残基,但缺少6个潜在的酪氨酸残基磷酸化位点中的一个。沁ζ、η和FcεrIγ多肽链共同...
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研究揭示解热镇痛药物引发肝损伤机制
...学院的研究人员在新研究中,揭示了解热镇痛药物对乙酰氨基酚(扑热息痛)引发肝损伤的细胞分子机制,相关论文发表在国际著名肝脏疾病杂志Hepatology上(最新影响因子11.665)上。中国科技大学的田志刚(ZhigangTian)教授和孙...
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激光诱发荧光诊断早期肺癌的研究现状
...,DHE),并逐渐代替了HpD[1]。目前国外研究比较多的有氨基酮戊酸、酞菁类、苯并卟啉衍生物等。其中氨基酮戊酸研究很多,前景比较看好[15-17]。氨基酮戊酸的一个很大优点是局部给药吸收较好。目前,氨基酮戊酸已经成...
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武汉市区291名幼儿血铅水平与贫血的关系
...胞就有不同程度的病理改变,如卟啉代谢的异常、红细胞氨基酮戊酸脱水酶活性的抑制、血锌卟啉升高等。一般认为血红蛋白合成抑制和红细胞寿命缩短是铅致贫血的原因。铅影响血红蛋白的合成主要表现在两个环节:(1)抑制...
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第二节 个别氨基酸代谢
第二节 个别氨基酸代谢 一、一碳单位代谢 某些氨基酸在代谢过程中能生成含一个碳原子的基团,经过转移参与生物合成过程。这些含一个碳原子的基团称为一碳单位(C1unit或onecarbonunit)。有关一碳单位生成和转移的代谢...
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第七章 氨基酸代谢--第一节 氨基酸的一般代谢
第七章 氨基酸代谢 氨基酸是构成蛋白质分子的基本单位。蛋白质是生命活动的基础。体内的大多数蛋白质均不断地进行分解与合成代谢,细胞中不停地利用氨基酸合成蛋白质和分解蛋白质成为氨基酸。体内的这种转换过程...
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第十五章 肝脏病理生理学--第一节 肝功能不全
...人,增高更显著。 γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)对于体内氨基酸和蛋白质的吸收、分泌和合成都是必需的。主要存在于肾小管及肝毛细胆管处,血清中γ-GT主要来自肝脏和由胆道排出。它能将谷胱甘肽中的γ-谷氨酰基团转移到其...
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第二节 免疫球蛋白基因的结构和多样性
...分信号序列;第二个编码区编码信号序列羧基端侧的4个氨基酸残基和可变区约98个氨基酸残基,包括互补决定区1和2(complementaritydeterminingregion1和2,CDR1和CDR2)。 (2)重链D基因片段:D(diversity)是指多样性。DH基因片段仅存...
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二、Ig超家族的特点
...员均含有1~7个Ig样结构域,每个Ig样结构域约含70~110个氨基酸残基。其二级结构是两个各含3~5个反平行β折叠股所形成的β片层(anti-parallelβ-pleatedsheet)平面,每个反平行β折叠股由5~10个氨基酸残基组成,β片层内侧的疏水性...
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中药指纹图谱指标成分1500种
...乌碱14-去苯甲酰大度乌碱18β-甘草次酸18β-甘草次酸甲酯1-氨基环丙烷-1-羧酸盐酸盐2“-O-鼠李糖扫帚黄酮2,3,4,6-四-O-苯甲酰基-D-吡喃葡萄糖,苯甲酰基葡萄糖异头碳2,3,4-三-O-苯甲酰基-L-吡喃鼠李糖,苯甲酰基鼠李糖异头碳2,3,5,4‘...
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血氨升高在肝性脑病的发生上有什么意义?
...奋,可能是肝性脑病时出现精神症状的原理之一。 γ-氨基丁酸是中枢抑制性神经递质,它由谷氨酸经脱羧酶作用形成,形成的γ-氨基丁酸又经转氨酶作用而分解。有报道氨抑制γ-氨基丁酸转氨酶,结果γ-氨基丁酸蓄积,出现...
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第五节 某些肝病的生化机制
...酸等可防止乙醛对ATP酶的抑制作用。 ⒊乙醇对血糖、氨基酸代谢、水电解质平衡、维生素D代谢及药物代谢的影响饮酒后血糖有降低倾向,健康人在较长时间(48-72小时)饥饿状态下给予乙醇能发生显著的低血糖。这可能是由...
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肝硬化时体内氨的来源及去路有哪些?
(1)氨的来源:人体内氨的来源主要有两条:①氨基酸分解代谢产生的(如各种脱氨基作用):这是体内氨的主要来源,称为内源性氨;②由肠道吸收的:消化道产生的氨主要是肠道细菌分解含氮化合物产生的,称为外源性氨。因此...
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中医对卟啉病是怎样认识的?
...激征。此外,还可能有神经异常的表现,尿中排出大量а氨基酸-γ酮戊酸(ALA)及卟啉原。新鲜尿色正常,但放在日光下曝晒,可变成棕色或黑色。 中医没有卟啉病名。根据卟啉病有腹痛、大便秘结等临床特点,可以归到中医...
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第二节 临床、生化、细菌、免疫及细胞学检验(续表四)
...~24%,60min9~17%,120min7~10%,总量63~84%(二)尿液化学检验氨基氮测定AminacidnitrogenU24h3.6~14.3mmol/24h0.0713950~200mg/24h胱氨酸、半胱氨酸测定CystineHomocystineU2483~830μmol/24h8.310~100mg/24h胱氨酸、半胱氨酸、尿黑酸、尿黑色素试验U阴性-...
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如何诊治药物或毒物伴发的铁粒幼细胞贫血?
...些细胞色素及细胞色素氧化酶,由此影响血红素合成酶及氨基-γ-酮戊酸(ALA)合成酶的活力有关。据报道,因氯霉素而引起此种贫血的病例中所用氯霉素的总剂量为17~56克。 氮芥、硫唑嘌呤、苯丙酸氮芥等抗肿瘤药物能引起...