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海洋性贫血
疾病别名地中海贫血疾病分类血液科疾病概述海洋性贫血(亦称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。对诱发溶血的因素如感染等应积极防止,几年主张高输血疗法,经常保持血红蛋白在100g/L走油,以减轻骨髓增生、肝脾代偿性造血,避免骨骼畸形和发育迟缓。
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地中海贫血
疾病分类:普通外科,血液科疾病概述:海洋性贫血(亦称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。轻型α地贫是α+地贫纯合子α0地贫杂合子状态。同戳在规则输注红细胞1年或10—20单位后进行铁负荷评估,如有铁超符合(例如SF>1000μg/L)则可是应用铁螯合剂。
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β 地中海贫血
疾病别名β-地贫,β-海洋性贫血,β-珠蛋白生成障碍贫血疾病代码ICD:D56.1疾病分类儿科疾病概述β地中海贫血(β-mediterraneananemia)是指β链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。双重杂合子的突变组合可达近100种。造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法,有条件者应争取尽早行根治手术。
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游离血红蛋白
化验结果意义:血浆游离血红蛋白的增加是血管内溶血的指征。3周后,游离血红蛋白可达500mg/L。2500mg/L)、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、阵发性行军性血红蛋白尿症、黑尿热、冷凝集素病、烧伤、溶血性输血反应(>150mg/L)、体外循环手术后、温性抗体型自身免疫性溶血性贫血、镰状细胞性贫血、地中海贫血等。
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红细胞渗透胞性试验
英文名:EF正常值:光电比色法:开始溶血0.42%~所以对低渗液特别敏感,脆性显著增强。(2)脆性减低:见于低色素性贫血,如各型海洋性贫血,镰形细胞贫血,缺铁性贫血以及脾切除术后。(3)某些轻型球形红细胞增多症及酶缺陷所致溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏症,孵育后红细胞渗透性脆性试验可自阴性转为阳性。