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包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病
(2)肌肉膜炎细胞浸润或单核细胞侵入非坏死纤维。自1993年Askanas提出遗传性包涵体肌病(h-IBM)这一名称后,有关h-IBM、s-IBM和远端型肌病之间的关系引起了广泛兴趣,由于这三类肌病的共同病理特征是肌纤维内镶边空泡形成,因此在疾病概念和临床病理诊断上一直存在很多争论。③股四头肌无力(≤4级)。空泡纤维。
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散发性包涵体肌炎
(2)肌肉膜炎细胞浸润或单核细胞侵入非坏死纤维。自1993年Askanas提出遗传性包涵体肌病(h-IBM)这一名称后,有关h-IBM、s-IBM和远端型肌病之间的关系引起了广泛兴趣,由于这三类肌病的共同病理特征是肌纤维内镶边空泡形成,因此在疾病概念和临床病理诊断上一直存在很多争论。③股四头肌无力(≤4级)。空泡纤维。
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s-IBM
(2)肌肉膜炎细胞浸润或单核细胞侵入非坏死纤维。自1993年Askanas提出遗传性包涵体肌病(h-IBM)这一名称后,有关h-IBM、s-IBM和远端型肌病之间的关系引起了广泛兴趣,由于这三类肌病的共同病理特征是肌纤维内镶边空泡形成,因此在疾病概念和临床病理诊断上一直存在很多争论。③股四头肌无力(≤4级)。空泡纤维。
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类固醇肌病
疾病别名皮质类固醇性多发性肌病,类甾醇肌病,类固醇性肌病,corticosteroidpolymyopath疾病代码ICD:G73.6*疾病分类神经内科疾病概述类固醇肌病也称为皮质类固醇性多发性肌病(corticosteroidpolymyopathy)。(2)血清CK及醛缩酶一般正常。肌活检仅发现肌纤维大小轻微改变,可伴Ⅱ型纤维萎缩,很少肌纤维坏死和炎性细胞浸润。
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内分泌性肌病
肩胛带肌和手部肌肉肌萎缩明显,肌肉收缩时出现震颤和痉挛,无束颤,腱反射中度活跃。除Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维轻度萎缩及偶见变性,肌活检未发现其他异常。大多数甲亢性周期性瘫痪病例在肌无力发作期血钾偏低。肌活检显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性,主要累及Ⅱ型纤维,常有明显的粗肌丝肌凝蛋白丢失。
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假肥大型肌营养不良
(四)肌活检。一般5岁后症状开始明显,髋带肌无力日益严重,行走摇摆如鸭步态,跌倒更频繁,不能上楼和跳跃,肩带和全身棘力随之进行性减退,大多数10岁后丧失独立行走能力20岁前大多出现咽喉肌肉和呼吸肌无力,声音低微,吞咽和呼吸困难,很易发生吸入性肺炎等继发感染死亡,BMD症状较轻,可能存活至40岁左右。