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强直性肌营养不良
疾病分类:神经内科疾病概述:临床表现:本病可发生于任何年龄,但多见于青春期后,男多于女。临床特征与MD1相似,表现显著的肢体远端肌、面肌、胸锁乳突肌的肌无力和肌萎缩,伴肌强直,也可有白内障、额秃、睾丸萎缩、糖尿病、心脏异常和智力异常等。强直性肌营养不良可能首选苯妥英,因其他药物对心脏传导有不良影响;
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肌纤维
肌纤维是组成骨骼肌(skeletalmuscle)的肌细胞,典型的肌细胞是圆柱形的长细胞(长度为1~100μm),并且含有许多核(可多达100个核)。每个肌纤维被一层细胞质膜包被,这种细胞膜称作肌纤维膜(sarcolemma)。扁平的细胞核位于肌纤维膜的下方,并沿细胞的长度多点分布。在肌细胞的细胞质中由成束的肌原纤维。
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先天性肌强直
先天性肌强直的动物模型肌强直性山羊肌肉体外研究发现,肌强直过度兴奋性(反复点火和后放电)是横管系统氯离子电导减低所致,人类肌强直肌肉也证实氯离子电导减低、强直性肌纤维膜高兴奋状态与异常钠通道再开放有关。约1/3的本病患者有心电图改变。婴儿期出现明显肌强直倾向于先天性肌强直,很少是本病。
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老年人风湿性心脏病
概述:风湿热系一种与A族乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫性结缔组织疾病。而主动脉平均压下降更使冠脉灌注不足,进一步加重心肌缺血。二尖瓣狭窄进入左房失代偿期后,多有肺淤血引起呼吸困难,长时间室率过速可发生肺水肿,长期肺动脉高压可致右室扩张与肥厚,再加上风湿性心肌损害,可发生右心衰竭而死亡。
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老年风湿性心脏病
概述:风湿热系一种与A族乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫性结缔组织疾病。而主动脉平均压下降更使冠脉灌注不足,进一步加重心肌缺血。二尖瓣狭窄进入左房失代偿期后,多有肺淤血引起呼吸困难,长时间室率过速可发生肺水肿,长期肺动脉高压可致右室扩张与肥厚,再加上风湿性心肌损害,可发生右心衰竭而死亡。