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混合型卟啉病
概述:混合性卟啉病(variegatedporphyria),又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传,临床上既有腹部和神经系统症状,又有慢性光敏皮肤症状。3.尿液:在急性发作时,尿中ALA、卟胆原均明显增多,有时尿卟啉和粪卟啉也明显增多,可能因血红素的反馈抑制减弱所致。急性发作时,混合型卟啉病要与急性间歇性卟啉病相鉴别。
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杂色卟啉病
概述:混合性卟啉病(variegatedporphyria),又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传,临床上既有腹部和神经系统症状,又有慢性光敏皮肤症状。3.尿液:在急性发作时,尿中ALA、卟胆原均明显增多,有时尿卟啉和粪卟啉也明显增多,可能因血红素的反馈抑制减弱所致。急性发作时,混合型卟啉病要与急性间歇性卟啉病相鉴别。
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肝性卟啉病
另外有卟胆原,为一卟啉前体,它在某种卟啉病人尿中大量排出。(3)维生素:由于肝性卟啉病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素B6,可造成维生素B6缺乏,亦由于本病对肝脏和神经系统的损害,故应适当补充维生素B类,另外,维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成,故应适当给予维生素E。
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肝性紫质症
另外有卟胆原,为一卟啉前体,它在某种卟啉病人尿中大量排出。(3)维生素:由于肝性卟啉病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素B6,可造成维生素B6缺乏,亦由于本病对肝脏和神经系统的损害,故应适当补充维生素B类,另外,维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成,故应适当给予维生素E。
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肝性卟啉症
另外有卟胆原,为一卟啉前体,它在某种卟啉病人尿中大量排出。(3)维生素:由于肝性卟啉病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素B6,可造成维生素B6缺乏,亦由于本病对肝脏和神经系统的损害,故应适当补充维生素B类,另外,维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成,故应适当给予维生素E。
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肝卟啉病
另外有卟胆原,为一卟啉前体,它在某种卟啉病人尿中大量排出。(3)维生素:由于肝性卟啉病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素B6,可造成维生素B6缺乏,亦由于本病对肝脏和神经系统的损害,故应适当补充维生素B类,另外,维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成,故应适当给予维生素E。
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卟啉检查法
概述:卟啉是体内合成血红蛋白等物质的中间产物,包括卟胆原,Ⅰ、Ⅲ型尿卟啉原和尿卟啉,Ⅰ、Ⅲ型粪卟啉原和粪卟啉。2.肝性卟啉病包括迟发性皮肤卟啉病、急性间歇性卟啉病、混合性卟啉病、遗传性粪卟啉病等。方法:1.尿液尿卟啉检查法:(1)取新鲜尿4ml于试管中,加10滴冰乙酸混合。