概述
脊髓空洞症是一种受损部位脊髓灰质内空洞形成和胶质增生缓慢进展的脊髓退行性变性为病理特征。以颈胸段多见,可累及脑干延髓。临床主要症状是受累脊髓节段平面内的皮肤浅感觉分离，以及受累平面以下的长束症状。于1827年始应用脊髓空洞（Sy－rlng－omyalia）的术语予以定名。迄今病因尚未最后肯定。目前大部分学者认为脊髓空洞症不是单独一种病因所造成的一个独立病种，而是由多种致病因素造成的征群。其中大孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要因素之一。临床主要症状是受损节段的分离性感觉障碍，下运动神经元障碍以及长传导束功能障碍与营养障碍。
中医学中无脊髓空洞症的病名，根据其临床首先表现为肌肤麻木，不知温痛，当归属于“痱证”之中，痱即废。《灵枢·热病》曰：“痱之为病也，身无痛者，四肢不收。”隋代《诸病源候论》中，又提出风痱：“身体无痛，四肢不收，神智不乱，一臂不随者，风痱也。”故现代有以“风痱”立名的。然而，随着脊髓空洞的发展，又可出现手及前臂肌肉软弱和萎缩，则又可归属“肉痿”之证。诚如张志聪曰：“痿者，四肢无力萎弱，举动不能，若萎弃不用之状。”张介宾曰：“精气耗伤，故肌肉不仁，发为肉痿。”基于脊髓空洞症进展缓慢，早期难以明确诊断，故待确诊后延请中医诊治者，大多已有肌肉痿废之症，故中医临诊一般均诊断为“痿躄”。
中医药治疗脊髓空洞症的报道，首见于1965年，嗣后，陆续有报道，最多的有以益髓冲剂治疗脊髓空洞症等脊髓疾病104例的临床疗效观察，有些报道中基本肯定了地黄饮子及针刺的疗效，还有用国产KJ·C－4型K离子痛阈测定仪，以穴位做标记，分别在用药前后测定病侧的云门、乳根、曲池、合谷、肩榭穴的痛阈，结果说明中药治疗脊髓空洞症不仅表现在主观自觉症状的改善，并在客观上予以证实。
病因病机
脊髓空洞症是脊髓自身之退行性病变。髓既是以先天之精为物质基袖，又得以后天之精的不断补充。故先天不足或后天失养，均可导致髓病。
肾精不足 肾精是构成人体之本源。《黄帝内经》曰：“人始生，先成精，精成则脑髓生。”肾精不足，则不能生髓充益，可导致肾虚髓空，本病大都为先天性畸形所致，显系肾精不足是其主因。初起潜隐发病，待病损脾肾，气血乖戾，精髓为损，而病渐起。
脾阳虚衰 脾主运化，为气血生化之源，肾精赖脾阳健运而不断供奉，若脾失健运，精亏髓空，不得充养，髓失其用，且脾主四肢，脾虚则四肢不用，致使肌肉瘦削，松弛软弱，痿废不用，且脾阳虚衰，荣卫行涩，肌肤不仁，而酿致肉痿之症。
津血失畅 肾精不足，脾阳虚衰是形成本病的主要病因，但肾藏精，精血同源，脾又生血统血，故肾亏常导致血虚，气虚鼓动力弱，又不能帅血而行，故肌肤既失营血之供奉，又因血涩不利，麻木！益甚，而可导致指端溃破之症。且肾主水湿之开阖，脾主水湿之运化，脾肾两虚，津液之布输流畅失调，髓为之变。故津血失畅是由脾肾亏虚所致，亦是促使病变发展的因素之一。
总之，本病病涉脾肾两脏，始于先天之精亏虚，病变由精涉气及血，后期更可阳病及阴，肝肾之阴亦耗，肌肉瘦削益甚，而可呈现爪状手之形。
辨证分型
基于本病大多由于先天性病因所导致，故肾病为主，且由于病，程进展缓慢，久病必虚，故主要是以肾、脾、肝三脏之虚证多见。虽有不同观点，但较一致的意见可划分为三型。
1．脾虚肉痿 手指麻木，痛温觉迟钝，肌力减退，活动欠灵，鱼际肉萎，逐渐延及上肢，伴倦怠力乏，口淡纳逊，大便时溏。苔薄，舌质淡胖，脉象沉濡。
2．肾虚髓空 患肢麻木不仨，不知痛温，表面皮肤干燥，触之有感，肌肉萎缩，运动无力，脊柱弯曲或侧弯，形寒肢冷，反应迟钝。舌质淡胖，苔薄色暗，舌边齿痕，脉沉细涩。
3，肝肾不足 病程已久，肢麻肉削，手呈鹰爪，肌束颤抖，下肢挛急，步履艰行，肤干粗糙，爪甲脆松，指端溃破，或有坏死，伴头昏目眩，咽干耳鸣，苔少，舌质红绛，脉象弦细。
在上述三型中，从理论上说，应以肾虚髓空型为主，在临床所见，病程已久，以痿蹙为主要见症，故以脾虚肉痿多见，且兼见肾虚之候，后期则以肝肾阴虚为主。
诊断
一、病史及症状：
多见于20-30岁青年，男女之比为3:2。因体表浅感觉分离，病人常发生指端灼、割、刺伤无痛感而就诊，随病情发展渐出现手部肌肉萎缩，下肢出现上运动神经元性瘫痪。
二、体检发现：
1.感觉障碍：空洞部位脊髓支配区域浅感觉分离：痛温觉丧失，触觉存在。病变平面以下束性感觉障碍。
2.运动障碍：因脊髓前角细胞受累，手部小肌肉骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩和束颤，严重萎缩时呈爪样手。随病变发展可出现上肢其它肌肉及肩胛带肌、肋间肌萎缩。病变平面以下表现为上运动神经元瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。
3.植物神经功能障碍：因脊髓侧角受损，致皮肤营养障碍，如皮肤增厚、指端发紫、肿胀、顽固性溃疡、多汗或无汗。下颈段侧角受累，可出现Horner征。
4.约20%的病人发生关节损害,由于关节痛觉缺失，常因磨损破坏引起脱钙，活动异常而无痛感称Charcot关节。病变波及延髓可出现球麻痹。部分病人常合并脊柱侧弯、弓形足、颅底凹陷、脑积水等。
叁、辅助检查：
1.腰穿脑脊液压力及成份早期多正常，后期蛋白可增高。
2.椎管脊髓碘水造影可见脊髓增宽。
3.脊髓CT或MRI可助确诊，尤其是MRI可排除骨质影响,不需注射造影剂,即可清晰显示空洞的部位、形态、长度范围，是目前诊断脊髓空洞症的最佳方法。
治疗措施
目前尚无特效治疗。
一、内科治疗：
1.口服10％碘化钾液10ml 3次/d。
2.椎管内注射131碘IUCI(以5ml脑脊液稀释后缓慢推注入蛛网膜下腔内,1次/周）。部分病人可缓解症状。
二、手术治疗:
对合并环枕畸形或蛛网膜粘连造成四脑室出口阻塞者以及空洞扩展过快过大引起严重瘫痪者，可试行手术减压引流以改善症状，局限性空洞可考虑手术切除。
疗效标准
脊髓空洞症的临床疗效，主要依据症状和体征的改善，一般均划分为三以下级：
显效：指节段分离性感觉障碍范围缩小二个节段以上，肌力恢复至四级，能作抗阻力的运动。
好转：指节段分离性感觉障碍无进展，肌力恢复至三级，肢体能抬离床面。
无效：指服药30剂后，症状及体征无改善者。
分型治疗
（1）脾虚肉痿
治法：健脾益髓，养血通络。
处方：党参20克，茯苓15克，白术15克，枳壳15克，
川断15克，羌活15克，当归15克，杓杞子50克，狗脊15克，鸡血藤50克，木瓜15克。
加减：肢麻不仁明显加桂枝、地龙；肢软无力加杜仲、补骨脂；肢软下坠加升麻、柴胡；若伴中枢性疼痛加乳香、没药。
用法：每日1剂，水煎，分2次服。
常用成方：补中益气汤、升陷汤、琼玉膏、圣愈汤。
（2）肾虚髓空
治法：益肾填髓，补气活血。
处方：巴戟天15克，淫羊藿15克，菟丝子20克，鹿角胶12克，龟版胶12克，狗脊12克，黄芪30克，枸杞子30克，当归15克，赤芍9克，川芎6克，丹参12克，熟地15克，苁蓉30克，鸡血藤20克，桑寄生15克。
加减：肾虚明显加附子、肉桂；脾虚明显加党参、自术；肉萎血亏加桂枝、黄精；血瘀明显加桃仁、红花。
用法：每日1剂，水煎，分2次服。
常用成方：地黄饮子、桂附八味丸、振颓汤、益髓汤。
（3）肝肾不足
治法：滋补肝肾，添精益髓。
处方：熟地20克，龟版20克，白芍15克，枸杞子15克，当归1O克，鸡血藤10克，苁蓉10克，菟丝子10克，麦冬10克，五味子10克，牛膝10克，桂枝6克，桑寄生10克占加减：肢颤抖动加羚羊角、双钩藤、全蝎；下肢挛急加僵蚕、地龙；兼肾阳不足加巴戟天、仙灵脾、补骨脂。
常用成方：虎潜丸、一贯煎、六味地黄丸。
疗效：按上述辩证分型，共治疗144例，其中显效68例，好转51例，无效25例，总有效率为82.6％。
专方治疗
（1）益髓冲剂
组成：鹿茸、熟地、杞果、川芎、冬虫夏草、紫梢花、牛脊髓粉等18味。
用法：成人每次7.5克，1日2次，温开水冲服，30天为一疗程。
疗效：治疗92例，显效34例，有效40例，无效18例，总有效率为80.4％。
（2）增髓饮
组成；黄芪30克，柴胡10克，蟅虫10克，桔梗10克，熟地15克，仙灵脾15克，菟丝子15克，金毛狗脊Z0克，太子参20克，甘草7，5克，升麻5克。
加减：阳虚畏寒肢冷加苁蓉、桂枝；阴虚手足心热加枸杞、知母；瘀血内阻加丹参、桃仁；胃纳不佳加焦三仙、鸡内金；大便秘结加郁李仁或大黄；大便稀溏加炒白术。
用法：每日1剂，水煎服。
疗效：共治疗17例，临床治愈7例，显效5例，有效2例，无效3例，总有效率为82.4％。
老中医经验
谢海洲医案
齐××，女，32岁。右上肢及腰椎1～4两侧呈节段性麻木不仁，不知痛温，有时感到自发性闷痛。表面皮肤干燥，触之有感觉，右臂运动无力，肌肉萎缩，脊椎弯曲。舌质淡嫩有齿痕，舌边暗紫有瘀点，无苔，脉细涩而结。经北京某医院确诊为“脊髓空洞症”，病历5年，医治效差，转来诊治。中医辨证：先天不足，精髓不充，气馁血瘀，拟补肾填精，益髓健脑，补气活血调治。
处方：巴戟天12克，淫羊藿12克，菟丝子12克，当归12克，鹿角胶9克，龟版胶12克，黄芪20克，枸杞子20克，桑寄生15克，怀牛膝15克，狗脊12克，太子参12克，赤芍9克，鸡血藤20克，山萸肉30克，熟地12克，丹参15克，川芎6克。
守方60剂后，感觉稍复，痛已消除，麻而不木，舌色淡红，瘀点消失，脉弦细。减活血化瘀药用量，重用补肾填髓益气之品，续服80剂，腰背感觉基本复常，右臂活动有力，肌肉渐丰。苔、脉复常，疏方配丸以调治。原方加苁蓉、川断、穿山甲，制蜜丸9克重，每次1丸，1日3次，服药半年左右，症状体征消失，活动如常，复经原北京某医院检查，无异常发现，病告愈。一年后经追访，未见复发。
按：本例经西医明确诊断，以补肾填精、益髓健脑、补气活血治法进治，方选左归饮、当归补血汤、龟鹿二仙胶等化裁，其中补肾药具有益精填髓，促进生长和发育的作用，且髓由肾滋生，故补益先天为治疗大法。然先天有赖后天之充养，方中补气健脾之剂可振奋消化功能，使水谷精微供奉周身，补后夭以益先天，脾肾双补是为本案之主渠道，方中纳活血化瘀之品，乃是宗“久病必有瘀”、堆病必有瘀”之旨，活血以畅络，改善血循环，促进机体代谢。奏效之后，即减活血化瘀药之用量，重用补肾填髓益气之品，大补肾精、气血，扶植正气，更以丸药缓治固本而收全功。
用药规律
自1965年至1989年有9篇临床报道以中医药治疗脊髓空洞症144例，共涉及中药73味，兹将其中用药15例以上的药物列表如下：
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应用频度（例） |
报道文献（篇） |
药 物 |
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＞100 |
5～8 |
熟地、枸杞。 |
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30～99 |
7 |
黄芪、川芎。 |
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4～6 |
茯苓、当归、鸡血藤、党参、白术、甘草。 | |
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1～3 |
菟丝子、狗脊、鹿茸、冬虫夏草、桑寄生、牛脊髓。 | |
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15～29 |
5 |
附子、肉桂。 |
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3～4 |
苁蓉、丹参、桃仁、巴戟天、五味子。 | |
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1～2 |
柴胡、蟅虫、桔梗、仙灵脾、太子参、升麻、麦冬、女贞子、阿胶、枳壳、川断、羌活、木瓜。 |
从上表观察，临床运用最多的4味药物，分别是益肾、补精、健脾、活血的药物，其次则为健脾养血，补肾填精及活血化瘀药物。分别可组成地黄饮子、当归补血汤、四君子汤、八珍汤等方剂，均是以填精益髓养血为主，以脾肾双补为原则。至于活血化瘀药物，可改善脊髓的营养以促进其修复，还有抑制胶原纤维代谢的作用，对于神经胶质的病理性增生有一定的作用。但从上表分析，活血药侧重于养血通脉，而破血消症之剂尚属少用。
其他疗法
（1）针灸
①体针
取穴：主穴：华佗夹脊（病变相应节段）。配穴：肩榭、曲池、秩边。
操作：夹脊穴从空洞最高平面开始在任一侧取一个穴位，每隔 一个棘突在对侧取一个穴位，如此交错到最低平面，土般取6～8穴，如病变节段较少，可双侧均取，留针30分钟，不捻转提插。12次为一疗程，疗程间休息2～3天。
疗效：针刺配合中药，共治疗18例，显效2例，好转10例，无效6例，总有效率为66.7％。
②梅花针
取穴：主穴：脊柱两侧（自颈椎直至尾椎两侧之皮肤区）。配穴：早期加中脘、太渊、心俞、脾俞、胃俞；营养障碍加太渊、肺俞、脾俞、胃俞、足三里；运动障碍加足三里、大椎、风池、中脘。
操作：在穴位表面0.5～1.5厘米直径范围内均匀叩打20～50下。脊柱两侧叩打方法，自上而下各叩打3行。第1行距脊椎1厘米，第2行距脊椎2厘米，第3行距脊椎3～4厘米。对阳性物处采取密刺重叩手法。对皮肤麻木区以诱导刺激法，即在距麻木区5厘米的正常皮肤处先叩打，继而叩打皮肤麻木区，呈向心性密刺重叩。每日或隔日1次，15次为一疗程，休息半个月，继续治疗。
疗效：共治疗4例，显效1例，好转3例，全部有效。
其他措施
深部x线放射治疗：可缓解部分病人之感觉障碍、疼痛和营养障碍，使病情停顿或延迟发展，但疗效很不肯定。
手术治疗：目前有颅窝手术、空洞切除术、引流术、空洞穿刺术4种。目的是减少或防止液体向空洞内灌注，或引流空洞内异常灌注的液体。