与进行性脊髓性肌萎缩症相关的文献报道

进行性脊髓性肌萎缩症

【概述】为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。【治疗措施】目前仍无特效治疗方法。可用氨基酸制剂...

第五节　营养性障碍

...等都可以出现所支配肌群的肌萎缩。　　（二）局限性非进行肌萎缩　起病隐袭，进展至一定时期停止，出现局限性肌萎缩，常见的疾患如下，各种单神经炎或麻痹如：　　1.尺神经麻痹（palsyofradialnerve）:尺神经麻痹时在拇指内...

HMG：开发出可有效治疗脊髓性肌萎缩症的新型药物

...了一种新型化合物，其可以对患脊髓性肌萎缩的动物模型进行有效治疗，相关研究刊登于国际杂志HumanMolecularGenetics上。文章中，研究者ChrisLorson表示，我们的策略就是利用抑制子来抵御脊髓性肌萎缩症，文章中我们发现反义的寡...

ISIS脊髓性肌萎缩症药物ISIS-SMNrx将进入3期试验

...今年它正按计划启动在年龄更大脊髓性肌萎缩症儿童身上进行的第二项后期试验。2012年，该公司与百健艾迪签订了一项2.99亿美元的协议，该协议包含了四种反义药物，这款药物就是其中之一。根据协议，Isis进行药物发现及早期...

先天性脊柱侧凸合并脊髓异常

...侧凸患儿的回顾性分析结果，并结合有关文献对这一问题进行讨论。　　临床资料　　一、研究对象　　我院1975～1997年诊治的小儿先天性脊柱侧凸患儿107例，男性38例，女性69例，年龄1～14岁。其中合并脊髓异常者36例，占33.6%...

肌萎缩

...带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。用微电极技术检查患肌营养不良的动物，显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。临床表现1.神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运...

脊髓血管病

...疗或手术切除治疗之。后遗截瘫病者按脊髓炎恢复期办法进行康复治疗和护理。【病因学】脊髓缺血性血管病多由节段性动脉闭塞引起。如远端主动脉粥样硬化，斑块脱落，血栓形成。夹层动脉瘤引起的肋间动脉或腰动脉闭塞，...

美国首位杜氏进行性肌营养不良患者接受基因治疗

...来信中说，“美国在3月29日已经开始了用基因疗法对杜氏进行性肌营养不良患者进行治疗的临床试验，这不但对我们肌病患者来说，是一件大事，其实对整个基因治疗界也是一个大事，但在到今天，我还没有在重要的网站上看到...

肝性脊髓病的研究进展

...的少见疾病，1949年国外首次报道。该病主要表现为慢性进行性加重的对称性痉挛性截瘫和脊髓锥体束征，不伴感觉及括约肌功能障碍，病理表现为脱髓鞘改变，以脊髓侧索为中心，左右对称，波及颈髓以下脊髓，以胸腰段最明...

脊髓空洞症临床与MR探讨

脊髓空洞症是脊髓慢性进行性变性疾病，临床表现多种多样。本文报告我院1994年11月~2005年12月住院诊断为脊髓空洞症共58例。进行临床分析，通过分析发现有50%病人临床症状中无有典型的阶段性的分离性感觉障碍，同时发现这部...

脊髓纵裂手术治疗的疗效

...的121例单管型及双管型脊髓纵裂手术及非手术治疗的病例进行回顾性分析，并通过临床神经功能评分及胫后神经皮层体感诱发电位(PTNCSEP)P40波峰监测，评价其手术治疗的疗效。［结果］双管型脊髓纵裂通过手术后观察和6个月～15...

脊髓损伤动物模型的制备与评价

...世界各地的许多学者已对脊髓损伤的病理机制和再生修复进行了深入的研究。脊髓损伤动物模型的制备和评价方法对脊髓损伤相关研究具有很重要的意义,本文将回顾目前常用的脊髓损伤模型制备和评价的方法。【关键词】脊髓...

脊髓髓外冲击负荷后脊髓血流与诱发电位变化的相关研究

...量冲击负荷位置的脊髓白质、灰质血流以及SEP、MEP测量，进行相关性分析。[结果]脊髓内灰质白质的血流表现出随冲击负荷的增加而减小的趋势。A组脊髓血流及SEP、MEP无明显变化，B组脊髓血流及SEP、MEP出现一过性降低然后恢复...

无神经症状的脊柱侧凸伴脊髓空洞症患者应否外科处理脊髓空洞的临床研究

...无神经症状且达到矫形指征时应否于矫形之前对脊髓空洞进行外科处理。［方法］实验组（A组）：回顾总结2001年6月～2006年6月本科采用单纯矫形手术而不外科干预脊髓空洞的方法治疗的15例无神经症状的脊柱侧凸并脊髓空洞症...

急性脊髓损伤的MRI诊断

...I对脊髓损伤诊断的正确率，本文对60例脊髓损伤的MRI资料进行了分析，现将结果报告如下。　　1资料与方法　　1.1一般资料本组60例为青岛市市立医院2000～2006年收治脊髓损伤病人，男45例，女15例；年龄18～56岁，平均32岁。急性...

无骨折脱位颈脊髓损伤的手术治疗

...血液循环，避免和减轻脊髓的继发损害。本组患者术前均进行2周~3个月的保守治疗。4例脊髓功能不再继续好转，而是停留在较低的水平，另一例患者反而加重，提示保守治疗的效果是有限的，而手术患者术后3周脊髓功能得到了...

肌肉萎缩症基因疗法动物实验取得成功

...因。在使用新型抗肌萎缩基因对患有肌肉萎缩症的实验鼠进行遗传学修正后，研究人员发现，之前消失的nNOS在营养不良的肌肉中又得以重现。在接受新型基因治疗后，实验鼠并未出现肌肉受损或疲劳现象。　　因为这个新发现...

第二节　脊髓压迫症

...过程，神经系统的阳性体征以及有关辅助检查的阳性所见进行纵横两方面的定位。　　纵定位：主要在于确定压迫性病变的上界。其中以神经根痛和感觉过敏的部位、感觉障碍的平面及脊柱压痛部位参考价值最大，反射改变和肌...

创伤性无骨折脱位型颈脊髓损伤的MRI诊断价值

【摘要】目的探讨创伤性无骨折脱位型颈脊髓损伤(SCIWFD)的MRI表现及其临床意义。方法自2000年1月—2006年12月100例颈部外伤患者,行颈椎X线或CT检查未发现骨折及脱位，MRI检查发现不同程度脊髓损伤，分析颈髓损伤的MRI表现及其与...

临床症状轻微型重度结核性脊髓压迫症

...空间，但脊髓仍处于危象状态，早期手术可有效降低脊髓进行性损伤。【关键词】脊柱结核；脊髓压迫；病灶清除；植骨；内固定Onestagecorpectomyfortheseriousspinalcordcompressionfromvertebraltuberculosisintheabsenceofneurologicdeficits∥ZHENPing,LIUXi...

小儿进行性脊髓性肌萎缩83例临床分析

...04月15日中华儿科杂志2004Vol.42No.10P.762-764(天津)为总结小儿进行性脊髓性肌萎缩(SMA)各类型的临床表现、神经电生理及肌肉病理特点，提高对本病的认识水平并探讨基因诊断及产前诊断的临床意义。对男55例，女28例共83例各型SMA患...

脊髓性肌萎缩症基因诊断

...Ⅲ型5例)的患者、20名SMA患者的健康家系成员及20名健康人进行运动神经元存活基因(SMN)7号外显子缺失检测，并选择1例SMA患者的SMNc和1例健康人的SMNt基因7号外显子进行基因测序。结果34例拟诊SMA患者31例(91.2%)有SMNt7号外显子缺失，...

第四节　运动神经元病

...脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。　　[病因]　　本病病因至今不明。虽经许...

中国青年科学家发现治疗肌肉萎缩症新方法

...，他和合作伙伴们将在动物水平上继续对该药物的安全性进行研究，进而希望能够申请人体试验。研究工作将主要在中国进行，同时与美国方面保持密切联系。若临床试验证实疗效，ASC-J9可望成为全世界第一种真正可以用于治疗...

研究称生姜咖喱粹取物可治肌肉萎缩症

...28岁，从1岁起就得了一种医学界称之为“超级癌症”的“进行性肌营养不良症”，现在的她全身肌肉萎缩，一半以上的骨骼变形，丧失全部自理能力。她叫李燕，一名身患绝症27年、想通过全国两会代表帮她提交《安乐死申请》...

脊髓

脊髓　　一.脊髓的外形：　　前正中裂、后正中沟、两对前后外侧沟、脊髓圆锥、颈膨大、腰骶膨大　　脊髓节段的划分：颈8、胸12、腰5、骶5、尾1　　脊髓节段与脊柱节段的对应关系：　　C1-4与同序数椎骨相同，C5-8和T1-4高...

成人肌肉萎缩症患者并发癌症风险比正常人高

...全美大约有40000人患有强直性肌营养不良，该病是一种以进行性肌肉无力为临床表现的遗传病。根据病人的病程不同，此病有不同的临床表现，主要的临床症状为肌肉僵硬、言语和吞咽困难、行走障碍，部分患者也可有听力障碍...

美国科学家研究发现导致肌萎缩“分子开关”

...基因和药物疗法可预防因衰老、癌症及肌肉长期不用所致肌萎缩。研究有望令长期卧床不起者及因肌萎缩失去肌力或致残者受益。对于癌症及其他患者，体重减轻和肌肉萎缩严重损害机体健康，并导致愈后恢复能力低下。衰老过...

脊髓性肌肉萎缩症治疗曙光初现

...医学院附属第二医院杨之明赴美国罗切斯特大学医学中心进行前列腺癌防治的研究工作，美方的导师是国际知名男性雄激素受体研究专家张传祥教授。杨之明持续对60对患肌肉萎缩症的老鼠分两组进行对照实验研究。从生姜、咖...

脊髓动脉构筑及临床意义

...Corbin和Turnball等应用灌注和微血管造影术对脊髓的小动脉进行了形态观察和初步的定量研究[2]。金保纯、周怀伟等观察了国人的脊髓动脉来源、配布及分支、分布，并对脊髓横截面的毛细血管面积进行了定量分析[3，4]。由于人们...