疾病代码
ICD:D13.4
疾病分类
肝胆外科
疾病概述
肝脏局灶性结节性增生是肝脏一种少见的良性病变，至今发病原因不清。发病年龄从3 周至88 岁，多见于30～40 岁。女性多见，大多数文献报告男女之比为1∶2，也有的认为其比例可高达1∶(8～9)。
患者约75%是无症状的。常在超声或腹部手术时意外发现。有症状的患者可表现为右上腹疼痛、不适、肝大或右上腹包块。体检可发现肝脏位于右肋缘下或右上腹有一质硬肿块，有压痛、表面光滑，随呼吸上下移动。
疾病描述
肝脏局灶性结节性增生是肝脏一种少见的良性病变，至今发病原因不清。由于近年来影像技术的发展，肝脏局灶性结节性增生的报道逐渐增加。以往文献中曾有多种命名，如局灶性肝硬化、肝脏错构瘤、肝脏炎性假瘤等，直至1958年方被Edmondson 命名为肝脏局灶性结节性增生。该命名在1975 年被世界卫生组织及1976 年国际肝脏研究协会所采纳。
症状体征
FNHL 患者约75%是无症状的。常在超声或腹部手术时意外发现。有症状的患者可表现为右上腹疼痛、不适、肝大或右上腹包块。体检可发现肝脏位于右肋缘下或右上腹有一质硬肿块，有压痛、表面光滑，随呼吸上下移动。
疾病病因
FNH 确切的病因尚未明了。动物实验和临床检查中都发现排卵抑制剂可引起肝组织的若干变化；也有在妊娠期间发生FNH 以及女性库欣综合征患者发生FNH 的例子，说明FNH 的发生与性激素代谢有关。但在文献报道中，FNH 不仅出现于任何年龄和性别，也可出现于不服用避孕药物的女性。如Foster 等报道63例，其中女性43 例，明确有服用避孕药物者7 例(16.3%)，没有服用避孕药物者22 例(51.2%)。故目前认为排卵抑制药对FNH 的发生无直接作用，仅对已存在的肝脏病变有促进作用。另一种观点认为FNH 的发生可能与炎症、创伤等引起的局限性血供减少或血管畸形而引起肝细胞萎缩和肝组织的代偿性增生有关，是肝脏局限性的“再生性变性”的一种表现，这一观点尚待进一步证实。
病理生理
从大体上看，FNH 为一边界清晰、坚硬、无包膜、黄褐色或浅棕色的实质性肿块，常位于肝包膜下，肝脏表面可呈脐形凹陷。其主要病理特征为病灶中央有星形瘢痕伴放射状纤维分隔，将病变分隔成许多大小不等的小叶。镜下见结节由增生的肝细胞组成。肝细胞内含有丰富的糖原而使胞质淡染，排列呈条索状，其间有血窦及肝巨噬细胞；并见到放射状纤维组织将肝细胞分隔，纤维组织通常包含一条或几条动脉，动脉内膜或中层纤维肌层常呈轻度增生；在纤维分隔内有增生的胆管，并有大量血管及淋巴细胞、白细胞浸润；常可见到不同程度的胆汁淤积(毛细胆管胆栓、假黄瘤样变、铜质沉积)；病灶中坏死与出血罕见。动、静脉管壁增厚，可使管腔偏心或完全闭锁，没有中央静脉。电镜下观察这些增生的肝细胞结构与正常肝细胞基本相同，惟一不同的是细胞间隙增大，微绒毛不规则地伸入扩大的间隙。
诊断检查
诊断：临床上根据病人良好的健康状况，无肝炎，无肝硬化病史，结合影像学检查。典型的FNHL 通过BUS、CT、MR 可明确诊断，但有待于提高对此类疾病的认识，特别是当病史与影像学检查结果不一致时更应仔细鉴别，以防误诊。
实验室检查：因无特异性临床症状，肝功能检查及AFP 水平一般正常。
其他辅助检查：除临床症状外，B 超、CT、MR 及ECT 等检查对FNH 定性价值有限，因FNH 类似肝组织密度，缺少对比性，故难以用上述检查方法确诊。肝动脉造影和放射性核素胶体99mTc 显像有一定帮助。有1/3 的患者肝动脉造影有典型的表现，即动脉相可见肿块中央血管呈放射状走行，实质相可见纤维分隔呈放射状排列，病灶边界清晰。放射性核素99mTc 显像，FNHL 因含有肝巨噬细胞，多表现为胶体99mTc 摄取正常或增多，而肝腺瘤则摄取较少。
准确的定性诊断依赖活组织检查。可在B 超引导下经皮肝穿刺活检病理检查。
鉴别诊断
主要与肝腺瘤鉴别，因后者常有并发症，肿瘤易破裂出血，常需手术治疗。两者主要鉴别是依据病理学检查(表1)。
治疗方案
手术切除是FNHL 的有效的首选治疗，一般认为FNHL 不发生癌变，有人主张对明确诊断为FNH 的无症状者，可以保守治疗，严密随访。但一般认为基于以下理由仍应积极采用手术治疗：①FNHL 较少见，影像学难于定性，最后的诊断仍须病理学判断，在鉴别诊断上仍有一定的困难，误诊率较高。特别是在影像学上无法与肝脏恶性肿瘤相鉴别时，可避免延误治疗。②患者年龄较轻或肿瘤较大，在日常生活中可能引起破裂出血者。③患者有明显症状且精神负担较重者。④手术疗效肯定，术后长期随诊无复发。对于有手术禁忌或肿块巨大不适宜手术治疗的病人，可采用肝动脉栓塞，使肿块缩小，但仍须严密观察，定期随诊。
并发症
FNG 发生自发性破裂或出血等并发症极罕见，一般不发生恶性变。
预后及预防
预后：本病为良性病，预后良好。病灶发展极为缓慢。极少病例有结节破裂大出血死亡和恶变的报道。
流行病学
FNH 是肝细胞来源的良性肿瘤，居肝血管瘤之后为肝良性肿瘤的第2位。发病年龄从3 周至88 岁，多见于30～40 岁。女性多见，大多数文献报告男女之比为1∶2，也有的认为其比例可高达1∶(8～9)。