概述
肺气肿（pulmonary emphysema）是指呼吸细支气管以远的末梢肺组织因残气量增多而呈持久性扩张，并伴有肺泡间隔破坏，以致肺组织弹性减弱，容积增大的一种病理状态。在成人尸检例中，约50％可发现不同程度的肺气肿，其中约6.5％的患得因此病死亡。按其发病原因肺气肿有如下几种类型：老年性肺气肿，代偿性肺气肿，间质性肺气肿，灶性肺气肿，旁间隔性肺气肿，阻塞性肺气肿。
肺气肿的病因和发病机制
肺气肿是支气管和肺疾病常见的併发症。与吸烟、空气污染、小气道感染、尘肺等关系密切，尤其是慢性阻塞性细支气管炎是引起肺气肿的重要原因。发病机制与下列因素有关：
阻塞性
通气障碍慢性细支气管炎时，由于小气道的狭窄、阻塞或塌陷，导致了阻塞性通气障碍，使肺泡内残气量增多，而且，细支气管周围的炎症，使肺泡壁破坏、弹性减弱，更影响到肺的排气能力，末梢肺组织则因残气量不断增多而发生扩张，肺泡孔扩大，肺泡间隔也断裂，扩张的肺泡互相融合形成气肿囊腔。
此外，细支气闭塞时，吸入的空气可经存在于细支气管和肺泡之间的Lambert孔进入闭塞远端的肺泡内（即肺泡侧流通气），而呼气时，Lambert孔闭合，空气不能排出，也是导致肺泡内储气量增多、肺泡内压增高的因素。
弹性蛋白酶增多、活性增高
与肺气肿发生有关的内源性蛋白酶主要是中性粒细胞和单核细胞释放的弹性蛋白酶。此酶能降解肺组织中的弹性硬蛋白、结缔组织基质中的胶原和蛋白多糖，破坏肺泡壁结构。慢性支气管炎伴有肺感染、尤其是吸烟者，肺组织内渗出的中性粒细胞和单核细胞较多，可释放多量弹性蛋白酶。同时，中性粒细胞和单核细胞还可生成大量氧自由基，能氧化α1-抗胰蛋白酶活性中心的蛋氨酸使之失活。α1-抗胰蛋白酶乃弹性蛋白酶的抑制物，失活后则增强了弹性蛋白酶的损伤作用。
α1-抗胰蛋白酶由肝细胞产生，是一种分子量为45000～56000的糖蛋白，它能抑制蛋白酶、弹性蛋白酶、胶原酶等多种水解酶的活性。遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏是引起原发性肺气肿的原因，α1-抗胰蛋白酶缺乏的家族，肺气肿的发病率比一般人高15倍，主要是全腺泡型肺气肿。但是，在我国因遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的原发性肺气肿非常罕见，并不重要。而最重要的也是最常见的是慢性阻塞性肺气肿（继发性肺气肿）。
肺气肿的类型及病变特点
肺气肿病变发生在肺腺泡（acinus），即Ⅰ级呼吸细支气管所分布的肺组织范围内。属肺泡性肺气肿（alveolar emphysema）。根据病变的确切解剖部位及分布范围的不同可分为：
弥漫性肺气肿
（1）腺泡中央型肺气肿：腺泡中央型肺气肿（centriacinar emphysema）病变累及肺腺泡的中央部分，呼吸细支气管病变最明显，呈囊状扩张（图3）。而肺泡管、肺泡囊变化则不明显。
（2）全腺泡型肺气肿：全腺泡型肺气肿（panacinar emphysema）病变累及肺腺泡的各个部位，从终末呼吸细支气管直至肺泡囊和肺泡均呈弥漫性扩张，遍布于肺小叶内（图4）。如果肺泡间隔破坏较严重，气肿囊腔可融合成直径超过1cm的大囊泡，形成大泡性肺气肿（图5）。
图3 腺泡中央型肺气肿
呼吸细支气管呈囊状扩张，伴行肺动脉（径80μm）管壁增厚，其分支内膜增厚，管腔极度狭窄
图4 全腺泡型肺气肿
末梢呼吸道弥漫性扩张，呈小囊状遍布于肺小叶内（径＞200μm）
图5 左肺下叶大泡性肺气肿
在全腺泡型肺气肿基础上，胖有直径超过1cm的大囊泡
（3）腺泡周围型肺气肿：腺泡周围型肺气肿（periacinar emphysema）也称隔旁肺气肿（paraseptal emphysema），病变主要累及肺腺泡远端部位的肺泡囊，而近端部位的呼吸细支气管和肺泡管基本正常。常合并有腺泡中央型和全腺泡型肺气肿。
局限性肺气肿
（1）不规则型肺气肿：不规则型肺气肿（irregular emphysema）也称瘢痕旁肺气肿（paracicatricial emphysema），病变主要发生在瘢痕附近的肺组织，肺腺泡不规则受累，确切部位不定，一般是发生在呼吸细支气管远侧端，肺泡囊有时也受累。
（2）肺大泡：肺大泡（bullae of lung）病变特点是局灶性肺泡破坏，小叶间隔也遭破坏，往往形成直径超过2cm的大囊泡，常为单个孤立位于脏层胸膜下。而其余肺结构可正常。
间质性肺气肿（interstitial emphysema）是由于肺泡壁或细支气壁破裂，气体逸入肺间质内，在小叶间隔与肺膜连接处形成串珠状小气泡，呈网状分布于肺膜下。
肺气肿的病理变化
肉眼观：气肿肺显著膨大，边缘钝圆，色泽灰白，表面常可见肋骨压痕，肺组织柔软而弹性差，指压后的压痕不易消退，触之捻发音增强。
镜下：肺泡扩张，间隔变窄，肺泡孔扩大，肺泡间隔断裂，扩张的肺泡融合成较大的囊腔。肺毛细血管床明显减少，肺小动脉内膜呈纤维性增厚。小支气管和细支气管可见慢性炎症。腺泡中央型肺气肿的气肿囊泡为扩张的呼吸细支气管，在近端囊壁上常可见呼吸上皮（柱状或低柱状上皮）及平滑肌束的残迹。全腺泡型肺气肿的气肿囊泡主要是扩张变圆的肺泡管和肺泡囊，有时还可见到囊泡壁上残留的平滑肌束片断，在较大的气肿囊腔内有时还可见含有小血管的悬樑。
肺气肿的临床病理联系
肺气肿患者的主要症状是气短，轻者仅在体力劳动时发生，随着气肿程度加重，气短逐渐明显，甚至休息时也出现呼吸困难，并常感胸闷。每当合并呼吸道感染时，症状加重，并可出现缺氧、酸中毒等一系列症状。肺功能检查诊断肺气肿的标准是残气量超过肺总量的35％，最大通气量低于预计值的80％，肺总量超过预计值的100％，1秒用力呼吸量低于肺活量的60％。典型肺气中患者的胸廓前后径增大，呈桶状胸。胸廓呼吸运动减弱。叩诊呈过清音，心浊音界缩小或消失，肝浊音界下降。语音震颤减弱。听诊时呼吸音减弱，呼气延长，用力呼吸时两肺底部可闻及湿啰音和散在的干啰音。剑突下心音增强，肺动脉瓣第二音亢进。
肺气肿的严重后果有①肺源性心脏病及衰竭。②肺大泡破裂后引起自发性气胸，并可导致大面积肺萎陷。③呼吸衰竭及肺性脑病。由于外呼吸功能严重障碍，导致动脉血PaO2＜8kPa（60mmHg），伴有或不伴有PaCO2＜6.67kPa（50mmHg）的病理过程，称为呼吸衰竭（respiratory failure）。呼吸衰竭时发生的低氧血症和高碳酸血症会引起各系统的代谢功能严重紊乱。中枢神经系统对缺氧最为敏感，愈是高级部位敏感性愈高。随着缺氧程度的加重，可出现一系列中枢神系统功能障碍，由开始的大脑皮层兴奋性增高而后转入抑制状态。病人表现由烦燥不安、视力和智力的轻度减退，逐渐发展为定向和记忆障碍，精神错乱，嗜睡，惊厥以至意识丧失。迅速发生的CO2潴留也能引起中枢神经功能障碍，病人常出现头痛、头晕、烦燥不安、言语不清、扑翼样震颤、精神错乱以及嗜睡、昏迷、呼吸抑制等“二氧化碳麻醉”症状。由呼吸衰竭造成的以脑功能障碍为主要表现的综合征，称为肺性脑病（pulmonary encephalopathy），可能是由于低氧血症、高碳酸血症，以及酸碱平衡紊乱导致神经细胞变性、坏死和脑血液循环障碍引起脑血管扩张、脑水肿、灶性出血、颅内压升高甚至脑疝形成等因素综合作用所致。
临床表现
慢支并发肺气肿时，在原有咳嗽、咳痰等症状的基础上出现了逐渐加重的呼吸困难。
最初仅在劳动、上楼或登山、爬坡时有气急；随着病变的发展，在平地活动时，甚至在静息时也感气急。
当慢支急性发作时，支气管分泌物增多，进一步加重通气功能障碍，有胸闷、气急加剧，严重时可出现呼吸功能衰竭的症状，如紫绀、头痛、嗜睡、神志恍惚等。
检查
一、X线检查：
胸廓扩张，肋间隙增宽，肋骨平行，活动减弱，膈降低且变平，两肺野的透亮度增加。
二、心电图检查：一般无异常，有时可呈低电压。
三、呼吸功能检查：对诊断阻塞性肺气肿有重要意义。
四、血液气体分析：
如出现明显缺氧二氧化碳潴留时，则动脉血氧分压（PaO2）降低，二氧化碳分压（PaCO2）升高，并可出现失代偿性呼吸性酸中毒，pH值降低。
五、血液和痰液检查：一般无异常，继发感染时似慢支急性发作表现。
治疗
（一）适当应用舒张支气管药物，如氨茶碱,β2受体兴奋剂。如有过敏因素存在，可适当选用皮质激素。
（二）根据病原菌或经验应用有效抗生素，如青霉素、庆大霉素、环丙沙星、头孢菌素等。
（三）呼吸功能锻炼作腹式呼吸，缩唇深慢呼气，以加强呼吸肌的活动。增加膈的活动能力。
（四）家庭氧疗，每天12－15h的给氧能延长寿命，若能达到每天24h的持续氧疗，效果更好。
（五）物理治疗，视病情制定方案，例如气功、太极拳、呼吸操、定量行走或登梯练习。
（六）预防。首先是戒烟。注意保暖，避免受凉，预防感冒。改善环境卫生，做好个人劳动保护，消除及避免烟雾、粉尘和刺激性气体对呼吸道的影响。