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单纯型大疱性表皮松解症并发结缔组织痣1例
单纯型大疱性表皮松解症是一种遗传性皮肤病,临床表现为反复发生的水疱或大疱,有时容易误诊。我们诊治1例患者,皮损表现为扁平苔藓样同时并发结缔组织痣,现报告如下。 1临床资料 患者,女,22岁,未婚。主诉:...
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哪些皮肤病具有遗传性?
...张症、家族性慢性良性天疱疮、类白化病、毛发红糠疹、单纯型大疱性表皮松解症、色素失禁症、汗管角化症、皮脂腺腺瘤、雀斑、毛发上皮瘤、神经纤维瘤病、白额发、先天性厚甲症等。 (2)常染色体隐性遗传 此类皮肤病...
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新生儿大疱性表皮松解症1例
大疱性表皮松解症是一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性皮肤病,而发生于新生儿的交界型临床上较为罕见,常可致死亡。笔者所见1例新生儿具有典型临床表现,现报告如下。 1病历摘要患儿,女,2d,出生时即发现口腔...
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大疱性表皮松解症1例
...牙齿异常,结合该患儿典型的临床症状可明确诊断考虑为单纯型,又称手足复发型,或Weber-Cockayae综合征,系常染色体显性遗传,主因结构蛋白角蛋白的缺陷致基底空泡变性、崩解、融合,形成大疱,皮损病变部位主要在手足,...
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先天性大疱性表皮松解症的护理
【摘要】目的探讨新生儿大疱性表皮松解症的护理方法。方法对本院7例新生儿进行观察治疗及护理。结果经治疗5例患儿治愈,2例好转出院,平均住院天数14天。结论通过有效的皮肤护理,预防感染可缓解症状,促进疾病康复,...
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Hallopeau-Siemens型隐性营养不良型大疱性表皮松解症一例的基因突变研究
...10P.597-5998(北京)为了鉴定一常染色体隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症家系的基因突变。研究者应用PCR、DNA直接测序明确突变位点,根据突变位点设计特异性引物,用PCR检测突变位点从而进一步确定该家系的致病原因。结...
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Hallopeau-Siemens型营养不良型大疱性表皮松解症一例产前诊断
...No.2P.80-829(北京)为了鉴定一常染色体隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症家系的突变后,对患者的下一代开展产前诊断。研究者首先对患者和患者妻子进行COL7A1基因全部118个外显子的扩增和直接测序。然后从孕15周患者妻子...
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大疱性表皮松解症1例护理体会
【关键词】大疱性表皮松解症;护理;体会 大疱性表皮松解症为一种严重的药物过敏,常由农药、磺胺、解热镇痛剂、抗生素及巴比妥类药物过敏引起,起病急,中毒症状严重,皮疹损害面积大,渗出多,死亡率可占病例数25%。...
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遗传性大疱性表皮松解症患儿1例的护理体会
...陷使皮肤容易发生松解而出现大疱。根据发病部位可分为单纯性、交界性、营养不良性三种类型。此病目前仍无特殊疗法,关键在于加强皮肤护理,保护皮肤,防止摩擦和受压、防治感染,同时给予支持治疗[1]。现主要介绍1...
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泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症一家系报道及其致病基因BPAG2突变研究
...5Vol.38No.7P.416-4187(北京)目的报道一个泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症家系,验证其缺陷蛋白,并研究相应基因突变,研究者根据临床表现及辅助检查确诊本病,结合电镜及免疫荧光发现缺陷蛋白为BPAG2,对家系中患者及正...
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氨苄青霉素致大疱性表皮松解萎缩型药疹1例
...糜烂、血痂、周围皮肤广泛散在部分融合的红斑、丘疹、大疱及大片表皮剥脱,颜面及双手掌见压之褪色紫红色斑疹,并见明显“虹膜”样改变之皮损,口、鼻腔黏膜及外生殖器多处溃疡,背部见4.5cm×6.0cm及3.0cm×4.5cm两处暗紫色...
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1例重症大疱性表皮松解坏死型药疹患者的护理
...已剥离的痂皮,可用消毒剪将其剪掉,对干燥的皮损,用单纯霜剂或锌氧油外擦润肤。2.3密切观察生命体征,准确记录出入量严密观察患者生命体征的变化,并记录24h出入量,急性期创面渗出,加之采取暴露疗法,体液丢失较多...
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成功治愈老年大疱性表皮松解坏死型药疹1例
...谷草转氨酶65u/L、肌酐175μmol/L、尿素氮141μmol/L。符合大疱性表皮松解坏死型药疹诊断,致敏药物为别嘌呤醇。给予上悬浮床,鼻饲营养支持,静脉输抗生素防治感染,甲氰米胍预防消化道溃疡,皮肤剥落处创面清创,油纱布...
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身上起大疱应考虑什么病?
周身皮肤出现大疱,疱壁菲薄,表面松弛,易于破溃,应考虑天疱疮的可能。判断是否为天疱疮,可用手轻推水疱,若水疱可在皮下移动,或水疱边缘扩大,或搓动正常皮肤,出现糜烂,都称为尼氏征阳性。若水疱尼氏征阳性,...
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表皮松解性角化过度型鱼鳞病1例
...度型鱼鳞病(epidermolytichyperkeratosisichthyosis)又称先天性大疱性鱼鳞病样红皮病[1](bullosacongenitalichthyosiformerythroderma),是一种常染色体显性遗传病,临床上较少见,现将笔者所见1例报告如下。 1病历摘要 患儿,男,4...
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肺大泡
...融合性矽肺。【临床表现】小的肺大疱本身不引起症状,单纯肺大疱的患者也常没有症状,有些肺大疱可经多年无改变,部分肺大疱可逐渐增大。肺大疱的增大或在其他部位又出现新的肺大疱,可使肺功能发生障碍并逐渐出现症...
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肺大疱的诊治
...胸手术治愈。余4例气胸及5例无气胸者均行手术治疗,行单纯大疱结扎、切除者7例,肺叶切除者1例,全肺切除1例。结论肺大疱诊断方法简单,如治疗方法合理,则预后满意。在基层医院能开展推广。 关键词肺大疱气胸引流...
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胸腔镜与腋下小切口切除肺大疱的比较
...组300例中男267例,女33例,年龄15~76岁,平均32.8岁。肺大疱破裂致自发性气胸282例,致自发性血气胸21例。肺大疱位于右侧127例,位于左侧173例。VATS治疗243例(电灼肺大疱152例,GIA-endo切除肺大疱78例,结扎13例),腋下小切口...
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表皮干细胞的特性及应用
【摘要】表皮干细胞位于表皮的基底层,具有强大的增殖分化潜能,在体外可以分化成表皮全层细胞。通过不对称分裂或高度调控的对称分裂机制,表皮干细胞维持了终生的自我更新能力。尽管还没找到一种特异性的表面标志,...
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“治疗性重新编程”可纠正患病的人类皮肤
...多能干细胞(iPSCs)可被用来纠正皮肤的遗传缺陷并治疗大疱性表皮松解——这是一组罕见的遗传性皮肤病——提供了证据。大疱性表皮松解患者通常天生具有大面积水泡及皮肤缺失性斑块,并有终身极为脆弱的皮肤。对这种疾...
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自体表皮移植治疗白癜风
...1个月后,再行自体表皮移植,并维持口服中药2个月,与单纯手术的患者对比,发现中药联合组疗效较好。2.5服用烟酸片术后服用烟酸片0.1g,每日3次,7~10天,治疗组痊愈率和总有效率明显高于对照组[22]。烟酸能扩张血管,...
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巨型肺大疱外科治疗31例报告
...的讨论巨型肺大疱围手术期的治疗体会。方法施行肺大疱单纯切除+肺叶切除术。结果本组31例,死亡1例,转内科治疗1例,治愈29例。结论手术是治疗巨型肺大疱有效的治疗手段,但对年龄大、体质弱、严重心肺功能不全者,应...
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盐酸头孢他美酯干混悬剂引起大疱性表皮松解型药疹1例
【关键词】盐酸头孢他美酯;大疱性表皮松解型药疹 1病历摘要 患儿,男,33天,足月顺产,个体诊所接生,出生时体重3kg,Apgar评分不详,出生时有窒息史。生后第3天,患儿出现“发热,呼吸困难到某三甲医院住院治疗...
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Stevens-Johnson综合征与中毒性表皮坏死松解症
...新的《儿科》杂志报道了,对Stevens-Johnson综合征与中毒性表皮坏死松解症患儿威胁最多的药物研究结果。Stevens-Johnson综合征(SJS)是由免疫复合物所致的一种过敏性疾病,主要表现为严重的多形性红斑。对15岁以下SJS和中毒性表皮...
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重症大疱性表皮坏死松解型药疹抢救成功1例
...95×1012/L,Hb1.26g/L,尿粪常规、电解质均正常。诊断:(1)大疱性表皮松解型药疹;(2)急性上呼吸道感染。入院后约3h突然呼吸困难,很快无自主呼吸,立即环甲膜穿刺、人工呼吸及气管插管,恢复自主呼吸,病人喉头严重水肿...
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表皮体外重建模型的研究
...10日中华皮肤科杂志2005Vol.38No.12P.738-7408(沈阳)为了建立表皮体外重建模型,并对其进行表皮修复的研究,研究者采用去表皮的真皮组织作为真皮替代物,其上接种2mm的微小皮瓣,在培养液中加入表皮生长因子(实验组),应用荧...
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有机磷农药致中毒性表皮坏死松解症1例
...肢皮肤见弥漫性深红色,大小不等之斑疹,其上有松弛性大疱、尼氏征阳性。表皮易剥脱融合成片,躯干、四肢皮损似穿了一身破烂衣裤。肛周大片糜烂面伴有渗液。疼痛明显。实验室检查:RBC4.01×1012/L,WBC12×109/L,N0.9,L0.1,Hb1...
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中毒性坏死性表皮松解型药疹
...等明显全身中毒症状。皮肤表现为表皮全层坏死及表皮下大疱形成。开始时为大片鲜红斑片,继而紫褐色,1~2天内斑上出现大疱并扩展,副合成几十厘米大小,呈现出多数平行性条状绉纹。大疱极易擦破而出现大片糜烂,类似...
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自体表皮移植治疗白癜风的疗效与季节关系的临床分析
【摘要】目的观察在不同的季节中用自体表皮移植术治疗白癜风的疗效差异。方法对1年中使用自体表皮移植术治疗白癜风的患者进行3个月的术后观察,分四个季节统计表皮成活率和总有效率,以分析和评价疗效。结果1年中总的...
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重度新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理
...3月~2005年1月,我院新生儿科收治2例重度新生儿先天性大疱性表皮松解症的患儿,通过采取保护性隔离措施,实施整体护理,积极配合治疗,收到了预期效果。现将护理报告如下。 1病例介绍 例1:患儿,男,于2004年3月1...