词条 单纯型大疱性表皮松解症 修订历史

关于单纯型大疱性表皮松解症

皮肤性病科单纯型大疱性表皮松解症因角蛋白K5或K14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常，电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常，产生临床的大疱性损害。诊断要点：1.多于2岁内发病。2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水疱大疱。3.尼氏征阴性，粘膜及指甲损害少，成年时可见指甲脱落，一般不留瘢痕。4.组织病理早期可见个别基底细胞下部水肿、液化，但临床病理以表皮下疱更常见，疱腔内及真皮内炎症细胞少。治疗要点：1.避免外伤及摩擦。2.口服维生素E或苯妥英钠。3.皮损局部抗感染，保护。主要是表皮对机械损伤的反应加剧，故当多次摩擦后，即可于手、肘、膝、足及其它部位发生水疱及大疱，而粘膜及指甲却很少波及。一般这种单纯型损害较少，也不致发生皮肤严重萎缩，尼氏征阴性。损害常发生在出生后头几年，但也可于任何年龄组发生。随病程的发展，可逐渐消退。本型又分①局限型EBS，有人亦将之归为WeberCochoyn ...