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Marinesco–Sjogren氏综合征
概述又称Garland–Moorehuse氏综合征、Sjogren氏Ⅱ型综合征,遗传性共济失调—白内障—侏儒—智力缺陷综合征。病因病理病机病因未明。为常染色体隐性遗传。可能为先天性代谢异常疾病。临床表现特征为白内障、共济失调、侏儒...
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Sjogren-Larsson氏综合征
...cerebaralpalsy) 是由多种原因所致的脑部非进展性损害的综合征,常有痉挛性麻痹和精神发育不全,如合并鱼鳞癣时鉴别困难,需依赖皮肤活检。(二)Usher氏综合征 为色素性视网膜炎、精神发育不全或精神病、耳聋等症状的...
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第二节 神经病综合征(三)
...状态、人格改变、遗忘综合征及痴呆状态。 四十一、Marinesco–Sjogren氏综合征 又称Garland–Moorehuse氏综合征、Sjogren氏Ⅱ型综合征,遗传性共济失调—白内障—侏儒—智力缺陷综合征。 【病因和机理】 病因未明。为常...
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第十四章 其他体液检查--第一节 唾液检查
...唾液腺急、慢性炎症、涎石病涎石阻塞腺导管时,舍格伦综合征脱水,以及服用颠茄、阿托品、甲基多巴等药物时。 (二)颜色和透明度 正常唾液无色透明,可含泡沫。在唾液腺和口腔疾病时可呈不同颜色和混浊。红色...
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与面神经有关的头面部反射有哪些?
...鱼际部皮肤,引起同侧下颌部颏肌收缩。 临床意义:Marinesco氏在1920年对肌萎缩侧索硬化症的患者用针刺大鱼际部皮肤时,首先发现同侧颏部肌肉收缩,定名为掌颏反射,并指出,这是一种原始的浅反射,2岁以后消失。在...
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心理所合作研究发现原发性干燥综合症的新基因
...联研究(GWAS)在7q11.23鉴别出了中国汉族人群原发性干燥综合征(Sjogren\‘ssyndrome,SS)的一个全新易感位点。相关论文于10月6日发表在国际顶级专业期刊《自然遗传学》(NatureGenetics)杂志上。北京协和医院风湿免疫科的张奉春(Fe...
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第二节 神经病综合征(四)
第二节 神经病综合征(四)syndromesofnervousdiseases 四十五、Morvan氏综合征 目前已少用此名称,而多用脊髓空洞症伴发的上肢肢端营养不良或遗传性感觉神经根病引起的下肢断趾症。 【病因和机理】 常见病因为脊髓...
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高锝[99mTc]酸钠
...进行腮腺显像,病变区浓聚99mTcO-4。④口-眼干燥-关节炎综合征(sjogren综合征)的诊断:静脉注射74MBq后,进行腮腺动态显像,影像稳定后,令迅速嚼碎维生素C200mg观察促排情况,促排降低是本病特点。⑤胃粘膜异位(Bar-rett食管和Mecke...
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水分子通道蛋白-5在干燥综合征唇腺中的异常表达
...华风湿病学杂志2005Vol.9No.8P.453-4579(北京)为了研究干燥综合征(Sjogren‘ssyndrome,SS)患者唇腺中水分子通道蛋白-5(aquaporin5,AQP5)mRNA和蛋白表达水平的改变。研究者收集50例SS和20例对照组(非结缔组织病患者13例和无SS的结缔组织病...
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二、注意事项
...自家免疫性疾病新西兰黑色小鼠散播性红斑狼疮Sjogren氏综合征Waldenstrom氏巨球蛋白症脱发症/雄鼠模型猕猴肢末脱发症/男性心血管疾病土拔鼠心血管疾病白内障海豹、海狮子、沙鼠白内障小脑发育不全雪貂小脑发育不全脑血管疾...
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结膜干燥症
...膜病变的性质,该症可分为上皮性,实质性和斯耶格兰氏综合征三种类型。一、上皮性结膜干燥症(epithelialxerosis)病因:上皮性结膜干燥症是由维生素A缺乏所致,多见于痢疾及热性疾患消耗维生素A较多的婴幼儿。也可因维生...
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原发性干燥综合征的泪腺超声特征
【摘要】目的探讨原发性干燥综合征的泪腺超声特征。方法病例组选取我院风湿科确诊为原发性干燥综合征的女性患者53例,对照组为健康成年女性61例,两组行超声检查,观察两组泪腺的大小、形态、内部回声,彩色多普勒血...
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干燥综合征1例
...,结果显示:ANA(+),SSA(+),SSB(+)。故确诊为干燥综合征,给予抗炎对症治疗。 2讨论 干燥综合征(Sjogren‘ssyndrome,SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。...
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哥伦比亚自身免疫性疾病患者PTPN22C1858T的多态性
...患者有298人,系统性红斑狼疮(SLE)患者有143人,原发性Sjogren综合症(pSS)患者有70人,1型糖尿病(T1D)患者有110人。308名相匹配的健康者为对照组。PTPN22基因型的检测发现,C1858T是pSS、SLE和T1D的危险因素,相对危险度分别为2....
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第二节 在研究和诊断自身免疫性疾病中的应用
...人0%~4%,类风湿关节 炎、皮肌炎、硬皮病、sjogeren’s综合征,混合性结缔组织病、慢性活动性肝炎等多种疾病也呈不同程度的ANA阳性率,ANA可能是一种自身免疫反应的一个重要指标。ANA在各种疾病中的百分率见表15-1。表15-1抗...
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干燥综合征唇腺活检病理与免疫表型研究
【摘要】目的探讨干燥综合征唇腺活检的临床病理分析和意义。方法复习59例干燥综合征的临床和病理资料,其中30例进行了CD3、CD4、CD8、CD20蛋白的免疫组织化学染色与观察。结果唇腺组织内至少一个病灶50个淋巴细胞浸润或一...
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膜性梗阻型布-加综合征病因探讨
【关键词】布加综合征布加综合征(Budd-ChiariSyndrome,BCS)是各种原因引起的肝静脉和(或)肝段下腔静脉部分或完全性梗阻,血液回流障碍所导致淤血性门静脉高压症和下腔静脉高压症,是血管外科疾病中的疑难病。其病因复杂...
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异位涎腺良性淋巴上皮病变1例报告
...巴上皮病变的真正原因尚未明,近年来大多认为是sjogren综合征的一种表现,与自身免疫有关,故此病又名自身免疫性涎腺病、肌上皮性涎腺炎等。一般认为,腺泡细胞的坏死系抗原抗体反应的结果。腺泡受损后释出的抗原,同...
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第二节 荧光或酶标抗体在肾脏内显示的部位及形式
...形荧光常为抗肾小球基底膜抗体所致的肾炎,如Goodpasture综合征。不连续颗粒状荧光常为循环免疫复合物或原位免疫复合物所致的肾炎。但当抗肾小球基底膜性肾炎的肾小球毛细血管壁因遭受破坏而断裂时,连续线形荧光可变为...
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干扰素活性高是红斑狼疮遗传学危险因素
...蛋白自身抗体和双链DNA自身抗体是SLE和其它自身免疫病如Sjogren‘综合症的相对特异性抗体,与SLE患者的a干扰素活性升高有很强相关性。这些自身抗体在健康的家庭成员中很少见到,不能解释家族相关性。在一项评论中,芝加哥...
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如何从听觉平衡功能检查鉴别贝尔氏麻痹和Hunt氏综合征?
贝尔氏麻痹与Hunt氏综合征较难鉴别。Hunt氏综合征起因于带状疱疹感染,贝尔氏麻痹也可发现此种感染,从症状学或病因学上都无法明确鉴别这两种疾患。日本真行等就22例发病在14天以内的贝尔氏麻痹和14例Hunt氏综合征检查其听...
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Bernard-Horneer氏综合征
概述又称,Horner氏综合征;颈交感神经系统麻痹综合征。病因病理病机交感神经通路任何一部分受累均可出现此征。常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等。常因梅毒性心脏病的主动脉瘤压迫交感神经干而出...
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Cestan-Chenais氏综合征
概述又称,Cestan氏Ⅱ型综合征。病因病理病机此征见于脑桥性麻痹,病灶位于延髓的外侧部。多因脑底动脉较大分枝的栓塞引起,偶见于肿瘤、感染、延髓空洞症等。临床表现病灶同侧软腭和声带麻痹,吞咽和构音困难、眩晕、...
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为沃森而庆幸——DNA之父是尤塞氏综合征基因携带者
...他公布的个人基因组图谱结果来看,他竟然是一个尤塞氏综合征的隐性基因携带者。 尤塞氏综合征是一种遗传疾病。这种疾病的患者在刚出生时听觉不好,此后由于视网膜色素变性,还将引起视觉逐步减退。尤塞氏综合征是...
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Millard–Gubler氏综合征
概述又称Gubler氏综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征。病因病理病机最多见于桥脑肿瘤,其次为桥脑出血,桥脑梗塞较少见。肿瘤压迫或旁正中动脉闭塞,影响桥脑部的皮质脊髓束、内侧丘系、内侧纵系、桥脑小脑束...
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何谓阿斯氏综合征,应如何处理?
阿斯氏综合征是一组由心率突然变化而引起急性脑缺血发作的临床综合征。该综合征与体位变化无关,常由于心率突然严重过速或过缓引起晕厥。 阿斯氏综合征多见于高度房室传导阻滞、早搏后间歇太长、早搏太频繁、窦...
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贝尔氏麻痹与Hunt氏综合征的临床各有何特点?
...41.1岁,占同期门诊总数的0.3%。贝尔氏麻痹49例,Hunt氏综合征29例,外伤12例,耳手术后2例,中耳病变所致10例,其他原因12例。病变部位79%在颞骨内。作者:不明
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为什么心律失常可出现阿—斯氏综合征?
1719年,Gerbezins对阿—斯氏综合征的发作状况作了首次描述。1846年,Stokes首先把阿—斯氏综合征与心功能改变联系起来。认为阿—斯氏综合征是心率缓慢的病人发生的晕厥和抽搐。阿—斯氏综合征的正式命名是在1889年,对其确切...
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布-加氏综合征的超声诊断及误诊分析
我院自1997年运用彩色多普勒超声诊断布-加氏综合征36例,并与临床手术对照分析,就超声特点、误诊原因、临床意义探讨如下。 1资料与方法1.1一般资料本组36例患者均系我院1997年以来的门诊和住院患者,男21例,女15例,年...
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雷特氏综合征模式小鼠
雷特氏综合征是一种罕见的复杂神经系统疾病,多发生于小女孩,患者有快速退化及发展迟缓的现象。如今,研究人员研制出一种经过基因工程改造、携带一种常见于雷特氏患者的变异基因的小鼠,即雷特氏综合征模型小鼠,新...