与血友病相关的文献报道

血友病

病因病理病机血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙...

严重血友病患儿预防或分段治疗关节疾病的比较

...Johnson教授在最新一期新英格兰医学杂志上撰文称，严重血友病患儿采取预防性地使用重组体第Ⅷ因子能有效阻止关节疾病的发生。血友病是一种遗传性出血性疾病。根据缺乏因子的不同分为三种类型：血友病甲（缺乏凝血因子...

百健艾迪：血友病A药物Eloctate后期度获得成功

...hOrphanBiovitrum近日称，血液疾病药物Eloctate在一项治疗儿童血友病的后期试验中有效。这款药物在治疗儿童血友病A时能保持较低的出血率，血友病A是一种罕见的遗传性疾病，患者血液由于因子VIII蛋白缺失或水平降低而不能正常凝...

血友病

【概述】血友病是性染色体隐性遗传性疾病。临床上以凝血因子减少或缺乏，导致自发性或轻微外伤后出血不止为主要表现的疾病。【诊断】一、病史及症状⑴病史提问：注意：①发病的年龄，有无家族病史。②是否有反复自发...

两种血友病最新治疗用药在华同时上市

5月26日，全球制药巨头辉瑞公司的两种血友病治疗用药——贝赋、任捷新品上市会在北京举行，世界血友病联盟（WFH）成员的六家国内血友病治疗中心代表及全国多位位该领域医学专家共同出席。作为目前为止全球唯一上市的重...

基因疗法为血友病患者带来希望

血友病是一种遗传性出血性疾病。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子，根据缺乏因子的不同分为三种类型：血友病甲（缺乏凝血因子Ⅲ，又称血友病A）、血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ，又称血友病B）和血友病丙（缺...

46例血友病A家庭治疗的经验

血友病A是一种X染色体连锁遗传性出血性疾病。男性血友病患病率约1/10000，我国约有男性患者120000人，血友病A约占85%［1］。患者因凝血因子Ⅷ（FactorⅧ，FⅧ）缺乏终生有自发性或轻微外伤后出血倾向。软组织血肿和关节积血可...

血友病性关节炎的X线诊断（附2例报告）

血友病性关节炎较为少见，笔者曾遇到2例，现结合有关文献报告如下。　　1临床资料　　1.1一般资料本组2例患者均为男性学生：1例8岁，1例15岁。临床表现均有反复皮下血肿、瘀斑、关节肿痛，夏季加重。查体：两者均有全身...

干细胞疗法治疗血友病

根据一份新的报告，干细胞疗法可能是治疗血友病A的新疗法的关键。血友病是一种遗传病，其患者的血液不能正常凝结。YupoMa及其同事培育了一种改造的干细胞，它可以让血友病小鼠产生血友病A患者缺失的蛋白质，这可以让这...

中国血友病检测率低有家族史孕妇应做产前诊断

2005年04月26日《新闻晨报》日前在沪举行的国际血友病联盟会议上，瑞金医院血液科教授王鸿利指出，有血友病家族史的孕妇怀孕16-25周时，就应进行产前诊断，否则会给孩子带来一辈子的痛苦。血友病是一种遗传性疾病，男性...

基因疗法治疗血友病的重大进展

通常人们所说的血友病其实是A型血友病，这种类型占到所有血友病病例的80％－85％，其患者缺乏第八凝雪因子。现在，爱荷华州大学RoyJ.和LucilleA.Carver医学院的一项新研究表明一种通常感染昆虫的病毒有助于研制出治疗A型血友...

百特最新血友病药物BAX817的3期试验达主要终点

百特宣布其血友病治疗药物BAX817的3期试验获得成功，这款药物旨在帮助对标准治疗药物没有响应的患者。BAX817旨在替代阻止血液正常凝血并引起血友病的血液因子。许多血友病开始产生这种因子替代治疗药物的抑制因子，而百...

血友病携带者人群出血怎么办？

2006年08月04日Blood,1July2006,Vol.108,No.1,pp.52-5642在血友病杂合携带者和非携带者体内可以观察到大量的VIII和IX因子。在女性携带者中，极端的X染色体失活现象可能导致凝固因子水平下降。近期，科学家们研究了杂合血友病携带者在出...

干细胞疗法治疗血友病

根据一份新的报告，干细胞疗法可能是治疗血友病A的新疗法的关键。血友病是一种遗传病，其患者的血液不能正常凝结。YupoMa及其同事培育了一种改造的干细胞，它可以让血友病小鼠产生血友病A患者缺失的蛋白质，这可以让这...

关注血友病：医学专家探索降低致残率新途径

...者就能够像正常人一样生活。”北京儿童医院血液病中心血友病综合治疗组组长吴润晖16日在北京说。　　吴润晖在此间举办“世界血友病日”主题活动上，与中国医学科学院血液病医院教授杨仁池、南方医院血液科主任孙竞、...

产前基因疗法可以纠正小鼠模型的Ｂ型血友病

...告，用产前基因治疗引入人IX因子蛋白可以纠正小鼠的B型血友病。在另一项研究中，研究人员称他们创建了一种新的小鼠B型血友病模型，可更接近地模拟人类的这种疾病。伦敦皇家学院的瓦汀顿（SimonN.Waddington）和同事指出，尽...

产前基因疗法可以纠正小鼠模型的Ｂ型血友病

...告，用产前基因治疗引入人IX因子蛋白可以纠正小鼠的B型血友病。在另一项研究中，研究人员称他们创建了一种新的小鼠B型血友病模型，可更接近地模拟人类的这种疾病。伦敦皇家学院的瓦汀顿（SimonN.Waddington）和同事指出，尽...

上海瑞金医院血友病产前基因筛查准确率超99%

...者从上海交大医学院附属瑞金医院获悉，该院已成功开展血友病患者家系基因诊断超过1000户，是世界上完成此项工作例数最多的单位。目前，瑞金医院开展的血友病产前基因筛查准确率超过99%。血友病是因凝血因子Ⅷ或凝血因...

血友病产前基因筛查准确率超99%

...者从上海交大医学院附属瑞金医院获悉，该院已成功开展血友病患者家系基因诊断超过1000户，是世界上完成此项工作例数最多的单位。目前，瑞金医院开展的血友病产前基因筛查准确率超过99%。血友病是因凝血因子Ⅷ或凝血因...

血友病治疗新“种子”细胞找到

...体外合成并分泌凝血因子8、9的能力，为干细胞移植治疗血友病的更深入研究，奠定了实验基础。　　血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，最大的特点是自发性或轻微外伤后出血不止。血友病最主要的发病机制是由于凝血因...

拜耳启动血友病治疗新药Ⅲ期试验

...布开始启动一项Ⅲ期干预性试验，该项研究旨在评价用于血友病A治疗的试验用化合物BAY94-9027。设计PROTECTⅧ（通过直接聚乙二醇化的长效rFⅧ来预防血友病A患者）旨在考察重组人凝血因子Ⅷ（rFⅧ）BAY94-9027是否能延长预防出血的...

血友病治疗有长效药

...DA）批准Alprolix（重组凝血因子IXFc融合蛋白）用于患有B型血友病的成人及儿童患者。在预防或减少出血频次方面，Alprolix是首款旨在减少注射频次的B型血友病治疗药物。血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺陷而导致患者产...

基因疗法成功治愈动物血友病

...易斯华盛顿大学药学院的研究员用改进了的基因疗法使患血友病A的初生小鼠和狗能够健康的存活。这种基因治疗的方法是在动物细胞中导入一个基因，这个基因编码一种促使血液凝结的蛋白质——凝血因子VIII（在患血友病的动...

Octapharma公司在血友病治疗中预防和根除FVIII抗体抑制因子的努力

2010年7月13日，OctapharmaAG公司在最近召开的世界血友病联盟(WFH)年会上赞助了一场名为“血友病A中的抑制因子：预防、当前治疗和个性化治疗前景”的研讨会，展示了该公司不变的承诺，那就是根除血友病FVIII浓缩物治疗中现今主...

血友病合并艾滋病和慢性丙肝感染者HAART3年副作用的观察

【摘要】目的观察血友病合并艾滋病和慢性丙肝感染者用高效抗逆转录病毒治疗（HAART）3年的副作用。方法对43例血友病合并艾滋病和慢性丙肝感染者的病人用高效抗逆转录病毒治疗3年。定期采用流式细胞仪检测CD4、CD3、CD8、NK...

血友病甲基因诊断进展

【文献标识码】A【文章编号】1680-6115（2004）07-0636-03　　血友病甲是最常见的遗传性出血性疾病，是由于血浆凝血因子VIII（FVIII）缺陷造成。FVIII基因位于X染色体，所以患者绝大多数为男性，女性杂合子为携带者，而女性患者罕...

日科研人员发明血友病基因疗法动物试验获成功

...17日电（记者蓝建中）日本研究人员最新成功发明了一种血友病基因疗法，在实验鼠身上取得了成功。血友病是遗传性凝血功能障碍导致的疾病，其特征是人体无法生成凝血因子或者凝血因子生成不足，导致凝血时间延长，出血...

血友病基因疗法动物试验获成功

日本研究人员最新成功发明了一种血友病基因疗法，在实验鼠身上取得了成功。血友病是遗传性凝血功能障碍导致的疾病，其特征是人体无法生成凝血因子或者凝血因子生成不足，导致凝血时间延长，出血难以止住。人类的凝血...

百特公司在长效型血友病药物研发上获得成功

...验性药物BAX855用于138名已接受过治疗的青少年或成年A型血友病患者的预防性和按需治疗。试验的主要目标是与按需治疗相比，降低出血率。A型血友病，又称典型血友病，是一种由于缺乏凝血因子VIII或凝血因子VIII蛋白缺陷而导...

关节镜技术治疗血友病A膝关节滑膜炎

【摘要】［目的］总结关节镜技术在血友病A膝关节滑膜炎中的应用，探讨其疗效。［方法］自2002年9月～2007年1月对25例血友病A膝关节滑膜炎患者，行关节镜下滑膜切除，围手术期内适量Ⅷ因子滴注，进行系统康复训练。采用HSS...