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血管性血友病
概述血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常,临床表现为出血、出血时间延长。诊断一、病史及症状⑴病史提问:注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位,出血的程度...
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血管性血友病
【概述】血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常,临床表现为出血、出血时间延长。【诊断】一、病史及症状⑴病史提问:注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位,出...
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研究发现血管性血友病因子功能调控的新机制
...科院上海生命科学研究院生化与细胞所丁建平研究组关于血管性血友病因子(vonWillebrandfactor,VWF)功能调控机制的最新研究成果,该研究成果得到同行审稿专家和杂志编辑的高度赞赏。VWF是一种在正常凝血过程中发挥重要功能的多...
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Octapharma获得专门针对血管性血友病开发的首款替代疗法wilate(R)罕见病药物的独家授权
...(R)罕见病药物独家授权。这项授权指定将wilate(R)用于重度血管性血友病(VWD)患者的自发性或创伤引起的出血治疗,以及某些已知或怀疑对去氨加压素(desmopressin)有禁忌或该药物对其无效的轻度和中度VWD患者。获得了FDA批准和wilate(R...
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应用子宫动脉栓塞术治疗因血管性血友病导致的晚期产后出血
...Gynecol.2008Feb;111(2):573-5.医学空间(MEDcyber.com)3月24日消息-血管性血友病是最常见的遗传性出血性疾病,其病因是vonWillebrand因子缺乏。该病可能导致产后出血。在这类患者中,通过经导管动脉栓塞术可有效治疗顽固性产后出血。...
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基因转移治疗血管性血友病
2006年07月26日Blood,1August2006,Vol.108,No.3,pp.862-869.35血管性血友病(VWD)是一种最常见的遗传性出血性疾病,是由于血管假性血友病因子(VWF)的表达缺陷而引起的。近期有国外学者试图用基因转移的方法来治疗该疾病。他们将一个表达有...
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血管性血友病因子前肽双抗体夹心法检测及临床应用
...有特异、快速、灵敏的优点,具有良好的临床应用前景。血管性血友病因子前肽双抗体夹心法检测及临床应用(全文)作者:韩纪举
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血管性血友病因子在ABO血型个体中质和量差异
...),并应用统计方法比较不同血型之间结果的差异。比较血管性血友病因子在ABO血型中质和量的差异。江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院徐海燕等研究人员研究显示O型血个体其vWF:Ag、vWF:Rcof及vWF:CBA均低于非O型血,差...
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我科学家发现防脑出血新方法
...队开展为期3年的研究工作,结果发现人体内一种名叫“血管性血友病因子”(VWF)在溶栓过程中起了“破坏血脑屏障,诱发脑出血”的重要“坏作用”,并证明通过“重组ADAMTS13”干预VWF的方法,可大量减少脑出血发生。据了解...
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我科学家发现防脑出血新法中风有望更安全治疗
...队开展为期3年的研究工作,结果发现人体内一种名叫“血管性血友病因子”(VWF)在溶栓过程中起了“破坏血脑屏障,诱发脑出血”的重要“坏作用”,并证明通过“重组ADAMTS13”干预VWF的方法,可大量减少脑出血发生。据了解...
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同型半胱氨酸与冠心病介入治疗早期心脏并发症的关系
...升高直接或间接导致血管内皮一氧化氮产生减少[2],血管性血友病因子升高[3],白细胞介素-8表达和分泌增多,同时促进血小板激活及血液凝固,导致病变斑块的不稳定和机体处于血栓前状态[4]。尽管术前、术中已使用...
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海带多糖对内皮细胞损伤大鼠模型的保护作用
...片免疫组化检测血管内皮受损情况,ELISA法测定大鼠血浆血管性血友病因子(vonWillebrandfactor,vWF)含量;体外培养人脐静脉内皮细胞(HUVEC),ELISA法测定HUVEC培养液vWF含量,观察海带多糖对内皮细胞损伤大鼠和Adr刺激HUVEC后vWF生成的影...
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百特:血友病药物BAX111在3期试验中达主要终点
...在一项3期临床试验中,百特的试验药物BAX111达到了治疗血管性血友病患者出血发作的主要疗效终点,血管性血友病是一种遗传性出血疾病。这款药物是一种重组凝血因子。在由111名患者参与的这项临床试验中,对BAX111单独用药...
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百特血友病药物BAX111在3期试验中达主要终点
...在一项3期临床试验中,百特的试验药物BAX111达到了治疗血管性血友病患者出血发作的主要疗效终点,血管性血友病是一种遗传性出血疾病。这款药物是一种重组凝血因子。 在由111名患者参与的这项临床试验中,对BAX111单独用...
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什么是急性失血性贫血?
...血; ⑦各种止血机制有缺陷的疾病,特别是血友病、血管性血友病、血小板功能障碍时的出血等。 急性失血直接引起循环血量减少,动脉血压降低。由于化学感受器和肾上腺素的剌激作用,发生了加压反射,在神经体...
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未经治疗的急性血友病A患者使用第VIII因子抑制剂对第VIII因子浓缩方式的影响
...使用高纯度的血浆分离的FVIII(pFVIII)进行治疗,其中含有血管性血友病因子(VWF)。另外86名病人使用重组的全长FVIII(rFVIII)进行治疗。如果不考虑其它风险因子的话,使用rFVIII治疗的病人的抑制剂使用风险要大大高于使用pFVIII治疗的...
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白血病患者血管新生及相关因素研究
...VEGFR)在急、慢性白血病患者中的表达及意义,研究者应用血管性血友病因子(vWF)抗体标记免疫组化法观察骨髓血管新生情况,ELISA法测定血浆ES和VEGF水平,流式细胞术(FCM)分析新鲜分离的白血病细胞表面VEGFR表达。结果26例初诊的...
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ADAM28介导乳腺癌转移
ADAM28属于ADAM基因家族的金属蛋白酶,能切割血管性血友病因子(vWF)和抑制VWF介导肿瘤细胞凋亡,从而提高肺转移,假如抑制其表达的话能大幅减少肺转移,最新研究成果发表在JournalofTheNationalCancerInstitute杂志上。ADAMs与肿瘤的...
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老年人院内重症感染时凝血及纤溶指标的变化
...提供理论依据。研究者对46例老年院内重症感染患者进行血管性血友病因子(vWF),P选择素(GMP-140),抗凝血酶(AT)活性,D-二聚体,组织纤溶酶原激活物(t-PA),纤溶酶原激活抑制物-1(PAI-1)等多项指标进行检测,并与老年非感染患者比...
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肝脏内血小板能抵御病菌侵袭
...肝脏内的血小板与两种KC表面蛋白——糖蛋白Ib(GPIb)和血管性血友病因子(vWF)发生短暂的相互作用。当KC捕捉到细菌时,它会激活vWF并立即通过GPIb和另一种表面蛋白GPIIbIIIa来诱发血小板的粘附作用。这将触发血小板与KC的大...
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百特药物ADVATE欧洲SmPC更新获EMA批准
...剂,适用于A型血友病患者出血的治疗和预防,不适用于血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)的治疗。目前该药已获全球59个国家批准。作者:
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血栓性血小板减少性紫癜患者血管内皮细胞标志物和溶血参数的动态分析及其临床意义
...的变化,并分析其临床意义,研究者对3例TTP患者进行了血管性血友病因子(vWF)裂解蛋白酶活性分析,外周血涂片连续动态计数破碎红细胞百分率;用Western印迹分析结合灰度扫描测定血浆TM水平;血浆VEGF水平用ELISA法进行分析,对...
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常用成分血的临床应用
...,还含有纤维蛋白原(Fg)、纤维结合蛋白(Fn)、第因子、血管性血友病因子(VWF)。 5.1特性(1)浓度高、容积小,每个单位全血制备的冷沉淀仅有(25±5)ml、但含量达到40~70IU,每袋为400ml全血制备,含量达80~140IU;(2)低温保存活...
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第二节 血栓与止血的常用筛选试验
...疾病:原发性血小板减少性紫癜(ITP)、血小板无力症、血管性血友病(vonwillebranddisease,VWD)、血小板病;③其它:偶见于严重的凝血异常;毛细血管造成损伤的疾病,如败血症、尿毒症、肝脏疾病、慢性肝炎、血栓性血小板减...
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血友病
...别诊断应注意:①血友病甲和血友病乙之间的鉴别;②与血管性血友病的鉴别;③与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。【治疗措施】1.避免外伤和手术,如发生关节出血,应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。2.替代治疗:...
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上海生命科学研究院张晓晖Science文章
...血活动过多则导致血栓形成。凝血能力与血液中一种称为血管性血友病因子(vWF)蛋白的长短有关。越长的vWF蛋白则具更强的凝血能力。中科院与哈佛的研究成果表明vWF中有一个称为A2的蛋白结构域提供了控制vWF的长度从而调控...
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不同剂量氢化可的松对脓毒性休克早期大鼠凝血功能影响的实验研究
...板(PLT)计数、抗凝血酶(AT)Ⅲ活性、D-二聚体(D-Dimer)水平及血管性血友病因子(vWF)含量变化。结果休克组PLT计数、ATⅢ活性明显低于正常对照组,而D-Dimer及vWF水平则显著增高,P<0.05。各HC干预组凝血指标较休克组均有改善,但HD组...
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浅谈临床用血浆
...的治疗。冷沉淀中含有5种主要成分:凝血因子Ⅷ丰富、血管性血友病因子、纤维蛋白原、纤维结合蛋白、凝血因子ⅩⅢ。国外的纤维蛋白胶为纯化的冷沉淀,用于微血管弥漫性渗血的止血疗效很好。我们在临床工作中使用得最...
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用生物力药理学研究中药是一新领域
...(NO)、内皮素(ET)、组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)、血管性血友病因子(vWF)、前列环素(PGI2)、血管细胞黏附分子1(VCAM1)、细胞间黏附分子1(ICAM1)及内皮细胞生长因子(ECGF)等的水平。所以,血流剪应力参与了血管...
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冷沉淀在体外循环术中的应用
...浆制成1u冷沉淀。冷沉淀主要含有Ⅷ因子、纤维蛋白原、血管性血友病因子、纤维结合蛋白等凝血因子。2结果手术中创面出血,渗血不止患者输注冷沉淀5~15u,纤维蛋白原水平明显提高,止渗血效果明显,术后刀口愈合快,而...