词条 先天性耳聋 修订历史

关于先天性耳聋

耳鼻喉科先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。治疗：1．先天中耳畸形应行手术矫治，手术时机最好在15岁以上进行；2．先天感音神经性聋病变为不可逆性，无有效药物或手术矫治方法；（1）先天聋儿应做到早期发现、早期诊断；（2）聋儿无论年龄大小，一旦被发现确诊，有残余听力者应尽早戴助听器，进行听力言语康复训练。先天性耳聋系出生时或出生后不久就已存在的听力障碍，从病因讲通常可分为两大类：（1）遗传性耳聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。前者又分为亲代之一将带在常染色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋，称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和（或）膜迷路发育异常，和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。（2）非遗 ...