-
海洋硅藻存在与动物类似尿素循环
...,海洋中极为丰富的单细胞生物硅藻存在与动物相类似的尿素循环,这种循环使硅藻能有效地利用碳和氮。该论文发表在近期出版的《自然》杂志上。硅藻类是十分微小的生物,为真核藻类,多数为单细胞生物,具有由硅构成的...
-
尿素循环障碍的临床和实验室筛查研究
...年08月08日中华儿科杂志2005Vol.43No.5P.331-3347(北京)为了探讨尿素循环障碍的发生情况、病因、发病、临床经过与实验室特点,研究者以254例高氨血症患儿中发现的26例尿素循环障碍为对象,通过血液氨基酸分析、气相色谱-质谱联用...
-
FDA批准苯乙酸钠+苯甲酸钠复方制剂治疗UCD相关的高氨血症
...cetate+sodiumbenzoate,Ammonul)用于辅助治疗急性高氨血症及尿素循环酶缺乏患者的相关脑病。尿素循环障碍(UreaCycleDisorder,UCD)是一种遗传的先天代谢缺陷疾病。因缺乏尿素循环酶致使UCD患者的生命受到高氨血症等疾病的威胁。...
-
JAMA:儿童罕见病研究进展
...生时或者儿童期即可发病。NIH主导的儿童罕见病研究包括尿素循环障碍、Prader-Willi综合征、Angelmansyndrome综合征、Rett综合征、溶酶体贮积症、遗传性粘膜纤毛清除疾病、原发性免疫缺陷和线粒体疾病。随着基因医学的进步,不仅...
-
门冬氨酸鸟氨酸治疗肝性脑病临床观察
...的代谢,恢复肝细胞的功能来完成。血液中的氨通过肝脏尿素循环和谷胺酰胺合成代谢,在体内门冬氨酸鸟氨酸通过产生两种氨基酸—门冬氨酸和鸟氨酸,作用于两个重要的氨解毒途径—尿素合成和谷酰胺合成。门冬氨酸鸟氨酸...
-
血氨定量检测与小儿代谢性脑损伤疾病的相关性探讨
...脑损伤疾病的血氨升高的病因可归纳为6类[1,3]:(1)尿素循环(鸟氨酸循环)相关酶缺陷;(2)N-乙酰谷氨酸合成酶缺陷;(3)有机酸代谢缺陷伴继发性血氨增高;(4)氨基酸或脂肪酸代谢缺陷伴继发性血氨增高;(5)原发性肉...
-
第七章 氨基酸代谢--第一节 氨基酸的一般代谢
...氨酸。由此,通过延胡索酸和天冬氨酸,使三羧酸循环与尿素循环联系起来。 5.尿素的生成 尿素循环的最后一步反应是由精氨酸酶(arginase)催化精氨酸水解生成尿素并再生鸟氨酸,鸟氨酸再进入线粒体参与另一轮循环。 ...
-
肝性脑病的治疗情况如何?
...用实验性治疗(输入支链氨基酸、苯丙二氮类拮抗药和尿素循环代谢物)。 (2)在肝性脑病急性发作后和门-体分流性脑病病人中,有必要长期使用不消化的合成双糖(乳果糖)和(或)用不吸收的抗生素(新霉素)。乳果糖和新霉素作...
-
中山医科大学生物化学试题(博士)2004年
...士)2004年一、名词解释(10*3)1.分子伴侣、2.随从链、3.尿素循环、4.基因诊断、5.基因重组、6.底物水平磷酸化、7.一碳单位、8.生物转化、9.KLENOW片段、10.邻近效应二、简答题(8*5)1、a-螺旋的特点2、DNA双螺旋的类型及结构特...
-
水生所硅藻油脂积累机制研究取得进展
...实验进一步证明这些氨基酸由于直接或间接与硅藻特有的尿素循环相关,在细胞缺氮前即通过尿素循环分解形成氨和二氧化碳或合成多胺等物质贮存在胞内。实验也证明了缬氨酸的降解是通过首先形成亮氨酸来进行的。他们的实...
-
细胞生物学与肿瘤免疫学研究进展
...途径的分子和遗传学研究12.病毒致癌和致病机制13.先天性尿素循环紊乱的基因治疗14.人端粒及端粒酶与肿瘤15.白介素12的研究进展16.T细胞介导的肿瘤免疫及肝癌特异性杀伤细胞的体外诱导17.缺陷型腺病毒在肿瘤治疗中的作用18.细...
-
10.5临床表现
...%3-甲基组氨酸高极高羟脯氨酸指数低低肌酐低无改变肝:尿素循环酶低低氨基酸合成酶高高脑、肝、肌肉:蛋白质/DNA轻度下降明显下降 浮肿型:急性严重蛋白质缺乏所致,周身水肿为其特征。儿童身高可正常,体内脂肪未...
-
美称两种新化合物有助于糖尿病治疗
...。目前,美国食品药品管理局(FDA)已经批准PBA用于人类尿素循环疾病的临床试验。TUDCA已经被用作人类胆固醇郁滞性肝脏疾病的预防用药。作者:
-
研究生入学考试生物化学经典题目
...糖酵解和三羧酸循环的代谢调节控制中的作用 14写出尿素循环,并注明每步反应是在细胞的哪个部位进行的 15哪些激素影响糖原的异生和降解?影响的机制如何? 参考答案: 1要点:肌红蛋白和血红蛋白的氧和曲...
-
肝昏迷的基本疗法包括哪些内容?
...20mL及255硫酸镁3~5mL,效果会更显著。但由于肝性昏迷时尿素循环系统中的酶,如精氨酸酶、精氨酸合成酶等的活性降低,故其疗效不理想。③γ-氨酪酸:2~3g/次加入5%~10%葡萄糖溶液500mL中静脉滴注,文献报道可取得显著效果...
-
上海药物所阐明代谢性疾病生化机理并发现潜在药物靶标
...的底物——氨甲酰磷酸合酶Ⅰ(CPS1,体内解除氨毒性的尿素循环限速酶)的研究表明,CPS1戊二酰化能够抑制该酶活性,并能通过SIRT5去除其戊二酰化来调控此酶活性。继此前参与发现琥珀酰化和丙二酰化两种新蛋白修饰通路后...
-
中科院海洋所生物化学试题(博士)2004-2001年
2004年生物化学博士入学试题名词解释1、尿素循环2、酸中毒3、脂溶性维生素4、芳香族氨基酸5、SRP6、血红蛋白7、构象与构型8、增/减色效应9、寡聚酶10、呼吸链11、转氨基作用12、超速离心填空题1、DNA特定序列与核基质相关...
-
从胱氨酸母液中提取L.精氨酸工艺概述
....精氨酸是人体和动物体内的半必需氨基酸,也是生物体尿素循环的一种重要中间代谢物,在医药工业上具有广泛的用途。临床上除作为复方氨基酸输液的主要组分之一外,L-精氨酸及其盐类广泛地用作氨中毒性肝昏迷的解毒剂...
-
从胱氨酸母液中提取L.精氨酸工艺概述
....精氨酸是人体和动物体内的半必需氨基酸,也是生物体尿素循环的一种重要中间代谢物,在医药工业上具有广泛的用途。临床上除作为复方氨基酸输液的主要组分之一外,L-精氨酸及其盐类广泛地用作氨中毒性肝昏迷的解毒剂...
-
雅博司在肝癌手术中对肝功能的保护作用*
...挥更有效,更直接的护肝作用。雅博司中的成分鸟氨酸是尿素循环中的起始底物,鸟氨酸氨基酞转移酶的活化剂可促进鸟氨酸与循环中氨等有毒代谢物结合,促进尿素合成,从而加速体内有毒物质氨的排除而降低血氨。而天门冬...
-
门冬氨酸-鸟氨酸、促肝细胞生长素、立其丁联合用药治疗慢性乙型肝炎合并高胆红素血症的疗效观察
...修复和再生过程。门冬氨酸-鸟氨酸中的鸟氨酸直接参加尿素循环,是鸟氨酸氨基甲酰转移酶的活化剂,与循环中氨等有毒代谢物结合,促进尿素合成,加速体内有毒物质的排除[3]。立其丁为肾上腺素能α-受体阻滞剂,有明显的扩张...
-
正确认识神经系统遗传代谢病
...于Menkes病(铜代谢病),毛发易脆断见于精氨酰琥珀酸尿症(尿素循环代谢病)。 3.面部:面形怪异见于多种粘多糖或粘脂累积病,口鼻突出见于Cockayne综合征。 4.眼部:角膜混浊可见于粘多糖或粘脂累积病,白内障见于半乳...
-
天津大学2002年招收攻读硕士研究生入学试题生物化学
...疲?),是将有毒的氨转变为无毒的尿素的循环。()是尿素循环的重要器官。17.核苷三磷酸在代谢中起着重要的作用。()是能量和磷酸基团转移的重要物质,()参与单糖的转变和多糖的合成,()参与卵磷脂的合成,()...
-
第二节 嘌呤核苷酸的合成代谢
...aminoimidazole-4-carboxamideribotide,AICAR)。(8)、(9)两步反应与尿素循环中精氨酸生成鸟氨酸的反应相似。 (10)获得C2:嘌呤环的最后一个C原子由N10-甲酰-FH4提供,由AICAR甲酰转移酶催化AICAR甲酰化生成5-甲酰胺基咪唑-4-甲酰胺...
-
新生儿缺氧缺血性脑病临床诊断研究进展
...钠、血氯有较明显的正相关性;肝脏酶系统发育不完善,尿素循环尚未健全,氨代谢受阻,引起高氨血症[23,24];乳酸盐是糖无氧酵解的主要终产物,在窒息时尿乳酸盐排泄显著增多,对40例HIE患儿生后6h内尿乳酸盐与肌苷的比...
-
肝性脑病发生机制及诊治进展
...入的同时也限制了锌的摄入,蔬菜又阻碍了锌的吸收,而尿素循环中有两种酶依赖锌,故理论上认为给醋酸锌可改善症状。但在两项大样本研究中,发现口服锌(200mgtid)能提高血浆锌浓度,但不能改善PSE指数。5.3基于假性神经...
-
《生物化学》名词解释总结
...氨的过程。生物固氮只发生在少数的细菌和藻类中。 尿素循环(ureacycle): 是一个由4步酶促反应组成的可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的代谢循环。该循环是发生在脊椎动物肝脏中的一个代谢循环。 脱氨...
-
第二节 细胞的超微结构及其基本病理过程
...和力。基质中进行着β氧化、氧化脱羧、枸橼酸循环以及尿素循环等过程。在线粒体的外界膜内含有单胺氧化酶以及糖和脂质代谢的各种转移酶;在内界膜上则为呼吸链和氧化磷酸化的酶类。 线粒体是对各种损伤最为敏感的...
-
微循环图谱
...成果为基础,参考国内外最新文献,以图谱形式阐述了微循环的基本理论及病理状态下的异常变化。精选彩色图片885幅,包括微血管形态、结构、血流动态等基础知识,微循环异常时的血管构型、血流状态、细胞黏附和血管损伤...
-
经络与微循环相关性研究进展
...心内容,经络问题是当今国内外普遍关注的问题之一。微循环学作为一门新兴的边缘学科,也逐渐引起人们的重视。近年来随着经络和微循环研究的不断深入,人们发现二者间存在着微妙的联系,以微循环角度探索经络奥秘的报...