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新研究表明部分马凡综合征女性可以安全妊娠
...(医业网)3据丹麦一项研究结果,没有主动脉壁夹层的马凡综合征女性在主动脉根直径未达45mm时可以相当安全地妊娠。“妊娠增加了马凡综合征病人的主动脉壁夹层风险,因此严重威胁到这些女性的生命”,阿姆斯特丹学术医...
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马凡综合征患者结膜原纤维蛋白-1的免疫组化研究
...伦多大学的GaneshA博士及其同事评估了伴有晶状体异位的马凡综合征患者结膜原纤维蛋白-1的表达情况。制备6名伴有晶状体异位的马凡综合征患者和15名年龄匹配对照者的结膜冰冻切片,利用小鼠抗人原纤维蛋白-1抗体通过卵白素-...
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马凡综合征1例
【关键词】马凡综合征;分析 1病例资料 患者,男,23岁。因胸痛3天,突发晕厥30min入院。患者入院前3天出现阵发性心前区疼痛,放射至左侧下颌,未予重视。入院前30min在晚饭后散步时突然发生意识丧失,10min后自行苏醒...
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彩超诊断马凡综合征1例
...张期正向湍流频谱,流速2.79m/s,平均压差31.2mmHg。诊断:马凡综合征,主动脉瓣钙化,主动脉瓣关闭不全。 讨论:马凡综合征是一种少见的常染色体显性遗传性疾病,其病因可能与结缔组织代谢缺陷有关,主要累及心血管系统...
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马凡综合征合并糖尿病2例报告
马凡综合征(Marfansyndrome)是一种较少见的遗传性结缔组织疾病,同时合并糖尿病在临床上比较少见。现报告2例如下。1病例介绍例1,患者,男,35岁,1个月前因腰5骶1椎间盘突出症行腰5骶1椎间盘突出髓核摘除术,术后1周出现...
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运动员马凡综合征猝死1例分析
马凡综合征病人体格细高,往往误为专业运动员选才对象。现将患该病运动员猝死1例分析如下。 1病例资料 患者,男,15岁,省篮球队集训队员。因“活动后胸痛1周,加重1h”于2006年2月21日17时急诊入院。疼痛为运动后...
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再次胸主动脉夹层的外科治疗
...病之一,其起病由多种原因引起,其中原发性高血压病、马凡综合征、主动脉二叶畸形伴升主动脉扩张最为常见,如果不能及时手术治疗,2周内病死率高达90%[1],急性期手术的病死率亦较高[2,3];手术治疗以后原发疾病如...
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主动脉瘤治疗体会(附10例报告)
...男9例,女1例。年龄19~58岁,平均(40.5±20.5)岁。本组马凡综合征1例,升主动脉夹层瘤3例,降主动脉夹层瘤6例。病程3天~4年,临床表现有突发胸背部疼痛6例,心慌气短3例,胸闷1例。术前心功能Ⅰ级2例,Ⅱ级5例,Ⅲ级2例,...
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马凡综合征并发主动脉夹层患者1例的护理
【文献标识码】C【文章编号】1680-6115(2004)06-0558-03 马凡综合征是一种间质组织的先天性缺陷,又称蜘蛛指(趾),患者多有家族史,以骨与关节、眼、心肌受累为其特征。患者的预后视心血管病变的严重程度有所不同。病...
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马凡氏综合征外科治疗
...性视网膜剥离临床表现——心血管系统心血管系统异常是马凡综合征的主要致命因素,其病理意义十分重要Roberts提出升主动脉瘤,主动脉内膜剥离(即夹层动脉瘤)和二尖瓣脱垂(不伴有主动脉瓣病变)为此综合症在心血管系统的三大...
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无痛性主动脉夹层分离7例临床分析
...诊及处理情况进行回顾性分析。结果病因:高血压占5例,马凡综合征占2例,特征:无疼痛、四肢血压不对称,心脏或剑突下可闻及杂音。误诊为脑血管病3例,消化道出血1例,咯血1例,心源性猝死1例。结论本病误诊率、病死率较...
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人工四分支血管在主动脉外科的应用
...(72±20)kg(49~130kg)。其中:StanfordA型主动脉夹层94例(18例为马凡综合征);StanfordB型主动脉夹层34例(6例为马凡综合征),真性动脉瘤11例,假性动脉瘤3例。在深低温停循环选择性脑灌注下,行升主动脉及全弓替换85例(83例远端加带膜支...
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致死性心包填塞的尸检分析
...尸检示升主动脉中层黏液样灶性坏死。3例血管病变符合马凡综合征的组织学改变,升主动脉中层广泛囊性黏液样变性、黏液湖形成,弹力纤维断裂、稀疏、局部排列紊乱,平滑肌细胞坏死,外膜反应性白细胞浸润、纤维组织增...
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中国上千万人患罕见病8成由遗传缺陷引发
...一样长,可他的下半身很明显比上半身长一截——马凡综合征小文(化名)上小学的时候,父母发现他和别的孩子不一样——别的孩子上半身和下半身基本一样长,可是他的下半身很明显比上半身长一截,胸部还有点向...
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心脏骤停16例抢救结果分析
...例,风心病1例,蛛网膜下腔出血1例,扩张性心肌病1例,马凡综合征1例。13例目击下发生CA,3例在厕所发生CA,全部病人均据临床表现及心电图确诊。1.2抢救方法全部病人一经发现,立即胸前叩击1~2次,无效,立即胸外按压,...
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主动脉瘤
...多糖。主要见于升主动脉瘤,男性较多见。遗传性疾病如马凡综合征、特纳(Turner)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征等均可有囊性中层坏死。易致夹层动脉瘤。(四)外伤 贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤,可发...
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23例胸主动脉根部瘤的外科治疗
...增加及左心室扩大和心肌肥厚,心律失常和心力衰竭,以马凡综合征最常见,在此基础上容易形成A型主动脉夹层[1,2]。病程早期多无症状,瘤体增大到一定程度时可出现疼痛和压迫症状,为持续性钝痛,压迫症状因瘤体部位...
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儿童视网膜脱离临床分析
...,白内障摘除术后5眼,合并先天性脉络膜缺损2眼,合并马凡综合征3眼(2眼伴有晶状体脱位),原始玻璃体增生症(PHPV)1眼,早产儿视网膜病变1眼,牵牛花综合征1眼。视网膜脱离情况:视网膜脱离1~3象限者36眼,完全脱离32眼...
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基因诊断——破解高危心血管病遗传密码的利器
...QT综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速、马凡综合征、洛伊第兹综合征、家族性胸主动脉夹层/动脉瘤等。基因诊断是利用基因检测技术,来诊断患者及其直系亲属是否携带有引起遗传性疾病的突变基因。通过基因...
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一期次全或全主动脉替换术的临床应用
...术(6例)。其中7例男性,1例女性,年龄23~47岁。病因均为马凡综合征.手术均在全身麻醉深低温停循环顺行性脑灌注下进行。采用左后外胸腹联合切口及胸骨正中切口。手术采用四分支人工血管,先行升主动脉替换或Bentall手术,...
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心脏超声诊断图谱
...第24章先天性主动脉口狭窄第25章主动脉窦动脉瘤第26章 马凡综合征第27章 冠状动脉异常第28章 肺动脉瓣口狭窄第29章 三尖瓣闭锁第30章 三尖瓣下移畸形第31章 法乐四联症第32章 右心室双出口第33章 大动脉转位第34章...
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主动脉瘤
...多糖。主要见于升主动脉瘤,男性较多见。遗传性疾病如马凡综合征、特纳(Turner)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征等均可有囊性中层坏死。易致夹层动脉瘤。(四)外伤 贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤,可发...
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主动脉夹层急诊症状及影像学表现分析
...男女发病率2~5:1。本病好发于50~70岁年龄段,高血压病和马凡综合征等所致中层变性是主动脉夹层发生的最常见病因。主动脉夹层分离亦称为主动脉夹层血肿,基本病变是主动脉腔内的血液通过内膜的破裂口进入主动脉壁中层形...
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心脏检查
...置;可能伴有心脏疾病.脊柱畸形→肺源性心脏病鸡胸:伴有马凡综合征心尖搏动心尖搏动:心脏收缩时心脏摆动心尖冲击前胸壁所形成。1.正常心尖搏动:位置:左第五肋间,左锁骨中线内0.5~1cm范围:2~3cm心尖搏动2.心尖搏动移...
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老年心脏瓣膜病76例病因分析
...,二尖瓣脱垂4例(5.2%),乳头肌功能不全2例(2.6%),马凡综合征及先天性二叶式主动脉瓣各1例(1.3%)。所有病例中,单一瓣膜受累53例,其中风湿性瓣膜病14例(26.4%),其余为非风湿性瓣膜病39例(73.6%);联合瓣膜受累者病...
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心血管病体征诊断彩色图谱
...反映了最新的临床资料。目录:序言前言感谢1.全身体征马凡综合征Noonan综合征特纳综合征甲状腺功能亢进症唐氏综合征面肩胛臂肌营养不良症弗里德赖希运动失调症柯兴综合征粘多糖病主动脉缩窄多囊卵巢综合征类风温性脊柱...
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先天性青光眼
...视乳头凹陷扩大及合并神缺损。㈢青光眼合并先天异常1.马凡综合征(Marfan)又称蜘蛛指综合征。2.球形晶体短指综合征,Marchesani综合征。3.同型胱氨酸尿症(homocystinuria):是一种隐性遗传性代谢紊乱,眼部表现主要是晶体移位...
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主动脉夹层动脉瘤的超声心动图诊断体会
...重心血管急症。本病多见于40岁以上有高血压以及孕妇或马凡综合征患者,男性多于女性。彩色多普勒心动图可以确切地显示升主动脉瘤及夹层动脉瘤的解剖结构异常,多普勒可根据血流信息明确诊断,不仅能检出主动脉夹层分...
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以腹胀为首发症状的主动脉夹层1例
...可能因高血压可增加血流动力对主动脉壁的负担。妊娠、马凡综合征、心脏插管、冠状旁路术均可引起,也可由动脉壁中层囊性坏死所致。本例患者除高血压病外,无其他病因可查,故考虑主要是高血压所致。主动脉夹层临床表...
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主动脉夹层分离误诊2例报告
...年龄增长和高血压是重要的发病因素,较年轻患者可患有马凡综合征,其中2/3为急性,半数死于发病1周内。典型表现为剧痛,突然发生,查体脉搏短缺,主动脉反流杂音,为特征性改变,但仅见于少数病例。胸片、心脏彩超、CT...