词条 淋巴结病和窦性组织细胞增生症 修订历史

关于淋巴结病和窦性组织细胞增生症

皮肤性病科淋巴结病和窦性组织细胞增生症：本病特点是发热、白细胞增多，颈淋巴结肿大。病理所见为淋巴结包膜下及髓窦组织细胞增生。可有暂时性免疫功能低下。光镜下很似LCH，但电镜下不见Birbeck颗粒，CD1a阴性。病程中多不侵犯骨骼、或肝、脾、肺、皮肤等组织，而只局限于淋巴结。本症非恶性肿瘤。预后较好。仅须对症治疗。有严重淋巴结破坏的可采用化疗多取得较好疗效。本病简称SHML，首先由Rosai和Dorfnan(1969)描述，为良性自限性疾病。临床以颈巨大淋巴结病伴发热等症状，组织学上以窦组织细胞增殖浸润为特征。本病为良性自限性疾病。任何年龄均可发病，但常见于儿童和青年。男女发病无差异。典型临床表现为颈部巨大淋巴结病，常双侧性，无痛，伴发热。白细胞总数增高，中性粒细胞也增高，血沉增快，高γ球蛋白血症。淋巴结病也可在其它区域见到，如纵隔，腋窝和腹股沟等。此外，可有扁桃体炎、眼眶肿块、中耳炎、结 ...