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Ebstein心脏畸形
概述:Ebstein心脏畸形(又称三尖瓣下移畸形)的定义为三尖瓣及其瓣下结构形态异常,隔瓣和后瓣均有不同程度下移至右心室,同时存在右心室发育畸形。在肺动脉瓣环下2~少数合并部分肺静脉异位连接、室间隔缺损、法洛四联症、完全性大动脉转位、动脉导管未闭、主动脉缩窄以及先天性二尖瓣狭窄和左心室发育不全等。
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右心室流出道重建术
Hunter早在1783年首次描述了本病的病理特征,1951年Novelo及其同事报道其临床特征。右心室流出道重建术是一种矫正手术,目前随着技术水平的提高,对右心室和三尖瓣发育尚好的病儿,多主张在新生儿期就进行矫正手术。用带单瓣的人造血管补片加宽。在瓣环部位补片往往要剪成“蛇头状”,使瓣环得到充分加宽。
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右室流出道重建术
Hunter早在1783年首次描述了本病的病理特征,1951年Novelo及其同事报道其临床特征。右心室流出道重建术是一种矫正手术,目前随着技术水平的提高,对右心室和三尖瓣发育尚好的病儿,多主张在新生儿期就进行矫正手术。用带单瓣的人造血管补片加宽。在瓣环部位补片往往要剪成“蛇头状”,使瓣环得到充分加宽。
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肺动脉瓣切开术
三尖瓣的病变通常存在,有30%腱索融合,有些瓣叶组织机化,约有25%伴三尖瓣下移畸形,造成严重的三尖瓣反流或狭窄,偶有三尖瓣缺如。这种冠状动脉畸形在临床上和尸检中均证实常发生在三尖瓣环和右心室腔非常小的病例中。麻醉和体位:全身麻醉,气管内插管维持呼吸。体位可采用右侧卧位或仰卧位。3.前列腺素E1应继续应用3~
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闭锁的肺动脉瓣切开术
三尖瓣的病变通常存在,有30%腱索融合,有些瓣叶组织机化,约有25%伴三尖瓣下移畸形,造成严重的三尖瓣反流或狭窄,偶有三尖瓣缺如。这种冠状动脉畸形在临床上和尸检中均证实常发生在三尖瓣环和右心室腔非常小的病例中。麻醉和体位:全身麻醉,气管内插管维持呼吸。体位可采用右侧卧位或仰卧位。3.前列腺素E1应继续应用3~
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体-肺动脉分流术
许多研究结果证实三尖瓣环直径的测量是间接估计右室腔大小的较好方法,也是判定手术适应证的较好指标。-3之间,采用跨瓣补片加宽右心室流出道,不闭合卵圆孔,但应同时施行体-肺动脉分流。如施行改良锁骨下动脉或无名动脉-肺动脉分流手术则为侧卧位,如施行主动脉-肺动脉分流术则为仰卧位或右侧卧位。