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费波瑞病
尿中出现红细胞、管型是肾脏受累的最早信号。先天性细胞内溶酶体α-半乳糖苷酶缺乏是发生本病的病因。肾内的黏脂沉积首先发生于肾小球内皮细胞和上皮细胞、亨利襻上皮细胞和远曲肾小管上皮细胞,以后发生于近曲小管上皮细胞和结缔组织细胞。肾盂造影显示肾功能不良。对于心力衰竭和肾功能衰竭者,可予对症处理。
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