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垂体前叶功能减退症临床路径(2017年版)
(2)相关免疫指标:血沉、CRP、免疫球蛋白全套、补体全套、自身抗体(ANA、ENA、dsDNA,抗甲状腺、抗肾上腺、抗卵巢、抗甲状旁腺抗体等)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、类风湿因子及类风湿相关抗体;男性可用睾酮;LHRH兴奋试验、TRH兴奋试验(必要时)□眼底、视野检查(必要时)□骨代谢:骨密度、钙、磷等。
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肾上腺皮质功能减退症临床路径(2017年版)
皮肤黏膜色素沉着为原发性肾上腺皮质功能减退症的特征性表现,而继发性肾上腺皮质功能减退症表现为皮肤苍白,盐皮质激素缺乏的临床表现不明显。(4)血清皮质醇、血浆ACTH;(5)垂体MRI、双侧肾上腺CT扫描。(2)各种兴奋试验:ACTH兴奋试验、胰岛素低血糖兴奋试验、简化甲吡酮试验等;3.肾上腺危象的预防和治疗。
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国家内分泌代谢病医学中心设置标准
(六)具备国家药物临床试验证书(GCP证书),近三年主持内分泌代谢病相关的Ⅰ期一Ⅲ期药物临床试验≥10项,其中主持Ⅰ期药物临床试验≥3项。建立内分泌代谢病全国协作网络,覆盖全国各级医疗机构≥500家(其中包含地市级及以下医院≥150家),年开展口服糖耐量试验、自我血糖监测等技术服务≥500次。
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国家内分泌代谢病区域医疗中心设置标准
(六)具备国家药物临床试验证书(GCP证书),近三年主持或参与内分泌代谢病相关的Ⅰ期一Ⅲ期药物临床试验≥10项,其中主持或参与I期药物临床试验≥3项。建设有临床数据库和生物样本库。建立本地区内分泌代谢病协作网络,覆盖各级医疗机构≥50家,年开展口服糖耐量试验、自我血糖监测等技术服务≥100次。
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皮质醇症
疾病别名库欣综合症疾病分类泌尿外科疾病概述该病为最常见的肾上腺皮质疾病,是肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起一组综合症,1912年HarvegCushing首先描述本病,所以称柯兴综合症。疾病描述皮质醇症也被称为库欣综合症,是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病症,根据导致皮质醇增多症的原因的不同。因ACTH来源不同。
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先天性肾上腺皮质增生症临床路径(2017年版)
包括胎儿期和新生儿期的外生殖器发育异常及性分化异常,儿童及青春期的生长发育异常,以及高血压、电解质及酸碱平衡紊乱等。(3)血和尿皮质醇、血ACTH、肾素-血管紧张素-醛固酮、性激素水平;(5)ACTH兴奋试验、地塞米松抑制试验等;(6)肾上腺CT或MRI。doc先天性肾上腺皮质增生症临床路径表单.
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肢端肥大症临床路径(2017年版)
(4)垂体前叶及靶腺其他激素测定:促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺激素(TSH)、泌乳素、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH);2.根据患者病情可选的检查项目::(1)TRH兴奋试验;(4)钙磷代谢异常者:尿钙、骨密度、甲状旁腺激素(PTH)等;3.药物治疗。(3)其他:左旋多巴、甲氧氯普胺、赛庚啶、氯丙嗪等。
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生长激素缺乏性侏儒症
本病多见于男性。应作视野检查、蝶鞍X线摄片等,必要时可作CT、磁共振等以除外垂体瘤。如伴有甲状腺功能减退,须给与甲状腺激素,对下丘脑性特发性生长激素缺乏性侏儒症还可采用人工合成的生长激素(GHRHI—44)治疗,24μg/kg体重,每晚前皮下注射,连续6个月,可使省长速度明显增加,疗效与人生长激素相似。
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电子耳蜗植入术
电子耳蜗植入术耳蜗植入器译自英文命名cochlearimplants,其他名称有仿生耳(bionicear)、耳蜗赝复器(cochlearprostheses)和电子耳蜗(electronicear)等。如圆窗膜上的光点闪变消失,很大可能是圆窗有骨性闭锁或存在阶内阻塞性病变,圆窗骨性闭锁可用金刚石微钻头向鼓岬方向渐渐磨薄,也就是循耳蜗基旋外壁开窗。
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腺垂体功能减退症
垂体及其邻近部位的肿瘤可压迫垂体柄,二者均可致垂体门脉系统功能障碍,使得下丘脑促垂体释放激素不能有效地作用于腺垂体,从而引起腺垂体功能减退。455pg/ml,黄体期44~睾酮酯类为脂溶性,水解为睾酮后发挥作用。垂体危象、昏迷的治疗:低血糖者应用50%葡萄糖溶液,静注,继以10%葡萄糖溶液500ml加氢化可的松100~
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无功能垂体腺瘤
(2)生长激素分泌的动态试验:①GH兴奋试验:除前述的GHRH兴奋试验外,尚有胰岛素耐量试验、精氨酸兴奋试验及左旋多巴兴奋试验。垂体微腺瘤在T1加权像表现为1圆形低密度影,而在T2加权像则为高密度影,垂体柄一般偏离肿瘤侧。肾性尿崩症患者禁水和肌注抗利尿激素,均不能使尿量减少及尿液浓缩。200mg/d,静滴避免危象发生。
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女性性早熟
此外,肾上腺腺瘤或肾上腺癌或卵巢睾丸细胞瘤等,可分泌过多雄激素而导致女性男性化。2.GnRH或氯米芬兴奋试验可了解下丘脑-垂体的功能状态。3.脑电图、脑地形图脑器官性病变时,常有异常改变,部分特发性性早熟患儿,脑电图出现弥漫性异常,包括不正常的慢波伴阵发性活动以及尖波、棘波等改变。本病的临床表现差异较大。
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席汉综合征
病理生理妊娠期垂体增生肥大,需氧量增多,分娩时达到高峰,以此对缺氧特别敏感。此时如发生大出血,出现失血性休克,周身循环衰竭,由于神经垂体有动脉直接供应,而腺垂体是靠垂体门脉系统供应血液,故在出现大出血时,腺垂体血流量锐减,极易发生缺血坏死。(2)黄体生成释放激素(LH)兴奋试验:用LHRH50~
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巨人症与肢端肥大症
概述:体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱,发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism);4.睡眠中呼吸暂停,是肢端肥大症患者的一个常见症状,据报道约20%可为中枢性原因引起,也可能与肥大的舌体脱垂突入气道、咽喉部软组织增生使咽喉部狭窄有关。
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巨人症与肢端肥大
概述:体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱,发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism);4.睡眠中呼吸暂停,是肢端肥大症患者的一个常见症状,据报道约20%可为中枢性原因引起,也可能与肥大的舌体脱垂突入气道、咽喉部软组织增生使咽喉部狭窄有关。
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男性性早熟
(2)中枢神经系统疾病所致性早熟症:其临床表现与特发性者相似,仅本型同时可能具有神经系统器质性病变相关的表现。单纯性激素水平增高不足以证明性早熟的中枢性。本病好发女孩,男孩极少。10μg/kg,皮下注射。螺内酯、睾酮和Deskorelin可用于治疗家族性男性青春期发育提前患者,可使生长过度和骨龄控制在正常范围内。