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遗传性运动失调性多发性神经炎
肌肉萎缩以四肢远端小肌肉为主,可有肌束震颤,腱反射减弱或消失;如果血清及活检组织植烷酸含量增高即可肯定诊断。鉴别诊断由于本病有蛋白-细胞分离现象,故需与慢性吉兰-巴雷综合征鉴别,后者病史相对较短,一般无视网膜色素变性等眼部症状及小脑性共济失调,临床以四肢对称性弛缓性瘫痪为主要表现,激素治疗有效。
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GBZ 226—2010 职业性铊中毒诊断标准
——删除慢性重度铊中毒中有关中毒性脑病和中毒性精神病的条款;5诊断及分级5.1急性中毒:5.1.1轻度:除具有头晕、头痛、乏力、食欲减退、腹痛症状及尿铊明显增高外,同时应具备以下一项者:a)四肢远端特别是下肢痛觉过敏、麻木、疼痛,或痛觉、触觉减退呈手套、袜套样分布,可伴跟腱反射减弱;肌力分级标准按GBZ76执行。
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遗传性感觉神经病
根据其遗传形式,发病年龄与感觉障碍的不同点,本病可分为4种类型:Ⅰ型:为常染色体显性遗传病,儿童期至成年期均可发病,主要表现为四肢远端的感觉缺失,以双下肢为著,痛觉和温度觉障碍较触、__D__?多数肢体亦有出汗减少或无汗。脊髓后索萎缩,部分脱髓鞘。耳蜗神经和前庭神经节也可出现萎缩,神经细胞变性,减少。
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有机磷酸酯类杀虫剂中毒
其他特殊临床表现:迟发性猝死:有机磷中毒经抢救好转、病情恢复时,可突然发生“电击式”死亡。反跳发生前多有食欲不振、精神萎靡、皮肤湿冷、面色苍白、恶心呕吐、胸闷气短、肺部哕音、瞳孔缩小、血压升高、心率缓慢、流涎、肌束震颤等;迟发性死亡:有机磷农药中的杂质三烷基硫代磷脂是造成迟发死亡的重要原因。
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工业毒物中毒性周围神经病
8周后的中毒恢复期,出现多发性周围神经病的症状和体征,称为迟发性周围神经病,主要见于多种有机磷农药和三氧化二化二砷中毒。感觉障碍表现为口周、舌和四肢远端麻木。相关药品:苯酚、氧、烟酰胺、甘油、依地酸钙钠、青霉胺、二巯丁二钠、硝普钠、腺苷、辅酶A、肌苷相关检查:一氧化碳、尿砷、血清尿酸、尿铅、尿卟胆原
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汽油
把汽油样品跟异辛烷和正庚烷配成的混合液,在测试部门指定的汽油机里燃烧后比较,混合液中异辛烷的抗震性好(辛烷值规定为100)、正庚烷的抗震性差(辛烷值规定为0)。petrol分子式:C5H12-C12H26(脂肪烃和环烃)外观与性状:无色或淡黄色易挥发液体,具有特殊臭味分子量:72-170闪点:-50℃熔点:-60℃沸点:40~
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进行性肥厚性间质性神经炎
四肢远端疼痛,感觉异常,痛温觉减退,位置觉、震动觉减退。4.肌电图检查可见运动神经及感觉神经传导速度明显减慢。2.腓骨肌萎缩症:进行性肥厚性间质性神经炎发病年龄较进行性肥厚性间质性神经炎大,以下肢远端肌肉萎缩为主,在股中下1/3交界处以下变细,呈“仙鹤腿”,周围神经一般不肥大,可与本病鉴别。
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GBZ 84—2017 职业性慢性正己烷中毒的诊断
本标准适用于职业性接触正己烷所致慢性中毒的诊断和处理。b)下肢肌力4级;b)四肢远端肌肉明显萎缩,并影响运动功能;A.3多发性周围神经病是本病的临床特点和诊断起点,诊断多发性周围神经病的依据是以四肢远端为重的双侧对称性感觉异常或感觉障碍、下运动神经元性运动障碍以及神经-肌电图出现神经源性损害改变等表现。
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GBZ 50—2015 职业性丙烯酰胺中毒的诊断
前言:根据《中华人民共和国职业病防治法》制定本标准。4.2慢性中毒:4.2.1轻度中毒:长期接触丙烯酰胺,局部皮肤出现多汗、湿冷、脱皮、红斑或肢端麻木、刺痛、下肢乏力等症状,同时具有下列表现之一者:a)四肢对称性手套、袜套样分布的痛觉、触觉障碍,肢体远端音叉震动觉减退,伴跟腱反射减弱;
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Charcot-Marie-Tooth病
多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。30岁起病。CMT4型的尸检病理发现周围神经从神经根到神经末梢呈弥漫性结节样肥厚,镜检可见神经轴突变性和脱髓鞘,施万细胞和胶原纤维增生形成洋葱头样结构,施万细胞内可见类晶体样包涵体。
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腓骨肌萎缩症
多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。30岁起病。CMT4型的尸检病理发现周围神经从神经根到神经末梢呈弥漫性结节样肥厚,镜检可见神经轴突变性和脱髓鞘,施万细胞和胶原纤维增生形成洋葱头样结构,施万细胞内可见类晶体样包涵体。
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遗传性运动感觉神经病
多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。30岁起病。CMT4型的尸检病理发现周围神经从神经根到神经末梢呈弥漫性结节样肥厚,镜检可见神经轴突变性和脱髓鞘,施万细胞和胶原纤维增生形成洋葱头样结构,施万细胞内可见类晶体样包涵体。
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遗传性神经性肌萎缩
多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。30岁起病。CMT4型的尸检病理发现周围神经从神经根到神经末梢呈弥漫性结节样肥厚,镜检可见神经轴突变性和脱髓鞘,施万细胞和胶原纤维增生形成洋葱头样结构,施万细胞内可见类晶体样包涵体。