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右心室双出口的修复手术
心脏传导束一般离开缺损边缘较远,但缺损延伸至三尖瓣环,则希氏束走行于缺损后下缘室间隔左心室面心内膜下,修复时应缝在三尖瓣根部和室间隔右心室面,防止心脏传导阻滞。在肺动脉下和远离两大动脉室间隔缺损也可做心内隧道,要求三尖瓣环与肺动脉瓣环距离要大于主动脉瓣口直径(图6.29.1.1-21),防止左心室流出道阻塞。
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右心室双出口外科治疗
心脏传导束一般离开缺损边缘较远,但缺损延伸至三尖瓣环,则希氏束走行于缺损后下缘室间隔左心室面心内膜下,修复时应缝在三尖瓣根部和室间隔右心室面,防止心脏传导阻滞。在肺动脉下和远离两大动脉室间隔缺损也可做心内隧道,要求三尖瓣环与肺动脉瓣环距离要大于主动脉瓣口直径(图6.29.1.1-21),防止左心室流出道阻塞。
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右心室双出口矫治术
心脏传导束一般离开缺损边缘较远,但缺损延伸至三尖瓣环,则希氏束走行于缺损后下缘室间隔左心室面心内膜下,修复时应缝在三尖瓣根部和室间隔右心室面,防止心脏传导阻滞。在肺动脉下和远离两大动脉室间隔缺损也可做心内隧道,要求三尖瓣环与肺动脉瓣环距离要大于主动脉瓣口直径(图6.29.1.1-21),防止左心室流出道阻塞。
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完全性大动脉转位
常见的合并畸形有:房间隔缺损或卵圆孔未闭,室间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉狭窄等。(1)在完全性大动脉转位室间隔完整的病例,动力性左心室流出道阻塞比较多见,往往较轻,在尸解中很难发现。生后两心室顺应性差,往往由于肺部血流增加导致卵圆孔开放,在右心房内氧合血和非氧合血混合。
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完全性大动脉转位的解剖矫治手术
②Lecompte和Rastelli手术适用于此畸形合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞,应用心内隧道将左心室通过室间隔缺损连接至主动脉,通过流出道补片或心外管道使右心室与肺动脉连接,也是解剖矫治手术。4.有大的动脉导管未闭的病例,生后数天内可产生低心排出量综合征,应早期施行大动脉调转术。有时α-阻滞剂配合硝酸甘油使用。
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右侧-大动脉转位的生理矫治手术
②Lecompte和Rastelli手术适用于此畸形合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞,应用心内隧道将左心室通过室间隔缺损连接至主动脉,通过流出道补片或心外管道使右心室与肺动脉连接,也是解剖矫治手术。4.有大的动脉导管未闭的病例,生后数天内可产生低心排出量综合征,应早期施行大动脉调转术。有时α-阻滞剂配合硝酸甘油使用。
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完全性大动脉转位的生理矫治手术
6.阻塞性肺血管病变完全性大动脉转位合并室间隔缺损病人比其他先天性心脏病肺部血流增多者比较,其肺血管病的发展明显加快和严重。⑤应用4-0聚丙烯线缝合右心房切口后缘下端至下腔静脉口周围的心房组织,连续缝合绕经冠状静脉窦后缘和房间隔切口前缘直到上腔静脉口(图6.32.2-5)。①开胸后首先准备心包片。
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心室间隔缺损
三尖瓣隔瓣后的大口径膜部缺损,其右缘为隔瓣瓣环,传导束即沿此而下,因此缝线宜置于隔瓣的基部。根据肺动脉压力与心排血指数,换算出肺血管阻力,有助于手术时机的选择和手术适应证及禁忌证的判定。导管插入左心室作造影,可判明室间隔缺损的部位、口径以及是否合并左心室流出道狭窄等。
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原发性心肌病
1980年WHO将原发性心肌病分为三型:扩张性心肌病扩张性(充血性)心肌病〔dilated(congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各种心肌疾病的最后结局,以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低(心力衰竭)为特征。附壁血栓机化后可导致斑块状心内膜纤维化。常导致猝死,亦可并发感染性心内膜炎。
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肥厚型梗阻性心肌病
1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。术后约5%的病例并发完全性传导阻滞,左束支或右束支传导阻滞的发生率更高。主要死亡原因为充血性心力衰竭或严重心律失常,心房颤动引致脑栓塞或心肌梗塞。