疾病别名
小儿麻痹症,Heine-Medin 病
疾病代码
ICD:A80.9
疾病分类
神经内科
疾病概述
急性脊髓前角灰质炎(acute anterior poliomyelitis)是由脊髓灰质炎病毒感染造成的急性传染病。临床以脊髓和脑干运动细胞受累，致所支配肌肉发生弛缓性瘫痪为特征。可发生于任何年龄，但很少见于6 个月前的婴儿。早期流行的脊髓灰质炎90%以上为5 岁以下患儿，目前较多为5 岁以上的青少年患者及青年患者。
临床上表现为发热、疲乏、头痛、嗜睡、咽痛、恶心、呕吐、便秘等症状，而无中枢神经系统受累的症状。这些轻微的症状是由病毒播散入血造成病毒血症所致。隐性感染和顿挫型脊髓灰质炎均为机体具有较强免疫力，阻止了病毒进一步侵入中枢神经系统的结果。小部分感染者则因病毒入侵神经系统，造成不同程度的神经系统受累症状，轻者为无菌性脑膜炎(无瘫痪型)，重者则造成瘫痪。
疾病描述
急性脊髓前角灰质炎(acute anterior poliomyelitis)是由脊髓灰质炎病毒感染造成的急性传染病。临床以脊髓和脑干运动细胞受累，致所支配肌肉发生弛缓性瘫痪为特征。尽管该病已存在多个世纪，至1840 年Jacob Heine 才做了明确描述，1890 年Medin 建立了该病的流行病学，因此急性脊髓前角灰质炎又称Heine-Medin 病。
根据埃及木乃伊的尸骨推断，本病在公元1400 年以前即已存在。我国在明、清两代的医学记载中，可以看到类似本病的记载，称为“小儿惊瘫”。本病好发于儿童，通过粪便和咽部分泌物传播。感染后绝大多数无症状。有症状者大部分表现为发热、上呼吸道炎、肢体疼痛、头痛等症状，随之出现肢体瘫痪。故国内又称为“小儿麻痹症”。
1953 年Salk 发现接种甲醛(福尔马林)灭活疫苗可预防本病，自20 世纪50年代末普遍推广预防疫苗以来，该病发生率已大大降低，被誉为本世纪医学科学一大成就。1960 年开始使用Sabin 等发明的减毒活疫苗后，本病在世界许多地区受到控制。
症状体征
潜伏期为3～35 天，一般为7～14 天。临床上可分为无症状型、顿挫型、无瘫痪型及瘫痪型等4 种类型。
大部分感染者为无症状型(即隐性感染)，占全部感染者的90%～95%。顿挫型约占全部感染者的4%～8%。临床上表现为发热、疲乏、头痛、嗜睡、咽痛、恶心、呕吐、便秘等症状，而无中枢神经系统受累的症状。这些轻微的症状是由病毒播散入血造成病毒血症所致。隐性感染和顿挫型脊髓灰质炎均为机体具有较强免疫力，阻止了病毒进一步侵入中枢神经系统的结果。小部分感染者则因病毒入侵神经系统，造成不同程度的神经系统受累症状，轻者为无菌性脑膜炎(无瘫痪型)，重者则造成瘫痪。
瘫痪型急性脊髓前角灰质炎按其病程主要分为两个阶段。
1.瘫痪前期 出现乏力，头痛，发烧(38～40℃)，颈、背、四肢肌肉的酸痛，咽喉痛，厌食，恶心和呕吐。约25%患者(通常是儿童)这些初始症状发生36～48h即开始缓解，持续2～3 天后，再次出现高烧(双峰热)并出现神经系统症状。大部分患者则第二相与第一相相衔接，中间无症状缓解期。进入第二相时，肌肉酸痛及颈、背部疼痛更为明显，出现易激惹、不安及情感不稳，这些症状往往就是瘫痪发生的序幕。除此之外，尚可有屈颈时颈项强直，克氏征和布氏征阳性等脑膜刺激表现，CSF 显示无菌性脑膜炎。脑膜刺激症状持续1～2 周。体温则在数天后开始下降，其他系统症状也渐缓解。在体温下降的同时(小部分在高烧时)出现瘫痪症状，进入瘫痪期。
2.瘫痪期 瘫痪分布可因个体不同而有很大差别，可为单肢瘫、截瘫和四肢瘫。瘫痪前或瘫痪出现时受累肢体有粗大肌束颤动，腹壁反射和腱反射活跃，约3～5 天肌无力发展至高峰；部分在2 天内即达高峰，一般来说体温正常后，肌无力不会再有进展。此时腹壁反射和腱反射减弱甚至消失，肌萎缩出现在无力发生的3 周内，并持续存在。患者常述受累肢体感觉异常，但客观检查多无阳性发现。成年患者可有短暂的尿潴留。
青年患者常在脊髓受累同时出现延髓受累症状，脑神经支配肌均可发生无力，但以吞咽困难最常见。当延髓呼吸中枢及血管运动中枢受累时，可发生呃逆，呼吸表浅、缓慢，发绀，不安，焦虑(因缺氧)，高血压，最终血压降低、循环衰竭，这些情况往往危及生命。
急性脊髓前角灰质炎的总病死率在5%～10%。如果能平安度过急性期的话，大部分患者呼吸和吞咽困难可完全恢复。绝大部分患者在3～4 个月内肢体肌力有不同程度的恢复，少数可完全恢复，在病程的一年甚至更长时间还可有缓慢的好转。
疾病病因
脊髓灰质炎病毒(poliovirus)为小核糖核酸病毒科的肠道病毒属。电子显微镜下观察病毒呈小的圆球形，直径为24～30nm，呈圆形颗粒状。内含单股核糖核酸，核酸含量为20%～30%。病毒核壳由32 个壳粒组成，每个微粒含4 种结构蛋白，即VP1～VP4。VP1 与人细胞膜受体有特殊亲和力，与病毒的致病性和毒性有关。
脊髓灰质炎病毒可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ叁种不同抗原类型，各型间偶有交叉，3型均可致脊髓灰质炎，但以Ⅰ型最多见。
病理生理
脊髓灰质炎的发病机制可分为两个阶段，第一阶段与其他肠道病毒的发病原理相似，病毒首先在咽部和肠道的淋巴组织，包括扁桃体、回肠集合淋巴结、咽部深层淋巴结和肠系膜淋巴结中繁殖至一定程度，然后进入血循环引起第1 次病毒血症。病毒通过血流到达全身单核-巨噬细胞系统再度繁殖，然后再引起第2 次病毒血症。在轻型或顿挫型中，感染到此为止。在病毒血症时，病毒也可到达脑膜引起无菌性脑膜炎。
在典型病例，进入发病原理第2 阶段，病毒可随血流到达中枢神经系统引起脑和脊髓灰质广泛坏死。在猴的实验感染中证明，脊髓灰质炎病毒可沿着外周神经的轴突到达中枢神经系统。但在患者和猩猩实验感染中都是病毒血症发生在瘫痪之前。病毒株的毒力也是发生瘫痪的重要因素。
脊髓灰质炎病毒好侵犯大的运动神经元，造成染色质溶解、嗜酸性包涵体形成及细胞坏死，坏死的细胞被白细胞吞噬。神经元的变性伴随着周围脊膜及血管周围间隙的炎症反应，和继发的胶质细胞增生。受累较轻的细胞可恢复，但严重受损的细胞则被吞噬和清除。
中枢神经系统病变除脊髓前角最显着外，尚可波及脊髓整个灰质、后角和背根神经节。病变呈多灶性和散在性。脊髓病变以颈段和腰段受损较剧，尤其是腰段受损导致下肢瘫痪。软脑膜上可见散在的炎症病灶。
脑部病变可累及大脑、中脑、延髓、小脑及脑干。其中以网状结构、前庭核、小脑蚓突和小脑核最常累及。除前中央回的运动区外，大脑皮质一般不受影响。除神经系统外，尚有淋巴结和肠道淋巴组织的增生和炎症病变。心肌间质可有白细胞浸润，但心肌坏死罕见。
诊断检查
诊断：大部分急性脊髓前角灰质炎，根据其发病年龄、季节、瘫痪前系统症状、典型的不对称性弛缓性瘫及脑脊液改变，诊断不难。
实验室检查：
1.周围血白细胞可增高。血清学检查若能测到IgM 型病毒特异抗体，或感染早期和3～4 周后双份血清特异抗体效价，后者增高4 倍以上，则有临床意义。
2.脑脊液压力可增高。瘫痪前期脑脊液细胞数即开始升高，初以多形核细胞为主，数天后转为淋巴细胞。脑脊液蛋白质轻度升高，在瘫痪特别严重的病例，脑脊液蛋白质可高达10～30g/L，并持续数周。
3.近年来采用病毒cDNA 作核酸杂交及用RT-PCR 检测病毒RNA，均具有快速诊断的作用。
其他辅助检查：
1.肌电图有符合脊髓前角病变的证据。
2.CT、MRI、ECG 检查具有鉴别诊断价值。
鉴别诊断
1.瘫痪型脊髓灰质炎需与急性感染性多发性神经根神经炎鉴别，后者肌无力多为对称性，可伴有末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白质虽高，细胞数一般正常。肌电图及神经传导速度亦有助于两者鉴别。
2.与流行性乙型脑炎鉴别 轻型的流行性乙型脑炎可表现为无菌性脑膜炎，易与无瘫痪型脊髓灰质炎相混淆。乙型脑炎起病较急，神志障碍较显着，外周血液及早期脑脊液中细胞大多以中性粒细胞为主，以及血清学检查等可供鉴别诊断时的参考。
3.与流行性腮腺炎并发脑膜脑炎鉴别 流行性腮腺炎并发脑膜脑炎时，有与无瘫痪型脊髓灰质炎非常相似的表现，但可依据腮腺肿大、与腮腺炎患者接触史、补体结合试验、血清淀粉酶增高等而与脊髓灰质炎相鉴别。
治疗方案
1.本病的治疗因不同病期而异，合理和细致的护理在早期治疗中起着重要的作用。在前驱期和瘫痪期患者应卧床休息，并保持安静，避免疲劳，给予充分营养及水分。
2.疑为脊髓灰质炎的患者在出现神经系统受累症状时，即应住院卧床，仔细观察其吞咽功能，呼吸、脉搏、血压等生命体征。神经系统症状局限于脑膜刺激症状和肌痛的，可予阿司匹林或其他消炎镇痛药。出现肢体瘫痪的，应使用辅助器械帮助患者把肢体放在功能位，并进行被动运动。凡有吞咽功能障碍的，予鼻饲流质，以防吸入性肺炎的发生。凡有呼吸功能障碍的，应予气管切开，呼吸机辅助呼吸。
循环衰竭的治疗：在休克未发生前，要注意维持水、电解质平衡和治疗并发细菌感染以防患于未然。休克发生后应按感染性休克处理。发生肺水肿时，应限制补液，使用强心和利尿药物。急性期和恢复早期发生轻度高血压时，可不必处理，若反复发生阵发性高血压时，应使用降压药物。
3.恢复期 当体温恢复正常、肌痛消失、瘫痪停止进行后，即可采用体育疗法针刺疗法、推拿疗法、穴位刺激结扎疗法、拔罐疗法等以促进瘫痪肌肉的恢复。
(1)体育疗法：当体温降至正常后3～4 天起，就应积极进行体育治疗。这包括患者的主动和被动运动，在不引起疲劳和疼痛的前提下，有步骤地对受累的肌群进行锻炼，以恢复其功能。
(2)针刺疗法：适用于年龄小、病程短和肢体萎缩畸形不显着的病例。早期(瘫痪停止发展后)开始和长期坚持治疗为获得成功的关键。瘫痪1 年以上开始治疗者，则效果较差。这一疗法对瘫痪肌群的恢复，确有相当的促进作用。可根据瘫痪部位取穴。
(3)推拿疗法：1 次/d 或2 天1 次，可教会家属在家进行。
(4)穴位刺激结扎疗法：对提高瘫痪肢体肌力和纠正畸形有一定疗效。按瘫痪部位及畸形情况选择有效穴位。
(5)拔罐疗法：火罐、水罐、气罐等均可使用，以促进患肢加快恢复。
(6)其他疗法：在恢复期也可选用上述促进神经传导功能的药物，以及中药熏洗、外敷等。必要时用木板或石膏固定，或用手术治疗畸形。
并发症
常见以下并发症：
1.水、电解质紊乱 呼吸肌瘫痪患者长期使用人工呼吸机时易导致水和电解质紊乱。高热、出汗、呕吐、腹泻、不能进食及血气改变皆可引起严重生化紊乱。补液过多可引起水肿和低钠血症。
2.心肌炎 病毒可直接侵犯心肌，引起心电图T 波、ST 段和P-R 间期改变，见于10%～20%病例。
3.高血压 可由下列因素引起：①缺氧；②由于下视丘受累导致持续性高血压，进而引起视网膜病、惊厥和神志改变。
4.肺水肿与休克 发病机制未明，常见于死亡病例的末期。
5.消化道穿孔与出血 曾观察到胃和十二指肠的急性扩张、盲肠穿孔、十二指肠、胃和食管的急性溃疡、整个胃肠道的多发性糜烂伴有大出血和肠麻痹等。
6.肺不张与肺炎 常见于严重延髓性麻痹(第Ⅸ和第Ⅹ脑神经受累)或球脊髓麻痹导致呼吸肌瘫痪或吞咽肌瘫痪，可因气管切开而加重。常见致病菌为金黄色葡萄球菌或革兰阴性菌，对常用抗生素往往耐药，化学预防亦无效。
7.泌尿道感染 常与留置导尿管有关，化疗与潮式引流通常无效。由于长期卧床与钙的动员常导致肾结石并发感染。多饮水，限制含钙食物，酸化小便，使用水杨酸制剂及早期活动可减低结石发生率。
8.关节病 在瘫痪病例的恢复期，可发生类似于风湿性关节炎的综合征，表现为大关节的红、肿、疼痛和压痛。
预后及预防
预后：如果诊断及时，各型脊髓灰质炎的总病死率为1%～10%。年龄是影响病死率的重要因素，4 岁以下的病死率为4.8%，40 岁以上为30.1%。但近年来发现有年龄越小病死率越高的趋势。延髓脊髓型的病死率更高，累及延髓或膈神经及肋间神经者，病死率可达25%～75%。脑型的病死率可达100%。休克、肺水肿和并发感染都是预后不良的因素。一般来说，越是接近生命中枢的病变，越是恢复得完全。例如呼吸中枢受累的病例，如能存活下来则症状可完全消失。同样，舌咽或迷走神经受累时，大多数亦能完全恢复。大多数呼吸肌瘫痪病例也能完全恢复，只有极少数需要依赖人工呼吸机维持。瘫痪的肢体在3 个月内可能恢复60%的肌力，6 个月可能恢复80%，恢复的过程最长可达2 年。
预防：口服脊髓灰质炎病毒的减毒活疫苗可有效地预防该病毒的感染。建议服用疫苗方法为：出生2、3、4 足月，口服叁联疫苗3 次，1.5～2 岁及4 岁时再各加强1 次。遇有流行时再作应急免疫，即临时加强1 次。
流行病学
脊髓灰质炎分布于世界各地，气温高的地区更为流行。可以散发的形式或流行病的形式发生于一年中的任何时间，7～9 月份最多见。
急性脊髓前角灰质炎可发生于任何年龄，但很少见于6 个月前的婴儿。早期流行的脊髓灰质炎90%以上为5 岁以下患儿，目前较多为5 岁以上的青少年患者及青年患者。
以往脊髓灰质炎是相当常见的神经系统病毒感染性疾病，1956 年前美国每年新发病例为2.5 万～5 万，自从使用有效的预防疫苗后，该病的发病率戏剧化地降低了，且部分为与预防疫苗相关的症状轻微的脊髓灰质炎，美国1990～1991年，每年病例少于10 例。但脊髓灰质炎至今仍未消灭，据WHO 不完全统计，1991年全世界病例数为12992 例。
1.传染源 人是脊髓灰质炎惟一的传染源，由于隐性感染者可以60～6000倍于有症状者，因而无症状的带病毒者是最重要的传染源。在流行季节，从2%～3%儿童的粪便中可分离出脊髓灰质炎病毒。人感染后，从咽部检出病毒的时间为10～14 天，从粪便中检出病毒时间平均为2～4 周，最长为123 天。患者的传染性以发病后7～10 天为最高。
2.传播途径 本病主要通过粪-口途径传播，而日常生活接触是主要传播方式，被污染的手、食物、各种用具和玩具都可传播本病。在家庭内、托儿所、学校内很容易传播本病。虽然在苍蝇和污水中都曾分离出病毒，但消灭苍蝇并不影响本病发病率。水型和食物型暴发流行亦罕见。本病亦可通过空气飞沫而传播。
3.人群易感性和免疫力 体液免疫在本病中起重要作用。机体感染脊髓灰质炎病毒后在肠内可产生局部IgA 抗体，在血清中出现有保护性的中和抗体，并可维持终生。当患者出现神经系统症状时，由于病毒已在单核-巨噬细胞系统中复制，刺激免疫器官，产生免疫反应，故在血中即可检出中和抗体，在病程2～3周达高峰，1～2 年后下降4 倍，然后保持终生。无症状感染者亦可获得同等水平的中和抗体。
在发展中国家本病地方性流行区，大多数婴儿自母体获得中和抗体，至1岁时下降至最低点。以后，由于显性或不显性感染，5 岁左右的儿童绝大多数都在血液中有中和抗体存在。因此，在本病流行最严重的国家或地区中，发病年龄最低。在卫生条件好，预防接种推行彻底的国家和地区，则发病年龄往往推迟。
4.流行模式 在许多国家和地区中可观察到，随着卫生条件的改善，儿童感染本病的机会越来越少，隐性感染和轻型病例亦随之减少。由于年长儿和成人瘫痪病例较多见，可出现显性病例增多的趋势。
随着预防接种的推广，人群免疫力迅速增长，发病率显着下降，本病仅见于未接种过疫苗者和与口服脊髓灰质炎减毒活疫苗(OPV)接种者所接触的人当中，即所谓“疫苗相关病例”。目前在美国，由野毒株所引起的病例已基本消失，所有脊髓灰质炎都是由疫苗株病毒所引起。疫苗相关病例见于两种人：①接种疫苗者；②他们的接触者。接种疫苗病例绝大多数发生于4 岁以下儿童，其中约15%存在某种免疫缺陷。大多于口服疫苗后7～21 天发病。接触者病例则多见于青年，大多数于口服疫苗后20～29 天。疫苗相关病例发生率约为1/260 万剂，病死率约为10%。