疾病别名：
产科弥散性血管内凝血
疾病代码
ICD:O90.8
疾病分类
妇产科
疾病概述
播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)不是一种独立的疾病，而是某些临床已明确诊断的疾病伴有的、以广泛血管内凝血和出血倾向为特征的中间发病环节或并发症。一般起病快、突然，发展迅速，以羊水栓塞、胎盘早期剥离、重症妊高征多见。
疾病描述
播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)不是一种独立的疾病，而是某些临床已明确诊断的疾病伴有的、以广泛血管内凝血和出血倾向为特征的中间发病环节或并发症。DIC 是指在某些致病因子作用下，凝血因子和血小板被激活，大量凝血物质进入血循环，引起血管内微血栓形成，同时或继发纤溶亢进，从而出现器官功能障碍、出血、贫血甚至休克的病理过程，主要特征为凝血功能失常。其临床特点多变，实验室诊断方法也不统一，目前尚无一个确定的治疗方案，常规的一些治疗方法如肝素的使用，都未经过严密的科研论证。以前称之为消耗性凝血，实际上DIC 过程中消耗的成分并不多见，在整个妊娠过程中均可因不同的疾病而并发DIC，尤其是在孕晚期及分娩期发生最多，是严重影响孕产妇生命的一种严重并发症。
症状体征
1.出血
2.循环障碍 由于微循环血栓形成，静脉回流量急剧减少，加之失血，使循环发生障碍，血压下降，发生休克，而大量血小板的破坏，组胺和5- 色胺的释放，使微血管收缩，加重缺氧，严重影响主要脏器心、肝、肾和肾上腺功能。
3.起病方式 一般起病快、突然，发展迅速，以羊水栓塞、胎盘早期剥离、重症妊高征多见。
疾病病因
产科DIC 多发生于产科严重的并发症和合并症，常见的病症见于：
1.感染性流产
2.过期流产胎死宫内
3.胎盘早期剥离
4.羊水栓塞
5.休克
6.重度妊娠期高血压疾病
病理生理
上述因素引起DIC 通常是通过以下途径。
1.首先是大量组织因子进入血循环，启动外源性凝血途经。
2.其次是激活凝血因子Ⅶ，启动内源性凝血途径。
3.感染性流产及羊水栓塞时因细菌内毒素及羊水中的一些颗粒物质进入血循环可激活血小板，使其膜糖蛋白Ⅱb～Ⅲa 复合物作为纤维蛋白原受体功能表达，与纤维蛋白原结合，促使血小板聚集。而致病因素损伤血管内皮细胞，内皮下胶原和微纤维暴露，通过血管性假血友病因子(von Willebrand factor，vWF)或直接与血小板膜糖蛋白Ⅰb 结合，使血小板黏附。
4.血管内皮细胞(VEC)与血管张力、凝血和纤溶3 方面皆有双向相互作用。
诊断检查
诊断：传统的DIC 主要诊断标准如下(表2)：
实验室检查：
1.血小板计数
2.血纤维蛋白原测定
3.凝血酶原时间测定
4.优球蛋白溶解试验(euglobulin lysis test)
5.血浆鱼精蛋白副凝固试验(plasma protamine paracoagulatin test，3P试验)
6.纤维蛋白降解产物(FDP)
7.全血凝块试验
8.纤维蛋白溶解试验
其他辅助检查：
1.纤维蛋白肽(FP)A/B
2.D-二聚体
3.抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)
鉴别诊断
1.重症病毒性肝炎 重症肝炎在临床与实验室检查上与DIC 有许多相似之处，如出血倾向、肾脏损害、肝脏损害、神志意识改变、凝血因子水平低下及血小板减少等。而重症肝炎又是否发生了DIC 并发症，在治疗方案的制定及预后的评估上均有特别重要的意义。
2.血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 本病临床及实验室检查与DIC 有诸多相似之处，如出血倾向、肾脏损害、意识障碍、血栓形成、血小板减少及血小板活化、代谢产物增多等。
3.原发性纤溶亢进本病极为罕见，可表现为出血倾向，纤维蛋白原极度降低及多种纤溶实验指标异常，须与DIC 所致之继发性纤溶亢进鉴别。其鉴别要点有：①微循环衰竭及栓塞表现甚少见；②除纤维蛋白原极度低下外，其他凝血因子减少不明显；③血小板减少不明显，其活化及代谢产物不增加；④D-二聚体在原发性纤溶亢进多为阴性；⑤除FPA 外，其他凝血因子激活分子标记物如TAT、F1+2及AT-Ⅲ等一般正常。
治疗方案
治疗原则应该标本兼顾，因果并治。
1.去除病因 积极治疗原发病，阻断内、外源性促凝物质的来源，是预防和终止DIC 的关键。例如积极有效的控制感染，尽早娩出胎儿、胎盘和清除子宫内容物，抗休克，甚至切除子宫。产科胎盘早剥、胎死宫内、感染性流产、出血性休克等易诱发DIC，故在积极预防原发病的基础上，须加深对易发病的认识。与此同时应注意防治酸中毒，改善缺氧。预防溶血。
2.改善微循环 改善微循环的灌流量是防治DIC 的先决条件，首先应补充血容量，保持微循环血流通畅。适当补充复方乳酸钠液、全血和葡萄糖(右旋糖酐液)，增加血容量可解除小动脉痉挛，降低血液黏稠度、高凝状态、促使凝聚的血小板、红细胞疏散，特别是右旋糖酐有修复血管内皮细胞的作用，但右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)分子量4 万，虽扩容疏通微循环效果好，但有严重出血倾向时，以选用中右旋糖酐70(分子右旋糖酐)为宜。
3.肝素的应用 肝素是常用而有效的抗凝剂，作用是阻断凝血过程，防止血
小板凝血因子消耗，但对已形成的微血栓无效。
4.抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)治疗DIC 患者由于ATⅢ消耗，处于低水平，单纯ATⅢ疗法1600～3000U/d，2 天可以取代肝素的治疗。肝素与ATⅢ联合治疗有出血的不良反应。
5.活性蛋白-C 复方乙酰水杨酸(APC)肝功能受损、感染、可使复方乙酰水杨酸(APC)水平下降，细胞因子如TNF 使PC 活性下降。复方乙酰水杨酸(APC)可以抑制慢性和急性凝血，纤维蛋白溶解活性，复方乙酰水杨酸 (APC)5000～10000ug/d，2 天，对胎盘早剥并发DIC 有效，复方乙酰水杨酸(APC)是治疗DIC安全有效、有益的药。
6.抗血小板凝聚药物 前已述及右旋糖酐可降低红细胞和血小板的黏附和凝聚，因其带负电荷。一般用量不要超过1000ml。双嘧达莫(潘生丁)有解血小板凝聚的作用，抑制血小板二酯酶的活性，常用剂量为200～400mg/d，但抗DIC血小板凝聚使用大剂量600mg 滴注为宜。也有人认为可能是此药有增强依前列醇(内源性前列环素)的作用。
7.补充凝血因子 消耗性低凝血期是补充凝血因子的适当时机，是产科常输注的血液成分。
(1)输新鲜血和新鲜冰冻血浆
(2)纤维蛋白原
(3)输血小板
(4)冷沉淀物(cryopreacipitate)
8.抗纤溶剂的应用 适用于DIC 晚期，继发性纤溶期。当继发纤溶亢进已成为出血的主要原因时，可在肝素化的基础上使用抗纤溶药物，优球蛋白溶解＜120min 可单独使用。临床常用的抗纤溶制剂有以下4 种：
(1)抑肽酶(aprotinin)
(2) 氨甲环酸(止血环酸)
(3) 氨基己酸(6-氨基己酸)
(4) 氨甲苯酸(止血芳酸)(p-aminomethyl benzoic acid，PAMBA)
并发症
1.休克 急性DIC 能导致休克，休克的程度与出血量不成比例。
2.脏器栓塞 微血栓可累及1 个脏器或多个脏器，微血栓形成的症状，因阻塞的器官的部位范围不同而有别，肾脏DIC 的表现为急性肾功能不全，血尿和少尿或无尿。
预后及预防
预后：据资料统计，DIC 治愈率50%～80%，好转率20%～30%，病死率20%～40%。
预防：产科DIC 应以预防为主，应提高高危妊娠、分娩的认识和处理，防止DIC的发生。产科DIC 的特点是发病急，一旦发生DIC 应积极结束分娩，去除子宫内容物，阻断外源性凝血物质，病情可迅速好转，自然缓解。必要时不失时机的使用抗凝剂防止DIC 的发展。
流行病学
约占DIC 发病数的80%以上。近年来，国内外关于“医源性DIC”的报道日渐增多，据报道占DIC 总发病4%～8%，位居易致DIC 之基础疾病的第5位。
特别提示
提高高危妊娠、分娩的认识和处理，防止DIC的发生。产科DIC 的特点是发病急，一旦发生DIC 应积极结束分娩，去除子宫内容物，阻断外源性凝血物质，病情可迅速好转，自然缓解。必要时不失时机的使用抗凝剂防止DIC 的发展。