疾病别名：
肠系膜脂肪肥厚症,肠系膜脂性肉芽肿,原发性肠系膜脂硬化症,孤立性肠系膜脂营养不良症,退缩性肠系膜炎,特发性收缩性肠系膜炎,Weber-Christian 病
疾病代码
ICD:K92.8
疾病分类
消化内科
疾病概述
肠系膜脂肪炎(mesenteric panni culitis)是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病，临床少见。发病年龄在23～80岁，平均年龄60岁，儿童期极少发病。男性多于女性，男性与女性之比，为2～3∶1。临床症状表现有 1.病人多为体质虚弱，消瘦，慢性低热，食欲不振，以及体重下降等慢性消耗的状态，病程可长达数年。2.腹部疼痛，以右下腹部较多见，左侧腹及上腹痛也可发生，但较少。伴随的症状有腹胀、恶心、呕吐及食欲减退。
疾病描述
肠系膜脂肪炎(mesenteric panni culitis)是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病，临床少见。Crane(1955)首先报告于临床，Dgder(1960)对本病的临床及病理做了详细的描述。指出该病是因非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚，继而纤维化，故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症、退缩性肠系膜炎、Weber-Christian病、特发性收缩性肠系膜炎等。本病大多数病人临床经过良好，有自限性趋势。
症状体征
1.一般表现 病人多为体质虚弱，消瘦，慢性低热，食欲不振，以及体重下降等慢性消耗的状态，病程可长达数年。
2.腹部表现 主要为腹部疼痛，以右下腹部较多见，左侧腹及上腹痛也可发生，但较少。腹痛程度不太剧烈，呈慢性反复发作的隐痛，一般尚可忍受。腹痛无转移，也不向他处放射。当肠腔完全闭塞出现肠梗阻时，腹痛较为剧烈，有时呈绞痛样发作。而肠系膜血管被绞窄后，可出现肠段坏死及化脓性腹膜炎，此时腹痛呈持续性并有腹膜刺激征。一般情况下，腹部压痛轻，有时触到包块。相伴随的症状有腹胀、恶心、呕吐及食欲减退。据68例的统计，腹痛发生率为67.7%，呕吐32.3%，便秘8.8%，而腹部包块出现率约为50%。
疾病病因
病因不明。但从大量临床病例及动物模型资料中可以发现，本病与机体免疫功能水平低下、肠系膜脂肪组织创伤、亚急性感染、缺血、药物或过敏等不良因素有关。20%～30%的病人有腹部手术史。本病的致病性缺陷包括脂肪组织过度生长以及随后的变性、脂肪坏死及黄色肉芽肿性炎症。在增生的肠系膜脂肪组织变性后，可能是正常的脂类物质从变性的脂肪细胞中释放出来，而促进了肉芽肿性浸润，并最终纤维化。
病理生理
1.病变部位 病变主要侵袭小肠系膜，而且以肠系膜根部为多见，也可蔓延到肠壁处。结肠系膜也可受累，但病变常较局限，外观酷似结肠恶性肿瘤。病变极少侵及网膜或向腹膜后蔓延。
2.病变特征 受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶，外观呈暗棕色或灰黄色。病灶可互相融合呈大片状，并由肠系膜根部向肠壁侧扩展。后期随着纤维组织的增生及瘢痕组织收缩，肠系膜逐渐缩短，所属之肠襻也随之纡曲、变形、狭窄，甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗阻。肠系膜的血管也常常被包绕。纤维化病变范围大小不等，但从剖腹探查所见，大多直径在5～10cm,肿块边界不清楚，较硬，无包膜，与周围组织器官常有广泛、复杂的粘连，不易分开。
诊断检查
诊断
1.病史 据68例的分析，约1/4病人曾患有腹部外科疾病，而22%病人曾接受过腹部手术治疗。
2.临床症状 有下列情况，可考虑为肠系膜脂膜炎。
(1)病程发展缓慢，数月至数年，伴长期低热，慢性消耗体质，体重下降等。
(2)腹痛及腹部包块相继出现，以右侧腹或右下腹为主，腹部包块质地较硬，伴压痛，活动度极差。
(3)消化道钡透及纤维结肠镜检查，消化道黏膜无溃疡及占位性病变。
实验室检查
1.血常规 外周血白细胞可以升高。
2.红细胞沉降率增快。
其他辅助检查
1.X线检查
(1)钡餐造影：上消化道钡餐造影有时可见小肠移位或受压，但肠黏膜正常，钡灌肠虽可出现升结肠或降结肠钡剂通过受阻，但结肠黏膜无破坏，可除外结肠恶性肿瘤。
(2)CT扫描：可见低密度、非均质性块物，表现为脂肪密度区散布于水密度区或软组织密度之中。
2.腹部B超 可发现右下腹有包块影，密度较大而无包膜，有时可发现少量腹腔积液。
3.纤维结肠镜 除发现结肠有外压征象外，结肠黏膜无溃疡及占位性病变。
鉴别诊断
肠系膜脂膜炎常被误诊为腹腔内的恶性肿瘤，而手术探查。
1.结肠恶性肿瘤：回盲部及升结肠的癌肿，虽可于右下腹发现包块并伴右下腹慢性疼痛。但结肠癌病程早期即可出现大便性质及大便习惯的改变，而且钡灌肠及纤维结肠镜检查可发现结肠内新生物。
2.肠系膜肿瘤：较少见，多为恶性，病程进展较快。B 超引导下细针穿刺活检或经腹腔镜直接取组织活检，可以在剖腹探查前获得正确的诊断。
治疗方案
本病有自限性的趋势，临床资料显示，约3/4的病人经数月至数年的支持治疗后，症状可逐渐缓解。故一般情况下可先行综合治疗。无明确指征切忌盲目剖腹探查。
1.全身支持治疗 注意休息，加强营养及体质锻炼，提高机体抵抗力。
2.药物治疗 文献报道，用肾上腺皮质激素、抗生素及三苯氧胺综合治疗后，症状可得到控制。
3.放射治疗 个别病人也可获得良好的效果。
4.手术治疗 剖腹探查的目的，在于明确诊断(经术中冰冻病理切片)，切除病灶、解除肿块对肠系膜血管及肠腔的压迫。手术方式可根据病人具体情况选择。
(1)粘连松解：主要在于解除对血管及肠管的压迫。
(2)病灶切除：如有可能，尽量切除有病变的肠系膜，但不应伤及周围的组织及器官。
(3)肠管切除：如病变侵及肠壁而发生狭窄，无法矫正者或位于回盲部的病变不能除外恶性肿瘤者，可以将肠管(小肠或结肠)连同肠系膜病灶一并切除后，重新吻合。
并发症
病变后期可发生肠梗阻。
预后及预防
预后
本病有自限性，预后佳。通常2年内，大多数病人的疼痛消失及肿块退缩。恶性淋巴瘤见于15%的病人，但两者的关系尚未阐明。
预防
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流行病学
据84 例的综合分析，发病年龄在23～80岁，平均年龄60岁，儿童期极少发病。国内牛军(1997)报告1例12岁男孩患有此病。男性多于女性，男性与女性之比，为2～3∶1。
特别提示
由于病因不是很明确，本病无特殊预防方式。