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甲基丙二酸血症患儿mut基因两个新遗传突变的发现和鉴证
...11(北京)为了研究甲基丙二酸血症患儿甲基丙二酰辅酶A变位酶基因(mut)变异,鉴证和分析突变位点。研究者通过聚合酶链反应(PCR)对14例患儿、部分直系亲属及健康对照的mut基因外显子进行扩增和测序。采用限制性片段长度多态...
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生物被膜研究领域取得新进展
...种胞外多糖的一种机制。研究发现,同时具有磷酸甘露糖变位酶和磷酸葡萄糖变位酶活性的双功能酶AlgC是生物被膜形成相关的四种多糖LPS、Psl、Pel和Alginate的合成所必需的。进一步研究发现,AlgC是这些多糖合成途径中的关键节...
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微生物所在生物被膜研究领域取得新进展
...种胞外多糖的一种机制。研究发现,同时具有磷酸甘露糖变位酶和磷酸葡萄糖变位酶活性的双功能酶AlgC是生物被膜形成相关的四种多糖LPS、Psl、Pel和Alginate的合成所必需的。进一步研究发现,AlgC是这些多糖合成途径中的关键节...
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复旦大学CancerRes发表癌症新文章
...员在新研究中证实,氧化应激可促进SIRT2与磷酸甘油酸酯变位酶2(PGAM2)互作,由此刺激PGAM2脱乙酰基化并激活PGAM2。这一研究发现发表在5月1日的《癌症研究》(CancerResearch)杂志上。任职于复旦大学和北卡罗来纳大学的熊跃(Yu...
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第三节 红细胞的代谢
...中,1,3-二磷酸甘油酸(1,3-BPG)有15~50%在二磷酸甘油酸变位酶催化下生成2,3-BPG,后者再经2,3-BPG磷酸酶催化生成3磷酸甘油酸。经此2,3-BPG的侧支循环称2,3-BPG支路(图10-19)。图10-19 2,3-BPG支路 红细胞中2,3-BPG磷酸酶...
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哪些红细胞酶缺乏可引起贫血?
...丙糖异构酶(TPI)、磷酸甘油醛脱氢酶(PGD)、二磷酸甘油酸变位酶(DPGM)、磷酸甘油酸激酶(PGK)、丙酮酸激酶(PK)、三磷酸腺苷酶(ATPase); ②磷酸己糖旁路(HMP)中的酶:葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)、六磷酸葡糖酸脱氢酶(6PGD)、谷胱甘肽过...
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德国利用生物技术来制造MMA前体酶
...rder博士和RolandH.Muller博士发现的酶名为2-羟基异丁酰基-CoA变位酶,它使线性C4碳结构转变成为支化结构。这种类型的复合物为MMA的前体。母体复合物包括有来自石油化学工业的中间体。这种酶的创新点在于整合了新陈代谢微有机...
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肌萎缩
...清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高,肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。3.其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多...
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第五节 核苷酸的分解代谢
...相应的碱基,戊糖或1-磷酸核糖。1-磷酸核糖在磷酸核糖变位酶催化下转变为5-磷酸核糖,成为合成PRPP的原料。碱基可参加补救合成途径,亦可进一步分解。 一、嘌呤的分解代谢 嘌呤核苷酸可以在核苷酸酶的催化下,脱...
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糖直接酵解径路中酶缺乏引起的溶血性贫血有哪些?
...溶血性贫血。其遗传规律尚不清楚。 (7)二磷酸甘油酸变位酶(DPGM)缺乏 DPGM使1,3二磷酸甘油酸转变2,3二磷酸甘油酸。纯合子者自婴幼儿时期即有溶血性贫血,程度轻重不一。红细胞形态无特殊。自溶血试验呈Ⅰ型特点。...
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糖尿病人为何会出现高血糖?
... ②糖元合成减少。细胞内6-磷酸葡萄糖在葡萄糖磷酸变位酶的催化下转化为1-磷酸葡萄糖,经和三磷酸尿嘧啶核苷结合成二磷酸核苷葡萄糖和无机磷,然后在糖元合成酶催化下合成糖元。胰岛素有加强糖元合成酶催化作用,...
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第四节 糖原的合成与分解
...分解 糖原分解不是糖原合成的逆反应,除磷酸葡萄糖变位酶外,其它酶均不一样,反应包括: (1)Gn糖原+PiG-1-P+g(n-1) (2)G-1-PG-6-P (3)G-6-P+H2OG+PI 这样将糖原中1个糖基转变为1分子葡萄糖,但是磷酸化酶只作用于糖原...
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2-1-3细菌基因组的结构和功能
...,在大肠杆菌基因组中有两个编码分支酸(chorismicacid)变位酶的基因,两个编码乙酰乳酸(acetolactate)合成酶的基因。 (6)和病毒基因组不同的是,在细菌基因组中编码顺序一般不会重叠,即不会出现基因重叠现象。 ...
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第四节 遗传多态现象
...-p14)和LKHB基因(定位一起12p12.2-p12.1)所决定。磷酸葡萄变位酶(phosphoglucomutase,PGM)的3个不同肽链分别由不同座位的基因编码。PGM1定位于1p22.1、PGM2定位于4p14-q12、PGM3定位于6q12。以LDH同工酶为例,LDH是A、B两种亚基不同比例组...
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第三节 缺氧时机体的机能代谢变化
...细胞内游离的2,3—DPG减少,使2,3—DPG对二磷酸甘油酶变位酶(diphosphoglyceratemutase,DPGM)及磷酸果糖激酶的抑制作用减弱,从而使糖酵解增强及2,3—DPG的生成增多;②低张性缺氧时出现的代偿性肺过度通气所致呼吸性碱中毒,...
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5.11维生素B12
...珀酸的异构作用 这一反应为可逆的,由甲基丙二酸CoA变位酶催化,其辅酶为辅酶B12,使分子内部重新排列。甲基丙二酸-CoA,可从丙酸、异亮氨酸、缬氨酸而来。甲基丙二酸变为琥珀酸CoA后,可进入到代谢途径。维生素B12缺...
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关于肠阿米巴病的研究进展
...多个溶组织内阿米巴分离株的同工酶谱。根据磷酸葡萄糖变位酶(PGM)、葡萄糖磷酸异构酶(GPI)、L-苹果酸∶辅酶Ⅱ氧化还原酶(ME)及己糖激酶(HK)4种同工酶电泳区带的数量、分布及电泳速度,可将所有虫株分为若干个酶株群:从有症...
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第二节 水溶性维生素
...。 5′-脱氧腺苷钴胺(5′-dA·B12)是甲基丙二酰辅酶A变位酶的辅酶,参与体内丙酸的代谢。 体内某些氨基酸、奇数碳脂肪酸和胆固醇分解代谢中可产生丙酰CoA。正常情况下,丙酰COA经羧化生成甲基丙二酰CoA,后者再受甲...
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耐多药结核病的治疗进展
...蛋白质是:热休克蛋白105β、凋亡抑制蛋白-1、磷酸甘油酸变位酶1、组织蛋白酶B、桥粒蛋白3[7]。 2耐多药结核病的治疗 2.1常规选择的药物及方案见表1。 WHO推荐的未获得(或缺乏)药敏试验结果但临床考虑MDR-TB时可...
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中科院1998年生物化学试题
...-DNA杂合分子中的RNA。19、酵解的速度决定于:磷酸葡萄糖变位酶;②磷酸果糖激酶;③醛缩酶;④磷酸甘油激酶。20、测定蛋白质在DNA上的结合部位常用什么方法:①Westernblotting;②PCR;③限制性图谱分析;④DNaseI保护足印分析。...
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第四节 脂肪酸代谢
...草酰乙酸异生成糖,反应过程见下图。 甲基丙二酰CoA变位酶的辅酶是5′-脱氧腺苷B12(5′dAB12),维生素B12缺乏或5′-dAB12生成障碍均影响变位酶活性,使甲基丙二酰CoA堆积。结果,一方面甲基丙二酰CoA脱去辅酶A,生成甲基...
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第二节 某些神经疾病的生物化学
...解率比正常人的下降,继而发现α-磷酸化酶、磷酸葡萄糖变位酶(PGM)及醛缩酶活性下降,其醛缩酶活性仅为正常人的一半以下。CPK和ATP酶也有明显下降,尤其是少年型较明显。腺苷酸激酶(AK)、AMMP脱氨酶、LDH、丙酮酸激酶(...
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第二节 糖的分解代谢
...。 (8)3-磷酸甘油酸的变位反应 在磷酸甘油酸变位酶(phosphoglyceratemutase)催化下3-磷酸甘油酸C3-位上的磷酸基转变到C2位上生成2-磷酸甘油酸。此反应是可逆的。 (9)2-磷酸甘油酸的脱水反应 由烯醇...
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小儿低血糖危象的诊断与治疗
...不能转化成1-磷酸葡萄糖,在体内积聚,抑制磷酸葡萄糖变位酶,使糖原分解出现急性阻滞,患儿于食乳后发生低血糖。遗传性果糖不耐受症:因缺乏1-磷酸果糖醛缩酶,1-磷酸果糖不能进一步代谢,在体内积聚,抑制肝磷酸化酶...
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第三节 基因突变致酶活性异常
...酰转移酶;③半乳糖尿苷-2-磷酸-4-异构酶;④磷酸葡萄糖变位酶;⑤-磷酸尿苷半乳糖(或葡萄糖)焦磷酸化酶;⑥醛糖还原酶 典型的半乳糖血症患者由于半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(galactose-1-phosphateuridy1transferase,简称转移...
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对我国酶制剂产业发展的思考
...国际竞争Ÿ海藻糖生成酶(Trehalosesynthetase)Ÿ蔗糖变位酶(Sucrosemutase)用于海藻糖制造用于帕拉金糖生产主要用于功能糖生产,填补国内空白。Ÿ高活力纤维素酶Ÿ高活力半纤维素酶Ÿ木质素降解酶Ÿ漆酶(Laccase...
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第四节 糖代谢的先天性异常
...作用。体外实验已证实,1-磷酸半乳糖可抑制磷酸葡萄糖变位酶和G-6-P酶的活性。 (四)粘多糖沉积症 因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidos...
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遗传性骨软骨瘤新突变位点被发现
...在与正常人的进行对比后,发现了导致该疾病发病的新突变位点,为该病分子靶向治疗提供新思路。相关研究论文近日发表在国际学术期刊《肿瘤学报道》杂志上。既往研究表明,常见的遗传性多发性骨软骨瘤的致病基因为EXT1...
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NatMeth:新型算法可确定基因组突变位点
...已经有了突破性进展,然而突变的多样性仍然使得确定突变位点充满挑战。CSHL的科学家们,包括助理教授MikeSchatz,、GholsonLyon、IvanIossifov和教授MichaelWigler,设计了一个发掘现存基因组数据集以寻找突变位点的方法。这一方法称作...
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破译东北先天性无虹膜致病基因新突变位点
...研究成果破译了我国东北地区先天性无虹膜致病基因新突变位点,并证实了PAX6基因的单倍剂量不足是先天性无虹膜致病的最主要原因。该项研究成果对先天性无虹膜疾病的产前诊断、遗传咨询和基因治疗具有重要意义,填补了...