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半乳糖脑苷类脂沉积病
拼音:bànrǔtángnǎogānlèizhīchénjībìng英文:Krabbedisease概述:克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),为常...
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半乳糖酰基鞘氨醇脂沉积症
拼音:bànrǔtángxiānjīqiàoānchúnzhīchénjīzhèng英文:Krabbedisease概述:克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis)...
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神经节苷脂沉积病
拼音:shénjīngjiēgānzhīchénjībìng英文:Gangliosidestoragedisease;Gangliosidosis疾病别名全身性神经节苷脂病,神经节苷脂沉积症,黑蒙性白痴,假性Hurler病,Tay-Sachs病,Sandhoff病疾病代码ICD:G75.1疾病分类神经内科疾病概述神经节苷脂沉积病(gang...
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克拉伯病
拼音:kèlābóbìng英文:Krabbedisease概述:克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),为常染色体隐性遗传代谢...
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类脂质沉积病
拼音:lèizhīzhìchénjībìng英文:lipoidosis疾病分类:神经内科症状体征:1.病史注意发病年龄,家族遗传病史,隐袭性发病,缓慢逐渐进展的起病方式,有无发育迟滞,病后精神状态异常,智力减退,表情淡漠,运动笨或肢体瘫...
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粘多糖沉积病
拼音:zhānduōtángchénjībìng概述:因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相...
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神经鞘磷脂沉积病
拼音:shénjīngqiàolínzhīchénjībìng英文:Niemann-Pickdisease疾病别名Niemann-Pick病,神经鞘髓磷脂代谢障碍疾病代码ICD:E75疾病分类神经内科疾病概述神经鞘磷脂沉积病(sphingomyelinosis)也称之为Niemann-Pick病,是由神经鞘磷脂酶缺乏所引起...
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羟磷灰石沉积病
拼音:qiǎnglínhuīshíchénjībìng概述:羟磷灰石(calciumhydroxyapatite,HA)是骨骼(包括牙齿)的主要矿盐。它在骨骼、牙齿外组织沉积,即为异位钙化。异位钙化可发生于机体各个部分,包括局部的和系统的结缔组织、关节及关节...
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半乳糖性白内障
拼音:bànrǔtángxìngbáinèizhàng病因病理病机:患者缺乏半乳糖激酶或半乳糖一1一磷酸尿苷转移酶,体内半乳糖和半乳糖一1一磷酸蓄积在房水及晶体内。在晶体内转化为甜醇;甜醇蓄积在晶体内导致晶体纤维水肿、混浊。此病为...
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粘多糖贮积病的眼部表现
拼音:zhānduōtángzhùjībìngdeyǎnbùbiǎoxiàn疾病分类眼科疾病概述粘多糖贮积症I型。又称Hurler综合征、承雷病。疾病描述粘多糖贮积症I型。又称Hurler综合征、承雷病。症状体征可见角膜浑浊、视网膜色素变性、视神经萎缩。疾病...
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半乳糖
拼音:bànrǔtáng英文:galactose[WS/T476—2015营养名词术语]概述:半乳糖(galactose)是一种由六个碳和一个醛组成的己醛糖,为乳糖和棉子糖等的组分。半乳糖医学检查:英文名:galactose别名:血液半乳糖,Gal正常值:半乳糖氧化酶...
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血清半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶
拼音:xuèqīngbànrǔtáng-1-línsuānniàogānxiānzhuǎnyíméi别名:GPUT正常值:酶速率法(37℃):5.4~5.9μmol化验结果意义:降低:遗传性半乳糖血症。化验取材:血液化验方法:酶类测定化验类别一:血液生化检查化验类别二:酶类测...
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非核苷类逆转录酶抑制剂
拼音:fēihégānlèinìzhuǎnlùméiyìzhìjì主要品种奈韦拉平;依非韦伦等。作用机制该类药的作用机理是通过与逆转录酶的非底物结合部位结合而抑制HIV逆转录酶的活性。适应症用于治疗HIV感染。相关出处新编药物学相关药品奈韦...
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半乳糖醛酸
拼音:bànrǔtángquánsuān英文:galacturonicacid半乳糖醛酸系果胶酸的组成单位,果胶的主要成分。存在于植物的粘液、树胶和细菌多糖中,多数为甲酯。D-半乳糖醛酸具有1分子的结晶水。比旋脱水而成。靠地衣酚反应或间萘二酚反...
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半乳糖脑苷脂
拼音:bànrǔtángnǎogānzhī英文:galactocerebroside半乳糖脑苷脂亦称半乳糖神经酰胺。系一种脑苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷键结合于神经酰胺上。大量存在于脑神经组织(特别是白质)、髓鞘中。除脑以外,肾脏中也有多量的存...
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半乳糖神经酰胺
半乳糖脑苷脂亦称半乳糖神经酰胺。系一种脑苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷键结合于神经酰胺上。大量存在于脑神经组织(特别是白质)、髓鞘中。除脑以外,肾脏中也有多量的存在。已经明确,除脑组织以外,而葡糖脑苷脂...
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半乳糖-1-磷酸
拼音:bànrǔtáng-1-línsuān英文:galactose-1-phosphate半乳糖-1-磷酸是组成半乳糖代谢起点的中间代谢物。一般作为营养素进入生物细胞的半乳糖,由半乳糖激酶的作用,与ATP反应生成α-D-半乳糖-1-磷酸,在己糖-1-磷酸尿苷酰转移酶...
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半乳糖激酶
拼音:bànrǔtángjīméi英文:galactokinase半乳糖激酶是催化半乳糖ATP→半乳糖-1-磷酸ADP的酶,可为Mg2(或Mn2)所激活。发现于应半乳糖的酵母和其他微生物以及动物组织(肝脏、肠、脑等)中。EC2.7.1.6。
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半乳糖胺
拼音:bànrǔtángàn英文:galactosamine半乳糖胺是一种己糖胺。D-半乳糖胺与D-葡糖胺是4-差向异构体,常用的化学系统名是2-氨基-2-脱氧-D-半乳糖(2-amino-2-deoxy-D-galactose)。在自然界其作为构成动物细胞和组织支持物质的糖...
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沉积岩
拼音:chénjīyán沉积岩是沉积成层的岩石。是地壳三大岩类之一。过去曾称为水成岩。沉积岩是由成层沉积的松散沉积物固结而成的岩石,分成不同的层次,彼此间层面很明显,主要是由海水或湖、河、冰甚至风力造成的。最普...
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类脂
拼音:lèizhī英文:lipoid[WS/T476—2015营养名词术语]类脂(lipoid)是类似脂肪或油的有机化合物的总称。包括磷脂(phosphatide)和固醇类(sterol)等物质。类脂属于脂类化合物。脂类是从生物中提取的、溶于非极性溶剂(如氯仿、...
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脱水半乳糖醇
拼音:tuōshuǐbànrǔtángchún英文:DAG;NSC-132313药品说明书:别名:二去水卫矛醇;卫康醇,去水卫矛醇,脱水半乳糖醇,环氧乳醇外文名:Dianhydrogalactitol适应症:对慢粒白血病有较好的近期疗效,缓解率为86%。对肺癌、多发性骨髓...
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半乳糖耐量试验
拼音:bànrǔtángnàiliàngshìyàn英文:GalactoseToleranceTest概述:本试验不能用于诊断先天性半乳糖代谢障碍,只能用于肝病患者。人体组织不能直接利用外源性半乳糖,需经肝脏转变为肝糖原后再加以利用,肝实质损害(急性肝炎...
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糖原累积病
拼音:tángyuánlèijībìng概述:糖原代谢病是酶缺陷所致先天性糖代谢紊乱性疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。治疗措施:治疗用高蛋白、高葡萄糖饮食,多次喂养,以维持血糖正常水平,尤应于午夜加餐1次,...
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肺泡蛋白质沉积症
拼音:fèipàodànbáizhìchénjīzhèng概述:肺泡蛋白质沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性...
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脑苷肌肽
多肽/多种神经节苷脂说明书:药品名称:多肽/多种神经节苷脂英文名称:Polypeptide/Gangliosides别名:全威凯洛欣;脑苷肌肽;CattleEncephalonGlycosideandIgnotin分类:神经系统药物神经细胞活化剂及营养药物神经营养药剂型:2ml/支,含6...
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α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶
拼音:α-D-bànrǔtáng-1-línsuānzhuǎnniàogānxiānméi英文:UDPG-1-P概述:UDPG-1-P是细胞溶酶体中的一种转移酶。α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶的医学检查:检查名称:α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶分类:血液生化检查酶类测定α-D-半乳糖...
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血液半乳糖
拼音:xuèyèbànrǔtáng概述:半乳糖是己糖一种。本检验用作检查半乳糖血症。半乳糖血症是由于半乳糖激酶或半乳糖-1-磷酸尿苷基转移酶缺陷,使半乳糖不能转化和利用,导致血液和尿液中半乳糖升高。半乳糖血症是一种遗传...
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靶样含铁血黄素沉积性血管瘤
拼音:bǎyànghántiěxuèhuángsùchénjīxìngxuèguǎnliú英文:targetoidhemosiderotichemangioma概述:靶样含铁血黄素沉积性血管瘤(targetoidhemosiderotichemangioma)由Santacruz和Aronberg于1988年首先报道。此瘤为单个棕色至淡紫红色丘疹,直径2~3mm,...
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轻链病与轻链沉积病
拼音:qīngliànbìngyǔqīngliànchénjībìng疾病别名轻链免疫球蛋白病与轻链沉积病疾病代码ICD:N16.2*疾病分类肾脏内科疾病概述轻链病(lightchaindisease,LCD)和轻链沉积病(lightchaindepositiondisease,LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病。本病多发...