白血病 2009年01月06日修订版

BY banlang

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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概述

白血病是造血系统的一种恶性疾病。其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖,具有质和量改变的异常白细胞(白血病细胞)在骨髓和其他器官的广泛浸润,导致正常血细胞进行性减少,临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。

分类

一、按自然病程及细胞的成熟度分类

(一)急性白血病 起病急、病情重、自然病程一般在六个月以内。骨髓及外周血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细胞。

(二)慢性白血病 起病缓、发展慢,病程一般一年以上,骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。

二、按细胞类型分类 

分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型,如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜硷细胞型白血病等。

三、按外周白细胞的多少分类

(一)白细胞增多性 外周血中白细胞明显增多,并有较多幼稚细胞出现。

(二)白细胞不增多性 外周血中白细胞不增多或甚至低于正常。血片中没有或较难找到幼稚细胞。

流行病学

白血病在我国被列为十大高发性肿瘤之一。通过全国性普查,我国白血病的发病率为2.62/10万,与亚洲其他国家相近,但明显低于欧美(6-9/10万)。各类型的发病情况我国以急性白血病多于慢性白血病,与欧美相反。年龄分布:急性淋巴细胞白血病以儿童多见,急性髓细胞白血病则成人多见,而慢性白血病以40岁以上者多见。性别无明显差别。

病因及发病机理

人类白血病的病因与发病机理至今仍未完全明嘹。已知病因有感染因素、电离辐射、化学物质,遗传因素及免疫功能异常等。目前认为白血病病因是以上各种因素相互作用的结果。

一、辐射损伤 

电离辐射致白血病作用已在动物实验中得到证实,而对人类的致白血病作用也从以下的事实得到提示:早期不加防护的放射线工作者,其白血病发病率比一般医生高8-9倍;强直性脊柱炎的患者采用放射性治疗者,白血病发病率比一 般人高10倍,日本的广岛和长畸原子弹爆炸后,遭受辐射地区与末遭辐射地区的居民之间的白血病发病率相差30倍。

二、化学因素 

已知很多化学物质有致白血病作用,如工业中广泛应用的苯。药物中的抗癌剂(尤以烷化剂)、乙双吗啉、氯霉素、保泰松、安定镇静药、溶剂及杀虫剂等均可诱发白血病。

三、病毒因素 

业已证明,鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病与病毒的作用密切相关,已分离出相应的白血病病毒,并已证明此类病毒属于逆转录病毒,在电镜下呈C型形态,故也称C型RNA病毒,其致白血病的机理是通过逆转录酶作用合成DNA,并使之整合到宿主细胞DNA中去,从而改变了宿主细胞的生物学特性,使正常干细胞转变为恶性细胞株。但是长期以来在人类并没有迹象表明,白血病患者的血液能感染健康人而致白血病。1980年从人T细胞白血病中分离出一株新的病毒(HTLV)与1976年日本所发现的成人T淋巴细胞白血病病毒(ATLV)是同一种病毒。这是人类白血病病因研究中的一个新突破。

四、遗传因素 

白血病的遗传易感性可由以下事实推断:①某些高危家庭中,同胞之间患白血病的机会比一般正常人群高出4倍;②同卵孪生子女,一人患白血病,另一人患白血病的机会比正常人高25%;③有特殊遗传综合征者,白血病发病率增高,如先天愚型(Down综合征)、Fanconi贫血,遗传性毛细血管扩张性共济失调等。

尽管存在这些可能致病因素,但尚无一种因素能充分解释全部情况,例如接触放射线的人,发生白血病的只是极少数。因此,推测白血病的发生并非单一因素,可能是多种因素综合所引起的,患者可能存在某种先天性的易感素质,再由于外界因素的作用,诱发白血病的发生。

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