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West氏综合征
概述又称婴儿痉挛症、点头子痫、全身性肌阵挛发作等,为癫痫的一个亚型。病因病理病机特发性者占40%,症状性者以围产期缺氧、结节性硬化、大脑发育不全为多见,此外为苯丙酮尿症、枫糖尿症、高组氨酸血症、低血糖症等...
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婴儿痉挛(west综合征)脑电图有何特点?
婴儿痉挛发作时脑电图可归纳以下三种波型:①持续出现的高度失律波型;②阵发性去同步化;③阵发性过度同步化。其中以②最为多见,此种波型在1~5秒内各导联均出现14~20C/S的低波幅快波及低波幅慢波。棘波及高波幅δ波...
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苯丙酮尿症合并West综合征的临床分析
...摘要】目的探讨苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)合并West综合征(Westsyndrome,WS)的发生率及临床特征,明确低苯丙氨酸饮食和抗痫药物联合治疗的重要性。方法503例PKU患者中62例合并WS,男41例,女21例。PKU的诊断年龄为4个月~7岁。...
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WEST研究:早期使用药物和直接PCI结果相似
2005年11月03日(医心网)17早期ST段抬高MI治疗试验(WEST)结果首次在2005年加拿大心血管大会上的最新临床试验会议上报道,结果是早期使用替奈普酶(TNK)和依诺肝素的药物策略和在有经验的中心及时PCI没有差异。研究负责人Al...
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给纳米粒子穿衣,强化肿瘤治疗效果
...方法,还受到ACS编辑的重点关注。 杜克大学的JenniferWest教授说:此方法即是将肿瘤热疗与局部用药相结合,使治疗效果最佳化。实验表明,许多化学治疗药物在加热状态下疗效更佳,因此这两种方法本身就有潜在的协作优势...
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一场关于代谢理论的争论越演越烈
...。十年前,现美国圣塔菲研究院(SantaFeInstitute)的GeoffreyWest和同事提出了代谢尺度理论(metabolicscalingtheory),认为动物基本代谢速率以及其他一些生理特征会因体型大小差异而不同。2005年,West又在JEB上发表了一篇“特约评论...
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第二节 神经病综合征(四)
第二节 神经病综合征(四)syndromesofnervousdiseases 四十五、Morvan氏综合征 目前已少用此名称,而多用脊髓空洞症伴发的上肢肢端营养不良或遗传性感觉神经根病引起的下肢断趾症。 【病因和机理】 常见病因为脊髓...
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对付致病菌的“暗战”疗法
...翼。”然而在2009年1月,Edinburgh大学的进化生物学家StuartWest与其同事宣布,他们基于一个群体感应的细微差别,设计出一条新思路。此前人们就知道,一个菌群中并非所有的细菌都能正常地进行通讯。信号接收系统发生突变的细...
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如何正确选用抗癫痫药物?
...性癫痫可用卡马西平或丙戊酸钠。对林-戈(Lennox-Gastaut)综合征可用丙戊酸钠或氯硝安定。对婴儿痉挛(west综合征)应先用硝基安定或促肾上腺皮质激素(ACTH),疗效不佳者可合用,或改用氯硝安定和强的松。 除此之外,临床选...
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癫痫与癫痫综合征的国际分类法如何?
...989) (1)与部位有关的(局灶性、局部性、部分性)癫痫和综合征。 ①自发性(发病与年龄有关): a良性儿童期中央-颞区棘波灶癫痫; b儿童期枕叶阵发癫痫; c原发性阅读癫病。 ②症状性: a儿童期慢性进...
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什么叫婴儿痉挛症?
本症又称west综合征,是婴儿时期所特有的一种癫痫,发病年龄较早,具有特殊的痉挛形式,90%伴有明显的智力、体力发育障碍。脑炎、产伤、脑外伤为常见病因,男性多于女性,发病时间是从出生后几天至30个月,其中以3~9...
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结节性硬化———婴儿痉挛症1例报告
...少见的先天性疾病。此例临床表现为婴儿痉挛症又称west综合征,现报告如下。1病例资料患儿,女,5个月。足月、顺产。因发作性头颈屈曲10天来诊。患婴出生3个月后家属发现反应迟钝、不活泼、发呆,近10天出现阵发性点头、...
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各型癫痫的诊断要点是什么?
...幅3C/S棘-慢波节律。 (5)小发作变异型(又称Cennox-Gastang综合征) ①发作形式多样:包括肌阵挛发作、无动性发作、强直发作和不典型小发作,同一患儿可有2~3种发作混合出现; ②大多在4岁以前发病,1~2岁最多; ...
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研究称原发性胆汁性肝硬变患者骨折风险增加
...原发性胆汁性肝硬变(PBC)患者的骨折风险轻度增加。使用综合医疗研究数据库,诺丁汉大学的JoeWest博士及其同事对涉及930例PBC患者和9202名年龄及性别匹配对照的队列进行了研究。研究结果被发表于12月的《胃肠病学》(Gastroentero...
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如何从听觉平衡功能检查鉴别贝尔氏麻痹和Hunt氏综合征?
贝尔氏麻痹与Hunt氏综合征较难鉴别。Hunt氏综合征起因于带状疱疹感染,贝尔氏麻痹也可发现此种感染,从症状学或病因学上都无法明确鉴别这两种疾患。日本真行等就22例发病在14天以内的贝尔氏麻痹和14例Hunt氏综合征检查其听...
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十、国外动物疾病模型参阅表
... 小鼠Huang1971 小鼠Lambert1968 其他Soret19732.埃一当二代综合征4.无眼、小眼畸形 狗、水貂Hegreberg1974 豚鼠Komich19713.黑色素瘤 小鼠Kimura1969 小鼠Lejeun1973 Konyukhov19694.白化病5.视网膜疾病 地鼠Pomereanfg1974 灵长类Aaberg1...
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Bernard-Horneer氏综合征
概述又称,Horner氏综合征;颈交感神经系统麻痹综合征。病因病理病机交感神经通路任何一部分受累均可出现此征。常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等。常因梅毒性心脏病的主动脉瘤压迫交感神经干而出...
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Cestan-Chenais氏综合征
概述又称,Cestan氏Ⅱ型综合征。病因病理病机此征见于脑桥性麻痹,病灶位于延髓的外侧部。多因脑底动脉较大分枝的栓塞引起,偶见于肿瘤、感染、延髓空洞症等。临床表现病灶同侧软腭和声带麻痹,吞咽和构音困难、眩晕、...
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为沃森而庆幸——DNA之父是尤塞氏综合征基因携带者
...他公布的个人基因组图谱结果来看,他竟然是一个尤塞氏综合征的隐性基因携带者。 尤塞氏综合征是一种遗传疾病。这种疾病的患者在刚出生时听觉不好,此后由于视网膜色素变性,还将引起视觉逐步减退。尤塞氏综合征是...
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Millard–Gubler氏综合征
概述又称Gubler氏综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征。病因病理病机最多见于桥脑肿瘤,其次为桥脑出血,桥脑梗塞较少见。肿瘤压迫或旁正中动脉闭塞,影响桥脑部的皮质脊髓束、内侧丘系、内侧纵系、桥脑小脑束...
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何谓阿斯氏综合征,应如何处理?
阿斯氏综合征是一组由心率突然变化而引起急性脑缺血发作的临床综合征。该综合征与体位变化无关,常由于心率突然严重过速或过缓引起晕厥。 阿斯氏综合征多见于高度房室传导阻滞、早搏后间歇太长、早搏太频繁、窦...
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贝尔氏麻痹与Hunt氏综合征的临床各有何特点?
...41.1岁,占同期门诊总数的0.3%。贝尔氏麻痹49例,Hunt氏综合征29例,外伤12例,耳手术后2例,中耳病变所致10例,其他原因12例。病变部位79%在颞骨内。作者:不明
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为什么心律失常可出现阿—斯氏综合征?
1719年,Gerbezins对阿—斯氏综合征的发作状况作了首次描述。1846年,Stokes首先把阿—斯氏综合征与心功能改变联系起来。认为阿—斯氏综合征是心率缓慢的病人发生的晕厥和抽搐。阿—斯氏综合征的正式命名是在1889年,对其确切...
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布-加氏综合征的超声诊断及误诊分析
我院自1997年运用彩色多普勒超声诊断布-加氏综合征36例,并与临床手术对照分析,就超声特点、误诊原因、临床意义探讨如下。 1资料与方法1.1一般资料本组36例患者均系我院1997年以来的门诊和住院患者,男21例,女15例,年...
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雷特氏综合征模式小鼠
雷特氏综合征是一种罕见的复杂神经系统疾病,多发生于小女孩,患者有快速退化及发展迟缓的现象。如今,研究人员研制出一种经过基因工程改造、携带一种常见于雷特氏患者的变异基因的小鼠,即雷特氏综合征模型小鼠,新...
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面部神经炎后能发生Frey氏综合征吗?
...,异常联带运动及鳄泪征等后遗症外,少数可出现Frey氏综合征。因其发生率低,病例报导很少。川谷正和观察了522名面瘫者,发现351例遗有联带运动,面肌痉挛或挛缩,鳄泪征及一过性症状(6个月内症状消失),无一例Frey氏综...
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何为先天性外展神经和面神经麻痹综合征(Moebius氏综合征)?
先天性外展神经和面神经瘫痪综合征(Moebius氏综合症),又称先天性两侧面瘫、痛性运动不能综合征、第六及第七对颅神经先天性麻痹、第六及第七对颅神经核发育不良、眼肌面肌麻痹。首先由Moebius氏提出,该综合征的病因不...
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第二节 神经病综合征(一)
第二节 神经病综合征(一)syndromesofnervousdiseases 神经系统疾病主要产生感觉与运动两大障碍,其表现形式多种多样。一种疾病可以出现各种不同的症状和体征,反之,一种症状或体征可由不同疾病(或病因)引起,而同一...
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Collet–Sicard氏综合征
概述又称,枕骨髁—颈静脉孔连接部综合征;腮腺后窝综合征;半侧舌喉肩咽瘫综合征。病因病理病机因肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延致一侧性舌咽、迷走、副、舌下神经之周围性瘫痪。临床...
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Marinesco–Sjogren氏综合征
概述又称Garland–Moorehuse氏综合征、Sjogren氏Ⅱ型综合征,遗传性共济失调—白内障—侏儒—智力缺陷综合征。病因病理病机病因未明。为常染色体隐性遗传。可能为先天性代谢异常疾病。临床表现特征为白内障、共济失调、侏儒...